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Reunión de la Asociación Territorial de
Madrid
21 de JUNIO de 2002
CENTRO NACIONAL DE INVESTIGACIONES ONCOLOGICAS CARLOS III
CNIO
CENTRO NACIONAL DE
INVESTIGACIONES ONCOLOGICAS.
INSTITUTO DE SALUD CARLOS III. CNIO.
MADRID
Dr. J. F. García
HISTORIA CLÍNICA
Varón de 39 años sin antecedentes personales que
presenta muy mal estado general con fiebre, astenia y anorexia pérdida
de peso y linfadenopatía generalizada (cervicales, axilares,
inguinales y mesentéricas). No hay anemia, leucopenia o leucocitosis y
el resto de determinaciones analíticas son normales. Con sospecha
clínica de síndrome linfoproliferativo se biopsia adenopatía
laterocervical.
HE 20x
HE 40x
C.N.I.O. Madrid
La arquitectura
ganglionar está en general conservada, existiendo foículos linfoides
reactivos y una expansión interfolicular en la que se identifican de
forma parcheada agregados celulares de aspecto histiocitario, con
amplio citoplasma y fenómenos de emperipolesis masiva, con fagocitosis
de células linfoides y células plasmáticas. Existe atipia celular con
núcleos irregulares, polilobados, con cromatina densa y frecuentes
figuras de mitosis incluyendo mitosis anormales
El fenotipo identifica estas células como de
estirpe monocítico/macrógago con positividad para CD68, débil para
CD4, y S100. El resto de marcadores resultaron negativos incluyendo
marcadores B CD20, CD79a; marcadores T CD3, CD43, CD2; marcadores de
células dendríticas CD21 y CD23 o de células de Langerhans CD1a, y
otros marcadores incluyendo CD45, EMA, CD30, ALK, queratinas y HMB45.
El índice proliferativo es muy alto y existe alta expresión de
proteína p53. El estudio de virus de EBV mediante EBER resultó
negativo.
La imagen histológica y el fenotipo corresponden a
Histiocitosis Sinusal con Linfadenopatía Masiva (enfermedad de
Rosai-Dorfman). Los hallazgos excepcionales de este tumor son la
presentación clínica y la imagen histológica agresivas. Existe marcada
atipia celular con alto índice proliferativo, planteando diagnóstico
diferencial con otras proliferaciones tumorales de origen histiocítico.
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Sistema fagocítico-macrófago |
Células presentadoras de antígeno (dendríticas) |
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Tipo celular |
Monocito (sangre)
Macrófago (tejidos, centros germinales)
Histiocitos sinusales en ganglio, histiocitos
epitelioides
Monocito plasmocitoide? |
Cels Langerhans (piel)
Cels interdigitantes (zona T)
Cels indeterminadas |
Cels foliculares dendríticas |
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Fenotipo |
CD68+
S100-
CD1a-
CD4+
HLA-DR variable |
CD68- (activadas +)
S100+
CD1a+ (Langerhans)
CD4+/-
HLA-DR+ |
CD21+, CD23+
CD68-
S100-/+
CD1a-
CD4- |
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Proliferaciones reactivas |
Histiocitosis sinusal
Rosai-Dorfman
Síndromes hemofagocíticos
Linfohistiocitosis familiar eritrofagocítica
Reacciones a cuerpo extraño
Enfermedades de depósito |
Linfadenopatía dermatopática
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Hiperplasias de células foliculares dendríticas
Enf. de Castleman? |
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Proliferaciones neoplásicas |
Leucemia aguda monocítica y sarcoma monocítico
Linfoma histiocítico verdadero
Histiocitosis maligna
Linfoma monocitos plasmocitoides? |
Hisdtiocitosis de células de Langerhans
Tumor/Sarcoma de células dendríticas
interdigitantes |
Tumor/Sarcoma de células dendríticas |
Tanto la imagen histológica como el fenotipo de las
células tumorales (histiocitos S100 positivos) son características de
la enfermedad de Rosai-Dorfmann. Se han descrito extrañas variantes
agresivas de esta entidad, con curso clínico en ocasiones fatal y
presencia de atipia celular, pero la existencia de esta entidad es
sujeto de controversia.
Diagnóstico propuesto: variante agresiva de
enfermedad de Rosai-Dorfman (Histiocitosis Sinusal con Linfadenopatía
Masiva)
Bibliografía
Diagnostic Histopathology of
Tumors. 2 Ed. C.D.M. Fletcher, vol2. 2000.
WHO Classification of tumours.
Tumours of Haemathopoietic and Lymphoid Tissues. Ed by E. Jaffe. 2001
Sinus histiocytosis with
massive lymphadenopathy: evidence for its relationship to macrophages
and for a cytokine-related disorder. Middel P, Hemmerlein B, Fayyazi
A, Kaboth U, Radzun HJ. Histopathology. 1999 Dec;35(6):525-33.
C.N.I.O. Madrid
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