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HOSPTAL UNIVERSITARIO DE GETAFE. Getafe, Madrid
Liliam El Bouayadi Mohamed, José Antonio Aramburu González, Rosario Granados Carreño, Alberto Carabias*.
Servicio de Anatomía Patológica. * Médico adjunto del Servicio de Cirugía General y Digestiva.TUMOR SÓLIDO PSEUDOPAPILAR DE PÁNCREAS
RESUMEN DE HISTORIA CLÍNICA
Mujer de 47 años que presenta dolor abdominal de 3 meses de evolución, prurito que no cede con tratamiento antihistamínico y alteración de las enzimas hepáticas. En la ecografía y TAC abdominal se visualiza una masa sólida de 8 cm., heterogénea, en la encrucijada duodenopancreática y que parece contactar con la arteria y vena mesentérica superior.
Se realiza BAG diagnóstico y, posteriormente, duodenopancreatectomía cefálica con antrectomía.
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HALLAZGOS ANATOMOPATOLÓGICOS MACROSCÓPICOS
Tumoración de 9 cm, bien delimitada, situada en cabeza de páncreas. Presenta apariencia sólido-quística, coloración blanquecino-grisácea y áreas hemorrágicas.
HALLAZGOS ANATOMOPATOLÓGICOS MICROSCÓPICOS
Proliferación celular monomorfa y discohesiva, de patrón sólido, combinado con formación de estructuras pseudopapilares. Las células son poligonales, de citoplasma eosinófilo y/o claro y núcleo de cromatina granular sin atipias ni mitosis reseñables. Ocasionalmente, presentan inclusiones eosinófilas PAS positivas. El estroma intercurrente, frecuentemente hialinizado, está constituido por capilares finos. Se reconoce tejido pancreático no neoplásico rodeando al tumor y en el interior del mismo. Se observan, además, lagos hemorrágicos en la periferia, no identificándose focos de necrosis, invasión vascular o infiltración perineural.
HALLAZGOS ANATOMOPATOLÓGICOS INMUNOHISTOQUÍMICOS
El tumor presenta un inmunofenotipo anárquico, no específico de estirpe celular. Presenta inmunorreactividad para vimentina, NSE, receptores de progesterona, CD10, CD56 y citoqueratinas (AE1-AE3). Es negativo para EMA, cromogranina, CD34, receptores de estrógenos, S100 y sinaptofisina. El índice proliferativo estimado con Ki67 es inferior al 1%.
DIAGNÓSTICO
TUMOR SÓLIDO PSEUDOPAPILAR DE PÁNCREAS
DISCUSIÓN
Se trata de un tumor poco frecuente (alrededor de 750 casos publicados), de etiología desconocida y que afecta principalmente a mujeres jóvenes. Se incluye dentro de la categoría de tumores de potencial maligno incierto aunque es, predominantemente, de curso benigno (sólo 10-15% tienen comportamiento agresivo). Clínicamente, el dolor abdominal es el síntoma más frecuente, aunque en muchos casos, constituye un hallazgo incidental. Debido a que presenta degeneración quística frecuente, plantea un amplio diagnóstico diferencial, sobre todo preoperatoriamente, con otras neoplasias quísticas del páncreas, siendo posible el diagnóstico citológico mediante PAAF. Histológicamente, dado su aspecto endocrino-like, es necesario diferenciarlo de tumores endocrinos pancreáticos. El perfil inmunohistoquímico sugiere diferenciación dual exocrina/endocrina, no siendo característico de ninguna célula pancreática. Molecularmente, la mayoría (90%) presenta mutación del gen de la Beta-Catenina. Pese a su buen comportamiento, se recomienda estadiarlo como los carcinomas de páncreas siguiendo la clasificación TNM. El tratamiento de elección es quirúrgico, mediante procedimiento tipo Whipple o pancreatectomía distal.
BIBLIOGRAFÍA
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- Rosai and Ackerman's Surgical Pathology, 9th Edition.
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