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SEMINARIO DE HEMATOPATOLOGÍA A. Ruiz de la Parte, A. Cazorla, E. Prieto, C. Rivas LOES hepáticas 16 años post Linfoma de Hodgkin HISTORIA CLÍNICA Hombre de 45 años, ebanista y fumador de 20 cig./día que, en 1985, debutó con un linfoma de Hodgkin en estadio II-A, tipo celularidad mixta. Se le realizó esplenectomía y posterior RT (Mantle) Recidiva en 1988 tratada con poliquimioterapia. Alcanzó la remisión completa en 1989. En la revisión anual de 2001 refiere pérdida de peso de 8 kg en 8-10 meses, astenia y cansancio. En la TAC toraco-abdómino-pélvica se evidenciaron varias masas hipodensas hepáticas. Tras realización de ECO-PAAF de un nódulo hepático y diagnóstico de tumor maligno poco diferenciado, se somete al paciente a laparotomía subcostal bilateral y se toman muestras de hígado y de ganglio mesentérico para diagnóstico. MICROSCOPÍA La cuña hepática medía 12x7.5x5 cm. El estudio histológico mostraba neoplasia difusa constituída por células grandes, atípicas, con núcleos polilobulados, de cromatina clara y nucleolos hiperplásicos con tasa mitótica alta. Estas células muestran cohesividad y los citoplasmas son cambiantes: escasos, medianos o grandes. El crecimiento difuso cambia en zonas, por el abundante tejido fibroblástico intersticial y se dispone en hileras, nidos o trabéculas. El parénquima hepático circundante muestra signos compresivos y mínimo infiltrado linfocitario maduro en espacios porta. INMUNOHISTOQUÍMICA Con técnicas IHQ, el tumor es CD20 +++, con expresión de p-53 y MIB-1 del 80%. De los restantes marcadores para estirpe linfoide, sólo el BCL-6 es positivo en los núcleos de la neoplasia y BCL-2 se expresa de manera focal en citoplasma y membrana. CD-30, CD-15, CD-68, CD-34, CD-2 y CD-3, HMB-45, EMA y AE1-AE3 son todos negativos en las células tumorales. Se demuestra acompañamiento histiocitario moderado CD-68. ESTUDIO MOLECULAR Se comprueba que la neoplasia reordena para el gen de inmunoglobulinas IgH (CDRII). Reordenamiento TCR-gamma negativo. REVISIÓN DE LA BIOPSIA DIAGNÓSTICA Se confirma en la biopsia de ganglio cervical izquierdo (distintos fragmentos el mayor de 1,5 cm) el diagnóstico de LH tipo mixto con inmunofenotipo de Hodgkin clásico. DIAGNÓSTICO: Con los hallazgos referidos se realiza el diagnóstico de afectación hepática por LINFOMA NO HODGKIN B de ALTO GRADO, de células grandes (compatible por IHQ con subtipo centroblástico). El ganglio mesentérico está también afecto por la neoplasia con el mismo patrón y citología. En el estudio de extensión, la médula ósea no se encuentra infiltrada. TRATAMIENTO Y EVOLUCIÓN El paciente recibe tratamiento poliquimioterápico (según esquema CHOP) administrado en 8 ciclos (último en marzo de 2001). Durante el tratamiento, presenta un cuadro de obstrucción intestinal con perforación. Se le resecan 50 cm. de íleon terminal y, el estudio histopatológico revela : Úlcera ileal perforada con peritonitis aguda que se extiende al mesenterio. Hiperplasia florida ganglionar linfoide. Ausencia de malignidad. Finalizados los ciclos, el paciente es sometido a un autotrasplante de progenitores hemopoyéticos con intensificación de tratamiento. En la actualidad se encuentra en remisión completa. DISCUSIÓN Los segundos tumores en pacientes con Linfoma de Hodgkin constituyen un 2-5%. De ellos, el Linfoma No Hodgkin B (LNHB) de alto grado es uno de los más frecuentes. En el subtipo de Linfoma de Hodgkin (LH) Predominio Linfocítico Nodular los segundos tumores más comunes son el Linfoma de Burkitt y el LNH de células grandes, apareciendo éste ultimo en un 2-3% de los pacientes con LH subtipo Predominio Linfocítico Nodular 1. En el caso que nos ocupa y ante la morfología del tumor hepático, habría que plantear diagnóstico diferencial con recidiva de la misma neoplasia con morfología desdiferenciada o con un linfoma anaplásico. Las técnicas IHQ resultaron definitivas para el diagnóstico emitido. Ante una recidiva de Linfoma de Hodgkin se puede encontrar: LH de morfología semejante LH no clasificable LNH anaplásico Otros LNH (Segundo tumor) El caso que se dicute corresponde a la última posibilidad señalada, a un segundo tumor linfoide no Hodgkiniano de alto grado de malignidad Las segundas neoplasias en pacientes con Linfoma de Hodgkin (LH) pueden ser, según nos revela la experiencia reflejada en la literatura, de muy diversos tipos. Los tumores sólidos más frecuentes son los de mama, pulmón, gastrointestinales, óseos y de partes blandas. Han sido también descritos casos de leucemias agudas linfoblásticas (LAL), incluso, leucemias mieloides crónicas(LMC) y linfomas no Hodgkin (LNH) 2. En todos los casos, parece ser que uno de los factores más determinante es la edad en la que se empieza a recibir el tratamiento, siendo mayor el riesgo en los pacientes más jóvenes 3, 4 y aquellos casos en los que se ha elegido el uso combinado de radio y quimioterapia 5. En el caso que nos ocupa, el paciente, de edad media, recibió tratamiento radioterápico inicial (1985) y poliquimioterápico en la recidiva del LH (1988), desarrollando a los 16 años un segundo tumor linfoide no Hodgkin B de alto grado del que se halla en remisión completa hasta la actualidad. BIBLIOGRAFÍA: Knowles DM. Neoplastic hematopathology, Cap 17. Hodgkin´s disease: histopathology and differential diagnosis. pp623-665. Lippincott Williams and Wilkins. 2nd ed. 2001.Philadelphia Mauch PM, Kalish LA, Marcus KC et al. Second malignancies after treatment for laparotomy staged IA.IIIB Hodgkin´s disease: long-term analysis of risk factors and outcome. Blood, 1996; 87:3625-3632. Wolden SL, Lamborn KR, Cleary SF et al. Second cancers following pediatric Hodgkin´s disease. J Clin Oncol, 1998; 16: 536-544. Rodríguez MA, Fuller LM, Zimmerman SC et al. Hodgkin´s disease: study of treatment intensities and incidences of second malignancies. Ann Oncol, 1993; 4: 125-131. Prosper F, Robledo C, Cuesta B et al. Incidence of Non-Hodgkin´s Lymphoma in patients treated for Hodgkin´s disease. Leukemia Lymphoma, 1994; 12: 457-462.
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| © SEAP. Sociedad Española de Anatomía Patológica | Actualizado: 09/07/2003 |
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