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DRA. JULIA BLANCO GONZÁLEZ
HOSPITAL CLÍNICO DE SAN CARLOS. MADRID

Hombre de 45 años de edad. Acude en 1985 a la consulta de la Unidad de Hipertensión por presentar cefaleas y tensiones diastólicas de 110-120. Es diagnosticado de Hipertensión esencial y tratado con diuréticos, antagonistas del calcio, betabloqueantes, IECAs, con mal control de la tensión arterial. Actualmente recibe tratamiento con Atenolol y Ameride por intolerancia a los IECAs.

Antecedentes familiares de HTA, ACVA y cardiopatía isquémica.

Antecedentes personales sin interés, salvo un peso de 103,5 Kg y una talla de 1, 69 m

Analítica: Sistemático de sangre y bioquímica normales; ácido úrico de 9,2 mg./dl

ECG, normal, Fondo de ojo, normal, Rx de tórax, normal.

En Julio de 2002 es remitido al Servicio de Urología, por presentar en una ecografía una masa renal derecha en polo inferior, que mide 7x7,5 cm. , con flujo periférico.

TAC renal: masa sólida renal, probable carcinoma renal. Se realiza PAAF positivo para malignidad (compatible con carcinoma cromófobo).

Nunca presentó hematuria. No se realizaron determinaciones de renina plasmática.

Se realiza nefrectomía derecha el 13- 3- 2001.

En la pieza de nefrectomia se observó una tumoración en polo inferior, de 9x7x5 cm. , Bien delimitada del parénquima circundante, de color amarillento- anaranjado con áreas de hemorragia, sin necrosis.

El tumor estaba constituido por una proliferación de células cuboideas, de talla mediana, dispuestas formando estructuras acinares, tubulares, nidos sólidos, separados por un estroma escaso, bien vascularizado. Los núcleos son redondos, de tamaño variable con presencia ocasional de nucleolos de pequeño tamaño y de forma aislada existen núcleos pleomórficos. Existe positividad difusa, finamente granular con la técnica de hierro coloidal de Hale.

El tumor estaba bien delimitado, no encapsulado, existiendo algunas áreas de infiltración del parénquima circundante.

Las técnicas de inmunohistoquímica demostraron positividad focal para queratina AE1-AE3 y vimentina.

Existía intensa positividad difusa para S-100 y Renina.

Se tomaron muestras de la pieza fijada en formol para su estudio con M.E.. En las células tumorales se observaron gránulos electrodensos, redondeados, similares a los descritos como gránulos maduros de renina del aparato yuxtaglomerular. Sin embargo no encontramos presencia de protogránulos romboidales en las vesículas del aparato de Golgi.

Se plantea el diagnóstico diferencial con tres entidades:

-CARCINOMA DE CÉLULAS CROMÓFOBAS, VARIANTE EOSINOFÍLICA.

La primera posibilidad diagnóstica en la que se pensó fue la de tumor de células yuxtaglomerulares, por los hallazgos de inmunohistoquímica y microscopía electrónica. Sin embargo, el estudio clínico incompleto, los hallazgos discordantes con este diagnóstico: histológicos (hierro coloidal +), inmunohistoquímicos(actina -, vimentina +, queratina +) (17), ultraestructurales (ausencia de protogránulos, lámina basal y miofibrillas) y sobre todo, la existencia de un caso similar anterior que metastatizó en hueso a los tres años, nos hizo ser estrictos con este diagnóstico y considerar las otras posibilidades.

El diagnóstico de Oncocitoma fue descartado por la existencia de hemorragia, áreas sólidas, atipias y zonas de microinfiltración (1) y positividad para hierro coloidal. Cualquiera de estos datos es discutible, sobre todo el último, ya que se han descrito Oncocitomas con positividad focal de membrana (13).

El hallazgo de algunas células de citoplasma vacuolado, la existencia de áreas de hemorragia, microinfiltración del parénquima y las atipias, también cuestionadas como dato diferencial entre Oncocitoma y Carcinoma Cromófobo (13).

Por último y con las reservas debidas a que tampoco cumplía todos los criterios (vimentina positiva y escasas microvesículas) (1), el diagnóstico al menos temporal, fue de TUMOR RENAL SECRETOR DE RENINA, CON IMAGEN HISTOLÓGICA DE CARCINOMA DE CÉLULAS CROMÓFOBAS, VARIANTE EOSINOFÍLICA.

Los tumores secretores de renina habitualmente derivan del aparato yuxtaglomerular. Clínicamente cursan con HTA, hipopotasemia, hiperaldosteronismo y aumento de la actividad de la renina plasmática (3).

Los tumores de células yuxtaglomerulares derivaan del músculo liso modificado del componente vascular del AYG o células mioepiteliales o mioendocrinas (11). Estas células pierden el componente miofibrilar y adquieren el aspecto de células endocrinas (3). En el estudio ultraestructural, además de miofilamentos y cuerpos de unión se han observado gránulos maduros dispersos por el citoplasma y protogránulos romboidales cristalinos en las cisternas del aparato de Golgi. Son considerados como el marcador ultraestructural de estos tumores (2,3,4,15).

Los gránulos de renina se originan al igual que otros gránulos secretores, en el aparato de Golgi (2).

Su forma romboidal con estructura periódica indica que son cristales monoclínicos(19).

Los gránulos maduros se forman por crecimiento progresivo o por fusión de los protogránulos. El aspecto amorfo podría explicarse por pérdida del aspecto cristalino por cambios en la hidratación o por la acción de enzimas asociados a las membranas del Golgi (2).

Las células secretoras de renina se detectan precozmente en el riñón metanéfrico (5ª semana), localizadas en la pared de ramas de la arteria renal, sobre todo cerca del polo vascular del glomérulo en desarrollo. También se encuentran en el blastema cortical poco diferenciado y próximo a los túbulos en S (17).

El 25% de los carcinomas renales se asocian a HTA y en unos pocos la hipertensión es secundaria a hiperreninemia (15).

Estos otros tumores renales secretores de renina, son los Carcinomas de células renales, Oncocitomas (6,7,8,18), Tumor de Wilms (10,12,17).

Tumores extrarrenales secretores de renina se han descrito en Carcinoma "oat-cell" de pulmón (5), y en Sarcoma alveolar de partes blandas (14).

En estos tumores, la positividad para renina es focal, pero en algunos es difusa. La renina responsable de la tinción positiva en inmunohistoquímica, puede tener dos orígenes: síntesis por las células tumorales o captación por éstas de renina plasmática (7). Esta última posibilidad no resulta convincente para explicar la presencia de gránulos en M.E.

Si se acepta que la renina es secretada por las células tumorales de algunos carcinomas renales y oncocitomas, su presencia cuestiona la histogénesis de estos tumores. Aunque se acepta que derivan de las células de los túbulos, en estos casos se puede especular que deriven de células blastematosas multipotenciales(17).

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Actualizado: 09/07/2003