GLOMERULONEFRITIS
MEMBRANOSA LÚPICA: peculiaridades del diagnóstico.
R. Serrano, F. Dapena*,
R. Delgado*, A. Acevedo
Unidad de Anatomía
Patológica y Nefrología*. Clínica Ruber de Madrid.
Caso Clínico:
Presentamos el caso de un varón de 31 años que presenta como único
síntoma clínico una proteinuria en rango nefrótico con hipertensión
arterial. Con la ecografía se descubren unos riñones agrandados,
simétricos, sin otros hallazgos. El estudio analítico revela una
proteinuria en 24 horas de 13.77g/24h sin otras alteraciones del
uroproteinograma. Tampoco se observan alteraciones de la serología ni del
estudio inmunológico. Se realiza biopsia renal, enviando los cilindros
obtenidos a nuestra Unidad de Patología. Se procesan para estudio de
inmunofluorescencia y de microscopía óptica.
En el estudio óptico se
observó un incremento de la celularidad mesangial en todos los
glomérulos, así como engrosamiento de las membranas capilares. Con
técnica de plata se constató la presencia de proyecciones espiculares en
al menos el 50% de los glomérulos. Se observaron semilunas celulares en
el 40% de los glomérulos, así como ocasional presencia de trombos
hialinos. Los exudados leucocitarios fuera de la luz fueron muy
ocasionales y de leve intensidad. En un glomérulo se observó un pequeño
foco de necrosis fibrinoide. El infiltrado intersticial de leucocitos
polimorfonucleares y de células mononucleadas fue moderado. Tan sólo se
observó un glomérulo esclerosado y no se observó presencia de semilunas
fibrosas, atrofia tubular ni fibrosis intersticial.
En el estudio de
inmunofluorescencia se apreciaron depósitos capilares granulares difusos
y depósitos mesangiales con antisueros frente a IgG, C3, C1q y
débilmente con IgA.
Con estos datos
morfológicos se sugirió el diagnóstico de glomerulonefritis membranosa
lúpica asociada con proliferación mesangial. El índice de actividad fue
de 11/24 (hipercelularidad glomerular 3; exudado leucocitario 1;
cariorrexis y necrosis fibrinoide 1; semilunas celulares 3; depósitos
hialinos 1; inflamación intersticial 2). El índice de cronicidad fue de
1/12 (esclerosis glomerular 1; semilunas fibrosas 0; atrofia tubular 0;
fibrosis intersticial 0).
Dos semanas más tarde el
paciente comenzó con sintomatología extrarrenal y con elevación de los
Anticuerpos Antinucleares (ANA) a títulos bajos. A la tercera semana los
anticuerpos antinucleares se elevaron a títulos altos (1/640)
Comentarios:
La GN membranosa lúpica es una entidad que puede ser peculiar en su
presentación planteando dificultades al clínico para diferenciarla de la
GN membranosa idiopática. Existen series recogidas en la literatura de
casos de GN membranosa lúpica en los que destaca la pobreza de la
sintomatología propia del LES al inicio del cuadro. Coincidiendo con esta
presentación clínica la pobreza serológica es también característica
de este tipo de nefritis lúpica.
En estas series se
analiza la eficiencia de los datos anatomopatológicos a la hora de
establecer el diagnóstico diferencial entre ambos procesos, destacando el
depósito de C1q en la fluorescencia y la presencia de depósitos
electrondensos mesangiales y subendoteliales.
En nuestro paciente la
presencia de otras lesiones proliferativas asociadas a un patrón de
membranosa hacen descartar el diagnóstico de GN membranosa idiopática.
El patrón de inmunofluorescencia directa de positividad para C1q, C3 e
IgG confirman el diagnóstico de nefropatía lúpica.
Conclusión:
Hemos escogido este caso
para presentación con la intención de comentar y recordar algunos
aspectos de la nefropatía del LES. Por un lado, es importante recordar
que aunque los pacientes con LES llegan a la biopsia renal con su
enfermedad bien establecida y diagnosticada esto no siempre es así. En
general, sin embargo, lo que se exige del estudio óptico es la
valoración del grado de actividad y cronicidad, de los que va a depender
el tratamiento y la evolución del paciente.
También conviene
recordar que la GN membranosa lúpica ( tanto su forma pura como mixta)
puede presentarse sin ninguna sintomatología extrarrenal sugestiva de LES
e incluso con negatividad para los marcadores serológicos propios de esta
enfermedad. El estudio de microscopía óptica en combinación con la IFD
y/o microscopía electrónica pueden ofrecer la clave diagnóstica.
Por último, recordar que
los patrones definidos de la OMS pueden darse combinados y siempre hay que
recogerlo en el informe anatomopatológico.
Bibliografía:
Baldwin DS et al. The
clinical course of the proliferative and membranous form of lupus
nephritis. Ann Intern Med 73: 929-949, 1970
Wilson RM et al. Lupus
nephritis. Arch Intern Med 111 : 429-438, 1963
Donadio JV et el. Membranous
lupus nephropaty: a clinicopathologic study. Medicine 56: 527-536,
1977
