RESUMEN DEL CASO:
Paciente de 76 años con síndrome constitucional,
pérdida de peso, sin fiebre, con diarrea sin sangre, moco o pus y
debilidad en región proximal de miembros inferiores al que se le detecta
en exploración, adenopatías axilares bilaterales y radiológicamente
derrame pleural derecho y una masa de 3 cm en íleon. Con sospecha de
neoplasia, se realiza una colonoscopia, que resulta negativa y laparatomía
exploradora, en la que se observan adenopatías mesoyeyunales y no se
reconoce masa.
El ganglio tiene alteración arquitectural
secundaria a dilatación de vasos linfáticos, vacuolas adiposas y
abundantes histiocitos que no están restringidos a los senos y se
distribuyen entre el parénquima linfoide. Los histiocitos tienen en su
interior cuerpos PAS positivos diastasa resistentes, negativos para Ziehl
Neelsen. Se diagnostica de ENFERMEDAD DE WHIPPLE GANGLIONAR.
Esta enfermedad, descrita por Whipple en 1907 como
"lipodistrofia intestinal", se considera actualmente como una enfermedad
infecciosa sistémica ocasionada por un bacilo Gram + actinomyceto, el
Tropheryma Whipplei, comensal del tracto digestivo e infectivo por
susceptibilidad del huésped, cultivado por primera vez en el año 2000.
La clínica habitual es de poliartritis (
manifestación inicial), serositis, pigmentación cutánea, alteraciones
cardiovasculares y digestivas, con diarrea intensa y marcado
adelgazamiento, si bien se han descrito formas de presentación poco
frecuentes, como leucocitosis aislada o adenopatías extraintestinales.
El diagnóstico se basa en los hallazgos
histológicos descritos, si bien se realiza confirmación con técnicas de
microscopía electrónica, inmunohistoquímica o PCR. La PCR, realizada sobre
RNA ribosómico es aún demasiado sensible e inespecífica para realizar el
diagnóstico inicial, pero es el método de elección para monitorizar el
seguimiento.
El diagnóstico diferencial se realiza con otras
enfermedades que cursan con histiocitosis y/o dilatación sinusal, como la
infección por MAI, la lepra, la enfermedad de Rosai- Dorfman, la inyección
de contrastes o la histiocitosis secundaria a la colocación de prótesis.
El tratamiento se realiza con Trimetroprim-
sulfametoxazol durante un año.
