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CASO Nº7.

Dra. I. Trias.
Servicio de Anatomia Patológica. Clínica Plató Fundació Privada.

00-4670

Paciente de 70 años de edad que está siendo controlado en el servicio de urología por un episodio de neoplasia vesical superficial en el año 1996 y adenocarcinoma de próstata en 1999.

Acude a urgencias por episodio de hematuria por lo que es diagnosticado de noeplasia renal y lesión ureteral. Se decide practicar nefroureterectomía .

Se recibe pieza de nefroureterectomía que presenta tumoración renal que afecta de manera difusa toda la pieza sin deformar la silueta e invadiendo tejido adiposo, adrenal y tejidos periureterales.

El paciente fallece a los 5 meses de la intervención.

MICROSCOPIA/DIAGNOSTICO.

Proliferación epitelial de alto grado que se dispone en nidos y cordones sólidos, se acompaña de desmoplasia estromal . A nivel de la medular se reconocen los túbulos colectores con cambios de carcinoma in situ. El carcinoma invade de manera masiva el parénquima renal, la grasa perirenal la glándula suprarenal y el tejido periureteral infiltrando la pared del uréter sin afectar al urotelio. No se observa carcinoma in situ en el urotelio de las vías urinarias. Teniendo en cuenta el antecedente de tumor de vías y de adenocarcinoma de próstata, se practican las siguientes técnicas inmunohistoquímicas: CK20 (-), CK903 (-), PSA (-). Cam 5.2 (+), CK AE1/AE3 (+), Ulex Europeus (+).

Ante la morfología y el inmunofenotipo nuestro diagnóstico final fue de : CARCINOMA DE TÚBULOS COLECTORES (BELLINI) CON EXTENSA PERMEACION VASCULAR Y PERINEURAL E INVASION DE GRASA, ADRENAL Y PARED URETERAL.

COMENTARIO

El tumor de conductos colectores o de Bellini constituye el 1 % de todas las neoplasias renales . Fue inicialmente descrito en 1976(1). Posee características morfológicas y biológicas con suficiente personalidad como para ser catalogado como una entidad anátomoclínica, de tal manera que es uno de los subtipos celulares aceptados por la OMS. El aspecto macroscópico se caracteriza por la presencia de una masa tumoral grisácea que predomina en la medular, aunque en ocasiones se observa afectación masiva del parénquima renal sin deformación de la silueta. (2)

Microscópicamente, se observa un carcinoma epitelial normalmente de alto grado, con patrón tubular o túbulopapilar, aunque también puede ser sólido, quístico o incluso sarcomatoide y puede producir mucina. Tiene tendencia a la invasión vascular y suele asociarse a una reacción desmoplásica estromal severa. Se caracteriza por precisar con frecuencia el soporte inmunohistoquímico para su diagnóstico (CK de alto y bajo peso molecular, ulex europaeus y PNA –aglutinina del cacahuete- positivo). (3-5) Frecuentemente tiene cambios de displasia o carcinoma in situ en túbulos colectores adyacentes, lo cual puede ayudar en el momento del diagnóstico. (6).

El diagnóstico diferencial se plantea con cualquier carcinoma que tenga patrón papilar (cromófilo, carcinoma de células claras con patrón papilar, tumor yuxtaglomerular, carcinoma transicional con diferenciación glandular y carcinoma metastático). La macroscopía es muy importante ya que los carcinomas de los conductos colectores son predominantemente medulares y mal definidos, a diferencia de los papilares (bien definidos, encapsulados y con necrosis/hemorragia), de los carcinomas de células claras (corticales, con deformación de la silueta renal y color amarillento) y de las vías urinarias con implicación de las papilas y de la pelvis renal. A nivel microscópico, el carcinoma papilar posee un patrón papilar delicado con células que pueden ser de muy bajo grado y escaso citoplasma o bien de mayor grado y citoplasma abundante y eosinófilo, además tienen márgenes bien definidos, aparentemente encapsulados. Los carcinomas de células claras pueden tener un componente con patrón papilar, pero no suele ser mayoritario con lo que un muestreo adecuado suele disipar las dudas. La variante papilar del tumor yuxtaglomerular es extremadamente rara y se presenta en un contexto clínico característico. El carcinoma transicional con invasión de la papila puede parecerse mucho al carcinoma de los túbulos colectores (genera desmoplasia y puede producir mucina) sin embargo suele haber alteraciones en el urotelio adyacente con carcinoma in situ o papilas neoplásicas. Para todos los casos la presencia de cambios de carcinoma in situ en los túbulos colectores cercanos al proceso neoplásico es de gran ayuda, pero es de destacar que la inmunohistoquímica es necesaria muchas veces para confirmar las sospechas diagnósticas. (7)

Su presentación clínica difiere poco de las neoplasias renales habituales (dolor lumbar, hematuria) pero se describe un comportamiento especialmente agresivo con elevada mortalidad (muchos casos son metastáticos en el momento del diagnóstico o lo son pocos meses después de la nefrectomía), además afectan a una población ligeramente más joven (43 años de media) que las neoplasias renales más frecuentes.(3,4,7,8)

El estudio cromosómico y genético de las neoplasias renales nos ha llevado a especular sobre la célula de origen para cada tipo de neoplasia renal. (9) Desde este punto de vista es necesario conocer la microanatomía de la nefrona para orientarse y seguir el hilo de los estudios que intentan clasificar las neoplasias renales en función de su supuesto origen celular. Se considera que el carcinoma de células claras y el papilar provienen de células de la nefrona proximal y constituyen la gran mayoría de neoplasias renales. Cada una de ellas posee un patrón cromosómico (pérdida del brazo corto del cromosoma 3 para el carcinoma de células claras y trisomía 7, 17 y pérdida del cromosoma Y para el papilar). El oncocitoma , el carcinoma cromófobo y el de ductos colectores se originarían en células de la nefrona distal. Las alteraciones cromosómicas son más variadas para estos tipos neoplásicos, pero la mayoría de ellos comparten alteraciones del cromosoma 1. El carcinoma medular es considerado por algunos autores como una variante del carcinoma de ductos colectores, sin embargo está poco estudiado.

El carcinoma de conductos colectores tiene un inmunofenotipo que lo distingue del resto de carcinomas renales y, según algunos autores, lo acerca a las neoplasias uroteliales. (2,10) Esta relación estaría basada en el hecho que el origen embriológico de los túbulos colectores se encuentra en la yema ureteral (mesonéfrica) a diferencia del resto de la nefrona (metanéfrico).(11) En la literatura, no es excepcional encontrar casos de coexistencia de carcinomas uroteliales y de carcinomas de los túbulos colectores.(2,10).

En cualquier caso es importante reconocer los carcinomas de los túbulos colectores porque en general tienen un comportamiento muy agresivo, lo cual ha llevado a algunos centros a intentar pautas de tratamiento con quimioterapias agresivas aunque, de momento, con resultados poco esperanzadores. (8).

BIBLIOGRAFIA

1. Mancilla R, Stanley RJ, Blarh RA: Papillary renal carcinoma . A clinical, radiologic and pathologicv stuady of 34 cases. Cancer 1976 38: 2469-2480.

2. Asociación sincrónica de carcinoma de los conductos colectores de Bellini y carcinoma transicional piélico. Pereira Arias JG, Ateca Díaz-Obregón R, Gutiérrez Díez JMª, Ramírez Rodríguez MM, Etrezarraga Zoluaga MªC, Berreteaga Galastegui JR. Actas Urológicas Esp 21 :990-996, 1997

3. Collecting Duch renal cell carcinoma: clincal study of a rare tumor. Chao D, Zisman A, PAntuck AJ, Gitlitz BJ, Freeland SJ, Said JW, Figlin RA, BElldegrun AJ. The J. of Urol 2002 167:71-74

4. Collecting duct carcinoma of the Kidney. Amin MB, Varma MS, Tickoo SK, Ro JY.

Advances in Anatomic Pathol 1997:85-94

5. Bellini Duct carcinoma of the Kidney. Koizawa Y, Sakamoto N, Maito S, Tanaka M, Ueda T, Kumazawa J. Eur. Urol 1992 22:171-173

6. Collecting Duch carcinoma of the kidney. Bielsa O, Arango JM, Corominas JM, Lladó L, GElabert –Mas A. Br. J. of Urol 1994 74:127-128

7. Synchornous renal cell carcinoma and Bellini duct carcinoma: a case report on a rare coincidence. Huguet T, Molina JC, Lorenzo A., Vila J., Sirvent JT, Richart C. World J. Urol 2000 18:449-451.

8. Collectiong (bellini) duct crcinoma of the kidney. Clinical, radiologic and immunohistoqchemical findings. Dobronski P., Ckaplicki M, Kozminska E, Pyrado R. Int Urol. And Nephrol 1999 31:601-609

9. Molecular genetics and histopathologic efatures af adult distal nephron tumors. Polascik TJ, Bostwick DG, Cairns P. Urology 2002 60:941-946.

10. Mulitfocal renal cell carcinoma of collecting duct origin. Kutta A, Schonfeld B, Martin W, Haupt G. Scand. J. Urol Nephrol 1993 27:531-533

11. Collecting duct carcinoma of the kidney: a case report and review of the literature. Carter MD, Tha S, McLoughlin MG, Owen DA. The J. of Urol 1992 147:1096-1098.

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Actualizado: 09/07/2003