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SEMINARIO DE UROPATOLOGÍA CASO 8 Ferran Algaba HISTORIA CLÍNICA Varón de 40 años, que se le encuentra una masa tumoral en riñón izquierdo asintomática. Nefrectomía laparoscópica. CARACTERÍSTICAS MACROSCÓPICAS Riñón de 337 gramos y 14 x 6 x 6 cm de diámetros máximos. En el tercio medio masa tumoral de 5´5 x 5´3 x 4´5 cm. Coloración blanquecina, aspecto homogéneo, consistencia blanda, bien delimitada del entorno, sin invasión del tejido adiposo. CASO 8 CARACTERÍSTICAS MICROSCÓPICAS La neoplasia está constituida por formaciones tubulares muy elongadas, dispuestas paralelamente y muy juntas entre sí, de tal forma que en áreas adquieren un aspecto sólido. Las células son cuboideas o planas, y en las zonas más densas fusiformes. Los núcleos son regulares, de cromatina homogénea y sin mitosis. Tienen escaso citoplasma, eosinófilo o vacuolar. La estroma es capilar, con ocasionales células xánticas, y en alguna zona se reconoce un material mixoide. COMENTARIO DIAGNÓSTICO Estamos frente a una neoformación renal de características morfológicas inusuales, que hace imposible el catalogarla con la clasificación de Heidelberg (1). A pesar de ello durante mucho tiempo se forzó su clasificación, y tanto se pueden encontrar tumores de estas características entre los carcinomas cromófilos de patrón sólido, como entre los carcinomas fusocelulares; sin embargo la buena evolución clínica y la progresiva agregación de casos similares han inducido su separación del resto de neoplasias renales, dándosele distintos nombres, todos ellos descriptivos. Recientemente la OMS lo ha incluido en su última clasificación (2) con el nombre de: CARCINOMA MUCOSO DE CÉLULAS TUBULARES Y FUSIFORMES DISCUSIÓN Esta neoplasia se caracteriza por: Células cuboideas de escaso citoplasma y distribución tubular elongada. Células fusiformes, sin atipia sarcomatoide Estroma edematoso, mixoide o mucoide (positivo al hierro coloidal) Ausencia de atipia nuclear o de mitosis Un buen pronóstico, sin metástasis (sólo se ha descrito un caso con metástasis ganglionares, pero así y todo con buena evolución) (3) De esta neoplasia se han publicado 46 casos, es llamativo el predominio de mujeres (34 pacientes), y la edad es la común (promedio de 55 años). La sintomatología no destaca en especial, aunque se ha referido una supuesta asociación con litiasis renal (3). Lo curioso de esta entidad, a parte de la ya comentada morfología, es su inmunofenotipo, caracterizado por expresión de CAM5.2, 34beta-E12, citoqueratina 7, vimentina, EMA, sin expresión de CD10, CD15 ni de citoqueratina 20, y con resultados variables del ulex aeuropeus (3, 4, 5), que junto a los hallazgos genéticos de monosomías en los cromosomas 1, 4, 6, 8, 9, 13, 14, 15, 22 (5), sugieren un origen en la nefrona distal, siendo objeto de discusión si éste está en los ductos colectores medulares o en las asas de Henle, esta última suposición se basa principalmente en la morfología óptica y ultraestructural (6). Sea cual sea la histogénesis de este tumor, el hecho de mayor interés médico se centra en su buen pronóstico, por lo que debe ser tenido en cuenta, ya que algunos de ellos tienen un gran componente fusocelular, que puede inducir al error de considerarlo como un tumor agresivo. Por otra parte sus características refuerzan la hipótesis, cada vez más emergente, que pueden existir tumores de los túbulos colectores con distintas biologías (7). BIBLIOGRAFÍA 1.- Kovacs G, Akhtar M, Beckwick BJ y cols.: The Heidelberg vlassification of renal cell tumours. J. Pathol. 1997; 183: 131-133. 2.- Srigley J.: Mucinous, Tubular and spindle cell Carcinoma. WHO classification of tumours of the Genitourinary system and male genital organs. En prensa. 3.- Hes O, Hora M, Perez-Montiel DM, y cols.: Spindle and cuboidal renal cell carcinoma, a tumour having frequent association with nephrolithiasis: report of 11 cases including a case with hybrid conventional renal cell carcinoma/spindle and cuboidal renal cell carcinoma components. Histopathology 2002; 41: 549-555. 4.- Srigley J, Kapusta L, Reuter V y cols.: Phenotipic, molecular and ultrastructural studies of a novel low grade renal epithelial neoplasm possibly related to the loop of Henle. Mod. Pathol. 2002; 15: A761 (182A). 5.- Razoky C, Schmahl GE, Bogner S y cols.: Low-grade tubukar mucinous renal neoplasms: Morphologic, immunohistochemical, and genetic features. Mod. Pathol. 2002; 15: 1162-1171. 6.- Parwani AV, Husain AN, Epstein JI y cols.: Low-grade myxoid renal epithelial neoplasms with distal nephron differentiation. Hum.Pathol. 2001; 32: 506-512. 7.- Amin MB, Varma MD, Tickoo SK y cols.: Collecting duct carcinoma of the kidney. Adv. Anat. Pathol. 1997; 4: 85-94.
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| © SEAP. Sociedad Española de Anatomía Patológica | Actualizado: 09/07/2003 |
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