ASOCIACIÓN TERRITORIAL MADRILEÑA DE LA SEAP |
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CASO 8. Hospital "Virgen de la Salud". Toledo
COMPLEJO HOSPITALARIO DE TOLEDO HOSPITAL VIRGEN DE LA SALUD
Avda. Barber. 30. 45004 Toledo. Teléfono (925) 269200
Dres. Camacho Castañeda, Sáez Castillo y Martín de Francisco.
HISTORIA CLINICA:
Se trata de un varón de 7 meses de edad, asintomático, que presenta una masa testicular derecha de localización escrotal, descubierta incidentalmente por sus padres. Se realiza tratamiento quirúrgico mediante orquiectomía radical.
Macroscópicamente, el tumor de 1.3 cms. de diámetro, presenta una coloración blanquecina homogénea, se encuentra pobremente delimitado, infiltrando el parénquima adyacente. No se observan áreas de necrosis ni de hemorragia.
Microscópicamente, la lesión está formada por una proliferación tumoral de células fusiformes de citoplasma escaso y núcleo con bajo pleomorfismo, junto con pequeños grupos de células con morfología más epitelioide, de citoplasma moderado y núcleos de forma irregular, moderado pleomorfismo y nucléolo. El número de mitosis oscila de 2 a 5 por 10 c.g.a. (campos de gran aumento). En la periferia de la lesión se observan túbulos seminíferos inmaduros, atrapados por el crecimiento infiltrante del tumor. No se observa componente teratomatoso, áreas de Sertoli-like ni de células de Leydig. Inmunofenotípicamente, las células tumorales expresan vimentina de forma difusa en practicamente todas las células, queratinas (AE1-AE3), actina específica de músculo liso, inhibina y S-100, presentando estos una expresión focal. Ausencia de expresión para desmina, HCG, CD30, enolasa neural específica (NSE) y alpha-fetoproteina.
Teniendo en cuenta el patrón tumoral, el inmunofenotipo y la edad del paciente el diagnóstico es de TUMOR DE CELULAS DE LA GRANULOSA JUVENIL.
(Puede sugerir un diagnóstico)
DISCUSION:
Este tumor, aunque raro, es el más frecuente de los tumores del estroma-cordones sexuales del testículo infantil, y una de las neoplasias testiculares congénitas más comunes.
Histológicamente, igual que en el ovario, está formado por un componente folicular y otro componente sólido. Los folículos varían en tamaño, dándole una apariencia macroscópica quística la mayoría de la veces, contienen un material esosinófilo o basófilo, que se tiñen para mucina, y están revestidos por capas de células de la granulosa poligonales que de forma característica no presentan hendiduras; tampoco se observan cuerpos de Call-Exner. 1,os focos sólidos, típicamente muestran un patrón nodular y están formados por un estroma bien vascularizado y presentan grupos de células de la granulosa rodeadas por células de aspecto mesenquimal fusiformes, tipo musculo-liso; también se observan células menos bien definidas, probablemente intermedias en morfología entre células de musculo liso y de la granulosa.
Este tumor se suele presentar durante la infancia. Puede afectar tanto al testículo de localización escrotal, inguinal o intraabdominal. En cuanto a la presentación clínica, la manifestación más frecuente es el agrandamiento testicular, a diferencia del ovario que suele presentarse con precocidad sexual por el aumento de los niveles hormonales, afectando a paciente prepuberales. La mayoría de los tumores del estroma-cordones sexuales hormonalmente activos en el testículo prepuberal, son tumores de células de Leydig. Se han descrito casos en asociación con anomalías cromosómicas constitucionales y genitales ambiguos.
En cuanto al inmunofenotipo y las características de microscopía electrónica, el iumor presenta frecuente diferenciación mioide, que se demuestra mediante la expresión de actina y desmina, y la presencia de filamentos intermedios con cuerpos densos. La expresión de queratinas apoyan la diferenciación epitelial, junto con la presencia de desmosomas bien desarrollados y filamentos tipo citoqueratinas demostrados con la microscopía electrónica; otros anticuerpos que expresan estos tumores son la vimentina, S- 100 e inhibina. Este patrón inmunohistoquímico es similar al expresado en las células de Sertoli-granulosas primitivas. Con todas estas caracteristicas se demuestra la posibilidad de que las células de la granulosa de este tumor presentan una doble diferenciación mesenquimal y epitelial. La diversidad celular en la mayoría de los tumores testiculares infantiles probablemente ilustran la multipotencialidad del estroma gonadal especializado primitivo, y cuya subsecuente diferenciación daría lugar a células de la granulosa, de la tcca, células musculares o a un híbrido celular con doble diferenciación que daría lugar a estos tumores de células de la granulosa j uvenil del testículo infantil.
El caso que nosotros presentamos nos parece interesante ya que se trata de un tumor raro, que morfológicamente se presenta totalmente sólido, con gran componente de células fusiformes, observándose aisladamente células de hábito epiteliode más consistentes con células de la granulosa. La presencia de inhibina nos apoyó el diagnóstico.
En cuanto al pronóstico estos son tumores raramente agresivos. Se han descrito casos de tumores de células de la granulosa juvenil del ovario que han metastatizado. En las distintas series revisadas de estos tumores en testículos infantiles, todos los casos presentaban supervivencia libre de enfermedad, aunque debido al corto seguimiento y a la presencia de mitosis se recomienda estrecho seguimiento de los pacientes.
BIBLIOGRAFIA
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