Mujer de 29 años que acudió al urólogo en septiembre de 2001 por masa renal detectada por ecografía realizada para evaluación de episodio de cólico renal. La TAC mostró una tumefacción sólida que envolvía el polo inferior del riñón derecho, sin adenopatías asociadas ni aparente extensión extra-renal. No había aspectos relevantes adicionales en la historia clínica ni en los exámenes laboratoriales acompañantes. Fue hecha una nefrectomía radical, con alta en el 4º día. La paciente se encuentra actualmente bien y libre de enfermedad.

El riñón tenía 289 g y forma habitual. En sección se identificó un tumor compacto, con 6 cm de mayor dimensión, no capsulado, de tonalidad café clara que ocupaba el polo inferior del riñón.

Microscopicamente se observó una neoplasia de padrón fusocelular con abundante colágena, bien delimitada pero no capsulada, con variaciones nodulares de la celularidad. Dispersas en el estroma celular fibroso se identificaron estructuras epiteliales, a veces con padrón glomeruloide abortivo de arquitectura vagamente foliácea, recordando el padrón de los tumores filoides. Las células, tanto las fusocelulares como las epiteliales, tenían características citológicas benignas y no se identificaron mitosis ni necrosis. Un aspecto peculiar y sobresaliente en algunas de las secciones histológicas observadas era el padrón en "piel de cebolla", resultante de una disposición circunferencial alrededor de estructuras vasculares o epiteliales del estroma de las células fusiformes.

El estudio inmunocitoquímico efectuado demostró positividad de las células estromales para CD34 y de las células epiteliales con citoqueratinas. No se observó positividad para desmina, proteína S100 ni para receptores hormonales (estrógenos y progesterona).

El Tumor del Estroma Metanéfrico (“Metanephric Stromal Tumor – MST”) fué descrito por primera vez por Beckwith bajo la forma de abstract en la reunión de la División Norte-Americana de la Academia Internacional de Patología en 1998 en Boston ⁽¹⁾. Los tumores descritos semejaban a los adenofibromas metanéfricos ⁽²⁾ pero se distinguían de estos por carecer del padrón bifásico típico.

Posteriormente, Pedram Argani y Bruce Beckwith publicaron en el American Journal of Surgical Pathology ⁽³⁾ una serie mayor con 31 casos de MST. Todos los casos observados ocurrieron en el grupo pediátrico, con edades variando entre 2 dias de vida y once años, con distribución equivalente entre los sexos. La mayoría de los casos se presentaron bajo la forma de masa intra-abdominal, observándose en algunos casos hematuria y hipertensión arterial.

Macroscopicamente se tratava de tumores fibrosos sólidos y quísticos con dimensiones comprendidas entre 3 y 10 cm. Ninguno de los casos se asoció a necrosis macroscópica y en uno de ellos hubo rotura intra-abdominal con hemoperitoneo.

Microscopicamente ninguno de los 31 tumores era capsulado, habiendo poca infiltración periférica del parénquima renal normal. En dos casos había protuberancia de la neoplasia en la pelvis renal en un padrón botrioide. El padrón morfológico era de un tumor de estroma fusocelular a estrellado, de celularidad variable y con características benignas. Las células se disponían en un padrón circunferencial laxo alrededor de estructuras epiteliales tubulares o vasculares originando un aspecto en "piel de cebolla" (“onion skin-like”). La yuxta-posición de estas áreas hipocelulares mixoides con áreas mas celulares fibróticas originaba un aspecto vagamente nodular de la neoplasia en pequeña ampliación. En algunos casos las células estromales focalmente tenían una conformación epitelioide. Las estructuras epiteliales renales nativas envueltas por el crecimiento del tumor pueden sufrir dilatación quística, hiperplasia embrionaria con formación de papilas y túbulos o asumir un padrón intracanalicular, en virtud de la indentación provocada por el crecimiento del componente estromal del tumor. Otras características de este tumor eran la asociación de angiodisplasia de las arteriolas intra-tumorales, la observación en cerca de 25% de los casos de hiperplasia yuxta-glomerular celular en los glomérulos englobados por el crecimiento del tumor y la presencia en seis casos de elementos de diferenciación heteróloga (glial, neuronal o condroide).

La inmunoexpresión de CD34 por las células tumorales parece ser la característica inmunocitoquímica más importante de estos tumores. De los restantes anticuerpos evaluados (actina, desmina, citoqueratinas, EMA y proteína S100) apenas la actina mostró positividad débil.

Las características citoarquitecturales antes descritas distinguen al MST de otros tumores fusocelulares renales pediátricos, de los cuales el Nefroma Mesoblástico Congénito, el Sarcoma de Células Claras Renal y el Adenofibroma Metanéfrico serán los que más facilmente se confundirán con el MST. El Nefroma Mesoblástico Congénito difiere por la presencia de haces fusocelulares gruesos que infiltran extensamente el tejido renal benigno y por la fuerte positividad para desmina. En la ausencia del padrón vascular capilar característico del Sarcoma de Células Claras Renal y por el hecho de que a veces puede haber sobreposición de padrones morfológicos entre ambos tumores, la positividad del MST para CD34 es útil ya que los Sarcomas de Células Claras del Riñón son negativos. La distinción de este tumor del Adenofibroma Metanéfrico ni siempre es fácil, ya que ambos corresponden a diferentes padrones morfológicos del espectro continuo de la diferenciación de las neoplasias metanéfricas. Según Beckwith, la presencia de proliferaciones epiteliales de arreglo nodular sin relación con elementos epiteliales del parénquima renal benigno favorecen la clasificación como Adenofibroma.

La histogénesis de estos tumores no está esclarecida, sin embargo la semejanza morfológica e inmunocitoquímica con los restos nefrogénicos y con el tumor de Wilms llevan a algunos autores a relacionar la histogénesis de estos tumores con la del tumor de Wilms ^4,5).

En todos los casos de la serie original se observó un comportamiento clínico benigno sin evidencia de recurrencia o metastatización con un seguimiento medio de 6 años.

Después de la serie original apenas fueron publicados dos casos clínicos (6,7). Palese y colaboradores describieron un caso adicional de MST pediátrico y Bluebond-Langner y colaboradores el primer caso ocurrido en el adulto, tal como el caso que aquí presentamos. Se trataba de una paciente del sexo femenino de 53 años con un tumor renal asintomático detectado durante la evaluación ecográfica de un episodio de cólico biliar y con características histopatológicas e inmunocitoquímicas idénticas a las observadas en los casos pediátricos.

El MST forma parte del espectro de neoplasias relacionadas con el tumor de Wilms, representando conjuntamente con el Adenoma y el Adenofibroma Metanéfricos, un conjunto de lesiones benignas inactivas probablemente resultantes de un proceso de hiperdiferenciación de restos nefrogénicos intralobares. A pesar de que algunos casos de MST pueden estar asociados a lesiones mitoticamente activas con potencial metastático ⁽³⁾ el comportamiento de los casos hasta ahora publicados es de una lesión benigna curable por cirugía, lo que pone de parte la necesidad de quimioterapia, aspecto este importante en el grupo pediátrico. Por otro lado, la descripción de raros casos ocurridos en edad adulta amplía el espectro diferencial de tumores de predominio mesenquimatoso en el riñón adulto.