ASOCIACIÓN TERRITORIAL MADRILEÑA DE LA SEAP |
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CASO 1
HOSPITAL UNIVERSITARIO "LA PAZ"
Dpto. de Anatomía Patológica
P º de la castellana, 261, 28046 Madrid
Dra. Lucía Pérez y Dr. José Palacios.
TUMOR MESENQUIMAL DE VULVA CON DIFERENCIACIÓN ANGIOLIPOMATOSA
DATOS CLINICOS
Mujer de 48 años sin antecedentes de interés con tumoración en vulva, bien delimitada, de aproximadamente 4x3 cm, que se diagnostica clínicamente de tumoración en glándula de Bartholino.
ESTUDIO MACROSCOPICO
Tumoración nodular de 4x3x2 cm de tamaño, de superficie externa lisa. Al corte muestra un aspecto heterogéneo de coloración blanco-grisácea con áreas amarillentas mal delimitadas, con patrón vascular prominente, mostrando una consistencia firme, elástica, focalmente disminuída.
DIAGNOSTICO
Tumor mesenquimal de vulva con diferenciación angiolipomatosa
(Ud. puede sugerir un diagnóstico)
COMENTARIOS
Macroscópicamente el tumor tiene una apariencia de lipoma, tal vez con alguna característica peculiar.
El estudio microscópico muestra una tumoración compuesta predominantemente por tejido adiposo en el que destaca la presencia de focos relativamente bien delimitados de estroma fibroso, a veces con aspecto mixoide, en el que existen nidos más densamente poblados constituidos por células fusiformes de bordes celulares mal definidos, de núcleo de cromatina dispersa, ovalado, con escaso índice mitósico. Se disponen con patrón sólido o arremolinado alrededor de vasos de pequeño tamaño, de aspecto capilar. En ocasiones estas mismas células adoptan un patrón infiltrativo entre los adipocitos aislándolos individualmente. En las áreas menos celulares, el estroma tiene apariencia mixoide y los vasos son de mayor tamaño y morfología anómala. Se observa gran cantidad de mastocitos de aspecto normal irregularmente dispersos en toda la tumoración.
Inmunohistoquímicamente estas células expresan vimentina y focalmente CD34 y tienen receptores para estrógenos y progesterona. No expresan EMA, S100, actina muscular, desmina, CD31 o HMB45.
Tomando como base la apariencia macroscópica y la proporción mayoritaria de tejido adiposo, debemos considerar la posibilidad de estar ante un lipoma o variante de lipoma. La presencia de estos focos de proliferación fusocelular nos orientaría hacia toda una serie de procesos que, al compartir características clinicopatológicas (situación, similar distribución de edad, circunscripción y estar compuestas por una proliferación más o menos densa de células fusiformes, con importante vascularidad, en un estroma laxo
con presencia de tejido adiposo en zonas), se dificulta su correcta identificación. Las más específicas por su situación y mejor caracterizadas son el angiomixoma agresivo (AMA) y el angiomiofibroblastoma (AMF).
El AMA (descrito por primera vez por Steeper y Rosai en 1983) es localmente infiltrativo. Histológicamente está constituido por un estroma mixoide paucicelular de células estrelladas con delicadas prolongaciones citoplasmáticas desmina +, que contiene abundantes vasos. No suele estar encapsulado y el tejido adiposo no es un componente del tumor aunque puede verse ocasionalmente atrapado. En nuestro caso, la tumoración está bien delimitada del tejido vecino, el tejido adiposo forma parte de la tumoración y las células son desmina –.
El AMF descrito por Fletcher (4) es una tumoración circunscrita de vulva que se caracteriza por tener abundantes vasos generalmente de paredes finas rodeados por miofibroblastos (desmina +). Estos pueden adoptar una disposición variable en áreas hipercelulares, íntimamente agrupadas o en áreas hipocelulares, dispersas, con figuras <le mitosis muy escasas o ausentes. La presencia de abundante tejido adiposo no es característica. No hay mucina estromal y sí abundantes mastocitos. Creemos que nuestro caso tampoco cumple los criterios de AMF, fundamentalmente por la excesiva presencia de tejido adiposo y porque las células no expresan desmina.
Sin embargo, el AMF y el AMA parecen ser entidades relacionadas en un espectro de tumores con diferenciación miofibroblástica como lo demuestra la comunicación de tumores con características de ambas neoplasias (5).
Además, se han descrito AMF en vulva con apariencia macroscópica de lipoma con abundante tejido adiposo (6) como en el caso presentado, lo cual favorece aún más el concepto de espectro de lesiones del estroma con variable diferenciación a diferentes tipos de tejido. Por otra parte, en la más reciente revisión de AMF de vulva (7), se describe una variante lipomatosa y también un patrón vascular hemangiopericitoide focal en dos casos y se sugiere que los tumores angiomiofibromatosos y los lipomatosos estén histogenéticamente relacionados y que se originen de una célula madre mesenquimal perivascular con capacidad de diferenciación miofibroblástica y adiposa bajo la influencia hormonal. También en ese sentido el angiomixolipoma (AML) recientemente descrito (8) podría corresponder a un lipoma vascular de células fusiformes con cambios mixoides o a una forma vascular de un mixolipoma, ya que comparte características histológicas de ambos así como la presencia de "preadipocitos" como dato a favor de que está en el espectro de estas lesiones.
En este sentido, también entrarían en el diagnóstico diferencial el angiolipoma, el angiomiolipoma, el lipoma de células fusiformes y el recientemente descrito angiofibroma celular.
El caso del angiolipoma (AL) (1) es un tumor de tejido adiposo situado en tronco y brazos de adultos jóvenes, doloroso, caracterizado por poseer una vascularidad incrementada y la presencia de trombos de fibrina intravasculares, que no presenta nuestro caso. Puede verse tejido mixoide y en ocasiones puede llegar a ser densamente celular planteando el diagnóstico diferencial con el sarcoma de Kaposi, en cuyo caso se denomina AL celular.
El angiomiolipoma contiene abundantes vasos, tejido adiposo y células de músculo liso así como unas peculiares y distintivas células epitelioides distribuidas concéntricamente alrededor de los vasos (célula epitelioide perivascular: PEC) que coexpresa marcadores musculares y de melanogénesis como el HMB-45 (2). No posee tejido mixoide.
El lipoma de células fusiformes típicamente ocurre en cuello y hombro de varones. puede existir matriz mucoide con variable cantidad de fibras colágenas. Suelen ser poco vascularizados pero en ocasiones puede haber gran cantidad de vasos, en cuyo caso son formas vasculares. En la práctica son todos CD34 (+). No se han descrito en vulva aunque sí en ingle de varones y en región perineal.
El AF celular se ha descrito como una entidad con características propias (3), situado en vulva está constituido por una proliferación densamente celular de células uniformes estromales, fusiformes de alto índice mitósico, intermezcladas con vasos prominentes que poseen paredes engrosadas e hialinizadas y un tejido adiposo variable y ausencia de matriz mixoide. Las células estromales no poseen marcadores neurales (S-100), musculares (actina, desmina), epiteliales (EMA) o mioepiteliales, sólo expresan vimentina, sugiriendo diferenciación fibroblástica. Esto sugiere, una vez más que representa otra entidad de la creciente familia de tumores que pueden tener un destacado componente fibroblástico-miofibroblástico. Pueden expresar CD34 sin que esto signifique especificidad.
BIBLIOGRAFÍA
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