ANGIOSARCOMA DE MAMA DE
ALTO GRADO
Isabel Esteban, David
Hardisson, Asunción Suárez.
Departamento de Anatomía
Patológica del Hospital Universitario La Paz.
HISTORIA CLÍNICA:
Mujer de 31 años que acude a consulta para valoración de un nódulo de
crecimiento rápido, de 8 cm de diámetro, localizado en CSI de mama
derecha, que se interpreta clínicamente como fibroadenoma gigante. Se
realiza PAAF del nódulo y, tras el resultado del estudio citológico, se
extirpa la lesión.
DIAGNÓSTICO AP:
ANGIOSARCOMA DE MAMA DE ALTO GRADO (G3).
La pieza de resección
consistía en un fragmento de tejido adiposo mamario de 7x6,5x3,5 cm, que
al corte presentaba una lesión de límites mal definidos, con amplias
zonas de hemorragia, que ocupaba la práctica totalidad del fragmento.
Microscópicamente, la lesión correspondía a una proliferación de
células fusiformes de escaso citoplasma, núcleo pleomórfico y nucleolo
prominente, con frecuentes mitosis, que formaban luces vasculares
irregulares, con áreas papilares, sólidas y con lagos vasculares. El
crecimiento del tumor era difuso , infiltrando extensamente el tejido
adiposo. Con técnicas de IHQ las células tumorales presentaban
positividad intensa frente a vimentina, CD31 y CD34; positividad focal con
factor VIII y negatividad frente a estrógenos y progesterona. El índice
de proliferación (Ki 67) fue de un 30% aproximadamente, en las células
tumorales.
COMENTARIO:
El angiosarcoma de mama
es infrecuente (< 0,05% de los tumores primarios de mama), aunque es el
sarcoma más frecuente de esta localización. Tiene una gran mortalidad y
la edad media de presentación es de 35 años.
Suele presentarse
clínicamente como una masa de crecimiento rápido que en ocasiones se
confunde con un fibroadenoma. En un 12% da clínica de agrandamiento
difuso de la mama y puede provocar una coloración azulada de la piel. Son
lesiones mal definidas macroscópicamente, que se corresponden con la
imagen histológica de infiltración del parénquima y del tejido adiposo.
El tumor está formado por canales vasculares anastomosados con atipia de
las células endoteliales.
El angiosarcoma de mama
se clasifica en tres grados histológicos dependiendo de las
características arquitecturales y citológicas :
Alto Grado: áreas
sólidas, papilares, necróticas y hemorrágicas con abundantes mitosis y
marcado pleomorfismo celular.
Grado Intermedio:
no hay áreas de necrosis ni hemorragia y las zonas sólidas y papilares
son escasas; las mitosis únicamente se observan en las papilas.
Bajo Grado: no
existen áreas papilares, sólidas, necróticas ni hemorrágicas. Los
vasos están formados por 1 o 2 capas de células endoteliales, sin
mitosis.
El angiosarcoma de mama
es un tumor muy agresivo, con una mortalidad del 90% a los 2 años. Suelen
producirse metástasis tempranas sobre todo a pulmón, hígado, piel,
hueso y mama contralateral.
El grado histológico es
el factor pronóstico más importante. El tiempo medio de supervivencia
libre de enfermedad es de > 15 años en el bajo grado, >12 años en
el intermedio y 15 meses en el de alto grado.
El tratamiento es la
mastectomía simple. No se considera necesaria la linfadenectomía axilar,
salvo que los ganglios estén aumentados de tamaño.
No hay estudios
concluyentes acerca del tratamiento con quimioterapia y/o radioterapia.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
:
La diferenciación con
los tumores vasculares benignos, sobretodo con los angiosarcomas de
bajo grado, puede ser difícil. En general los tumores vasculares benignos
no tienen atipia, proliferación de vasos anastomosados, ni áreas
fusocelulares y sus márgenes empujan al parénquima sin infiltrarlo o
bien tienen un crecimiento lobular. Dentro de éstos, los que causan un
mayor problema diagnóstico son:
Hemangioma atípico:
que tiene canales anastomosados, hiperplasia endotelial, pero mide <de
2 cm y está bien circunscrito.
Angiomatosis:
que consiste en una proliferación irregular de vasos de pequeño calibre,
de gran tamaño (9 cm de media), pero sin canales anastomosados ni atipia
endotelial.
Hiperplasia papilar
endotelial intravascular: que
tiene papilas complejas, pero está bien circunscrito, tiene
pseudocápsula y tejido muscular y elástico en la pared, y se asocia a
material trombótico.
Hemangiopericitoma:
es una proliferación de células fusiformes, con ramificaciones
irregulares, pero está bien circunscrito y es de color blanquecino
macroscópicamente.
Entre las lesiones
mesenquimales hay que diferenciarlo del angiolipoma que
macroscópicamente está bien encapsulado formado por nódulos
amarillentos con áreas rojizas. Histológicamente la lesión consiste en
una red vascular con microtrombos en los vasos de pequeño calibre, sin
atipia endotelial.
En el Departamento de
Anatomía Patológica del Hospital La Paz, se han diagnosticado tres casos
de angiosarcoma de mama, dos de alto grado y uno de bajo grado.
La paciente con
angiosarcoma bien diferenciado fue diagnosticada hace 10 años y sigue sin
enfermedad en el momento actual. En los casos de angiosarcomas pobremente
diferenciados, una de las pacientes falleció a los 3 meses del
diagnóstico y la otra, que es el caso que presentamos, tras tratamiento
con mastectomía simple y linfadenectomía con radio y quimioterapia,
está libre de enfermedad tras 5 meses del diagnóstico.
BIBLIOGRAFÍA:
- Tavassoli FA. Pathology
of the breast.1999, 2ª Ed: 633-674.
- Tumors of the mammary
gland. Armed Forces Institute Of Pathology, 1993: 320-327.
- Donnell RM, Rosen PR,et
al. " Angiosarcoma and others vascular tumors of the breast", Am
J Surg Pathol , 1981;(5):629-642.
- Merino MA, Berman Mm,
Carter D." Angiosarcoma of the breast ", Am J Surg Pathol ,
1983; (7): 53-60.
