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Caso presentado por los Dres. A. Puras*, J. Majó**, Y. Laplaza*.
*Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Universitario Virgen del Camino. Pamplona
**Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Vall d'Hebrón. Barcelona.

Niño de 2 meses de edad, procedente de una gestación de 41 semanas sin complicaciones; test de Apgar al nacer de 9 y 9 al 1º y 5º minutos de vida. Ingresa a los 6 días por presentar grave afectación del estado general, con acidosis metabólica. Radiológicamente se observa un velamiento discreto y difuso de ambos campos pulmonares. Tratado con corticoides mejora inicialmente, sufriendo un empeoramiento posterior, decidiéndose una biopsia pulmonar a cielo abierto a los 2 meses de edad, tras cuyo diagnóstico se decide transplante pulmonar, que se realiza a los 6 meses de vida. La muestra que se remite corresponde a la pieza quirúrgica procedente del transplante.

A lo largo de los 4 meses que transcurrieron entre el diagnóstico y el trasplante, se confirmó la mala evolución de la enfermedad, a pesar del tratamiento con corticoides e hidroxicloroquina, precisando ventilación asistida a través del orificio de traqueotomía, añadiéndose un enfisema intersticial con episodios de neumotórax atribuible a ventilación mecánica, anemia crónica, osteoporosis y sobreinfecciones respiratorias y urinarias que se trataron con antibióticos. La gammagrafía mostró una perfusión pulmonar muy disminuida en el pulmón izquierdo y en el lóbulo superior derecho (40%), hallándose relativamente conservada en el resto.

Los pulmones pesaron 100 grs el derecho y 80 grs el izquierdo, mostrando ambos una condensación homogénea del parénquima, con algunos espacios quísticos de unos 0,5 cms de diámetro; microscópicamente se observaron las mismas alteraciones que condujeron al diagnóstico con la biopsia previa, consistentes en un proceso proliferativo y uniforme, con afectación marcada a nivel intersticial, con marcado ensanchamiento de septos, fibrosis laxa y edema que comprimía el espacio aéreo; el epitelio alveolar estaba hiperplásico y en el interior del alveolo se observaban neumocitos descamados y, focalmente, neutrófilos y a veces un exudado proteináceo. En los tabiques ensanchados había también ligeros infiltrados linfoplasmocitarios y metaplasia de músculo liso; en los ejes broncovasculares destacaban las linfangiectasias; las ramas arteriales pulmonares mostraban fibrosis moderada de la capa media.

La Neumonitis crónica de la infancia es una rara enfermedad pulmonar de los niños; se describió en 1995 (1); histológicamente se caracteriza por engrosamiento difuso, con hipercelularidad a nivel de los septos alveolares, asociada con hiperplasia de neumocitos tipo 2; la edad media de presentación oscila entre 2 semanas y 11 meses (2), siempre en niños previamente sanos. La manisfestación clínica más habitual incluye tos, taquipnea y dificultad respiratoria; y el pronóstico es malo.

Anteriormente estuvo incluida en las categorías de Neumonía intersticial usual, Alveolitis fibrosante, Proteinosis alveolar o Neumonía intersticial descamativa; pero es una lesión que únicamente se da en los niños y que es diferente La afectación septal alveolar es uniforme, temporal y espacialmente, y consiste fundamentalmente en hipercelularidad, sin apenas inflamación; sólo puede variar de unas áreas a otras el contenido del espacio aéreo: se pueden ver macrófagos espumosos o algunos siderófagos, o bien un exudado proteináceo; frecuentemente está asociado con hiperplasia neumocitaria.

Se cree que puede haber superposición o solapamiento con otras dos enfermedades pulmonares de la infancia(3,4) no bien conocidas todavía, como son la Neumonitis intersticial celular, descrita en 1992, entidad no aclarada suficientemente hasta el momento y que presenta ensanchamiento de los tabiques con infiltración celular histiocitaria marcada, sin significativa fibrosis; y con el Déficit congénito de surfactante, causado por déficit de la proteína B del surfactante, que motiva la deficiencia de cuerpos lamelares en los neumocitos tipo 2; los pacientes presentan severo distress respiratorio en el periodo neonatal; se pone de manifiesto esta ausencia ultraestructuralmente o por inmunohistoquímica y puede darse en un contexto de patrón DIP .

El niño fue dado de alta a los 14 meses, con un peso de 6 kilos y buen estado general.

BIBLIOGRAFIA

1.- "Chronic pneumonitis of infancy. A unique form of interstitital lung disease occurring in early childhood"; por AL Katzenstein, LP Gordon, M Oliphant y PT Swender. Am J Surg Pathol 1.995; 19:439-447.

2.- "Chronic pneumonitis of infancy", por K Abe, N Kamata et als Eur Radiol 2.002; 12 suppl 4: S155-157.

3.- "Congenital anormalies and pediatric disorders", por W Travis, TV Colby, MN Koss et als. En: Non-neoplastic disorders of the lower respiratory tract (p 473-525), edit por D West King (A.F.I.P.). Washington, 2.002

4.- "Pediatric Interstitial Lung Disease", por LF Leland. En Interstitial lung Disease 3ª ed. (103-118),edit por BC Decker Inc Hamilton. London 1.998.

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Actualizado: 09/07/2003