Paciente de 38 años que presenta síntomas B, hepatoesplenomegalia y pancitopenia. Se le realiza esplenectomía.

Los cortes histológicos del bazo muestran unos macronódulos con marcada congestión vascular y con células B grandes salpicadas de fenotipo CD20+, bcl2+, EMA-, bcl6+, CD30- sobre un fondo rico en linfocitos T. Aunque hay imágenes que recuerdan al linfoma B de células grandes rico en linfocitos T, se observan en estos nódulos más células pequeñas B de las requeridas para realizar este diagnóstico. Además de la proliferación linfoide se observa un infiltrado histiocitario de aspecto granulomatoso e imágenes de vasculitis. En el parénquima esplénico adyacente, los folículos muestran células L&H en un contexto de centros germinales progresivamente transformados. Se realizó biopsia de médula ósea y hepática, que mostraban infiltración tumoral.

Teniendo en cuenta estos datos, el caso presentado se considera un linfoma B de células grandes, que deriva probablemente de un linfoma de Hodgkin, predominio linfocítico.

Los criterios para el diagnóstico de linfomas B de células grandes rico en histiocitos/ células T (H/TCRBCL) son un patrón de crecimiento fundamentalmente difuso (que se puede resaltar con la ayuda de la inmunohistoquímica por la ausencia de dendríticas), aisladas células grandes atípicas B, fondo reactivo formado por linfocitos T con o sin histiocitos y ausencia o escasez de linfocitos pequeños B.

El linfoma de Hodgkin, predominio linfocítico (LHPL) es una enfermedad generalmente indolente, que se suele presentar en estadios clínicos precoces (I/II) con afectación de ganglios cervicales, axilares o inguinales. Afectación de mediastino, bazo y médula ósea es raro. Un pequeño porcentaje de casos desarrollan un linfoma B difuso de células grandes, que en ocasiones muestra rasgos morfológicos de H/TCRBCL. Hay estudios moleculares que han demostrado relación clonal entre LHPL y la transformación a linfoma de células grandes.

El LHPL se caracteriza por presentar, en la mayoría de los casos, un patrón de crecimiento nodular, con presencia de aisladas o pequeños grupos de células grandes atípicas L&H (con un fenotipo CD20+, EMA+, bcl2-, bcl6+), en un fondo de linfocitos B pequeños con una proporción variable de histiocitos. Las células tumorales están rodeadas por rosetas de linfocitos CD4+ CD57+. Se observan variantes morfológicas de la imagen típica de los nódulos de LHPL, que dificultan el diagnóstico diferencial con otros linfomas. En algunos casos, los nódulos contienen agregados de células L&H con una disminución del componente de células pequeñas. Otro patrón, consiste en un aumento de histiocitos no-epitelioides en los nódulos, depleción de linfocitos pequeños B reactivos, y una disminución de rosetas T alrededor de las células L&H, que puede afectar algunos nódulos o amplia zonas del ganglio con borramiento de la arquitectura nodular. Muchos de estas células L&H en estas áreas pueden perder su morfología típica y su apariencia recuerda a la descrita a la de los H/TCRBCL. La clínica de H/TCRBCL es más agresiva que la del LHPL, y los pacientes se presentan frecuentemente en estadios avanzados con afectación de médula ósea y de hígado. El diagnóstico diferencial del LHPL de otros linfomas, especialmente TCRBCL requiere la integración de datos morfológicos, inmunohistoquímicos, moleculares y clínicos.