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21 Congreso de la SEAP
Madrid, del 29 al 31 de mayo de 2003
 E-mail: patologia@pgmacline.es

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SEMINARIO DE GINECOPATOLOGÍA

Dr. Jaume Ordi
HOSPITAL CLÍNICO BARCELONA

RESUMEN HISTORIA CLÍNICA

Mujer de 33 años que presentó dolor abdominal bajo e hipermenorrea y un útero aumentado de tamaño a la exploración. La ecografía transvaginal demostró una masa sólida de 10 cm en el cuerpo uterino, sugestiva de leiomioma. La paciente presentaba un mínimo incremento de CA125 de 47 UI/ml (<40) con CEA de 0.4 ng/ml (<2). Se realizó histerectomía total con salpingo-ooforectomía bilateral.

En la pieza de histerectomía se evidenció una masa nodular, parcialmente necrótica de 8 x 6 cm. localizada en el seno del miometrio del cuerpo uterino. El endometrio, el cérvix uterino y los anexos no presentaban alteraciones.

ANATOMÍA PATOLÓGICA

Microscópicamente, el tumor infiltraba la pared uterina y se observaba un endometrio secretor atenuado. El tumor mostraba varios patrones que se entremezclaban. El patrón predominante era de aspecto retiforme, con túbulos elongados, ramificados, que mostraban papilas intraluminales, Dichos túbulos estaban delimitados por células cúbicas o aplanadas, atípicas. Otras áreas revelaron un crecimiento de glándulas de tamaños variables de apariencia endometrioide, delimitadas por células columnares altas. Focalmente se observaron áreas constituidas por pequeños túbulos redondeados y cohesivos formados por células cúbicas o aplanadas. En el interior de algunos de estos túbulos se evidenciaba un material eosinofílico PAS-positivo de aspecto hialino. En algunas áreas las estructuras epiteliales se solapaban con grupos de células ovales o fusiformes de aspecto sarcomatoide. Se evidenciaron extensas áreas de necrosis y bandas de tejido muscular liso entre los nidos de células tumorales. No se evidenciaron restos del conducto mesonéfrico ni en la proximidad del tumor ni en el cérvix uterino.

En el estudio inmunohistoquímico el tumor fue negativo para CEA, desmina, a -inhibina, a -fetoproteina, mioglobina, B72.3, CK20, receptores de estrógenos y progesterona y p53. Las células neoplásicas fueron difusamente positivas para CK7, EMA y CD15, y focalmente positivas para BerEP4 y vimentina. CD10 fue intensamente positivo en la mayoría de las células tumorales.

DIAGNÓSTICO

ADENOCARCINOMA MESONÉFRICO DEL CUERPO UTERINO.

DISCUSIÓN

En el embrión, el mesonefros o conducto de Wolff forma los riñones transitorios, los cuales son reemplazados por los riñones permanentes de origen metanéfrico. En el hombre, el mesonefros origina el epidídimo y sus apéndices y probablemente la rete testis, mientras que el conducto mesonéfrico es responsable de la formación del conducto deferente, de las vesículas seminales y de parte de la próstata y de la uretra. 15,16 En la mujer, la ausencia de testosterona causa la regresión pasiva del conducto y los túbulos mesonéfricos y en la mujer adulta solamente permanecen restos mesonéfricos vestigiales sin función conocida. En la mujer, este sistema wolfiano vestigial ha sido subdividido en dos áreas bien definidas: 16 una parte superior, derivada de los túbulos mesonéfricos, que incluye el epo- y el paraoophoron y posiblemente la rete ovarii, y una zona inferior, derivada del conducto wolffiano o ducto de Gärtner, que discurre a lo largo de las paredes laterales del útero y del cérvix, finalizando en una dilatación ampular en la cúpula vaginal. Es posible identificar restos del sistema wolffiano superior en la mayoría de los ovarios y de las trompas de Falopio, mientras que la presencia de restos de la porción inferior se ha documentado en el 1-22% de los cérvix uterinos, 25 y con muy poca frecuencia en la vagina y el cuerpo uterino 16,28

Las lesiones originadas en estos dos segmentos wolffianos son distintas morfológicamente. El tumor anexial de probable origen wolfiano (FATWO, acrónimo del inglés "female adnexal tumor of probable wolffian origin") 5,10 y los quistes de la rete ovarii 21 son las lesiones mas frecuentes originadas en la zona superior, aunque se han referido también ejemplos raros de adenoma, hiperplasia adenomatosa y carcinoma. 17,21 En la zona inferior, prácticamente todas las lesiones se originan la parte distal del conducto wolfiano (ampolla) apareciendo en la pared del cérvix uterino como hiperplasias de los restos mesonéfricos 7,22,25 y como tumores mesonéfricos malignos. De estos últimos se han descrito aproximadamente 25 casos. 2,4,7,12,13,24,26,27 La frecuente coexistencia en una misma lesión de áreas benignas junto con las malignas proporciona una importante clave del origen mesonéfrico de un tumor maligno.

En el cuerpo uterino, a pesar de la ocasional presencia de vestigios del ducto mesonéfrico, solo se han documentado algunos ejemplos aislados de hiperplasia o de metaplasia escamosa del conducto de Gartner. 7,9 Así, el caso presente es excepcional en su localización.18 Aunque algunos de los tumores mesonéfricos publicados han afectado al segmento uterino inferior o bien se han extendido secundariamente al cuerpo uterino, 4,7 la afectación primaria del cuerpo uterino es excepcional. 18 La diferenciación mesonéfrica del presente caso está basada en la existencia de los diferentes patrones histológicos característicos de las neoplasias mesonéfricas del cérvix uterino, tal como las áreas retiformes, ductales, los focos de túbulos pequeños con contenido eosinofílico e incluso la presencia de un componente sarcomatoide 4,7,24

El diagnóstico de las neoplasias mesonéfricas es siempre difícil debido a la ausencia de marcadores específicos ultrastructurales e immunohistoquímicos. Ello es especialmente cierto cuando aparecen, como en nuestro caso, en sitios infrecuentes. En los últimos años, diferentes autores 4,12,20,24,26,27 han referido una consistente positividad para marcadores epiteliales tales como queratinas de bajo peso molecular (citoqueratina 7), EMA, y frecuentemente para calretinina y vimentina en las estructuras y neoplasias mesonéfricas. 4,12,24 No obstante, ninguno de estos marcadores es específico de las estructuras mesonéfricas. Recientemente, nuestro grupo ha demostrado que CD10 puede ser un buen marcador de los restos y de los tumores mesonéfricos en el tracto genital femenino. 18,19 Prácticamente todas las estructuras mesonéfricas, así como todos los tumores mesonéfricos (adenocarcinomas mesonéfricos cervicales y FATWOs), han resultado positivos para CD10 en nuestra experiencia, mientras que tanto los epitelios glandulares del aparato genital femenino de origen Mülleriano como sus tumores son casi constantemente negativos. 18,19 Por ello, CD10 puede utilizarse en el diagnóstico diferencial entre adenocarcinoma mesonéfrico y adenocarcinomas de tipo mulleriano (endocervical, endometrial, etc.) o para confirmar el diagnóstico de FATWO. 19

CD10, o antígeno de la leucemia linfoblástica aguda común ("common acute lymphoblastic leukemia antigen", CALLA) es una endopeptidasa neutra de la superficie celular que inactiva péptidos bioactivos. 3,25 El antígeno se expresa en células linfoides precursoras, linfocitos B del centro germinal y algunos mielocitos y es ampliamente usado como un marcador de superficie celular para la clasificación de las leucemias agudas y de los linfomas.1 El antígeno se expresa también en algunas células estromales y vasculares, lo que puede ser utilizado para comprobar el correcto funcionamiento de la tinción.19 Recientemente, la aparición de un anticuerpo capaz de detectar CD10 en material fijado en formol e incluido en parafina ha extendido el interés por CD10 hacia otras áreas de la patología.1,3,14 En el aparato genital femenino CD10 tiñe de forma bastante específica el estroma endometrial y ha sido propuesto como una herramienta diagnóstica en la demostración de la endometriosis 8 y en el diagnóstico diferencial entre los sarcomas del estroma endometrial y los tumores del músculo liso, o en el diagnóstico de las metástasis de los sarcomas del estroma endometrial. 3,29 CD10 en cambio, es negativo en las prácticamente todas las neoplasias del tracto genital femenino, a excepción de los tumores mesonéfricos. 3,18,19 Esta positividad de las estructuras y las neoplasias mesonéfricas para CD10 en la mujer no es sorprendente puesto que CD10 se expresa normalmente en los derivados mesonéfricos masculinos tales como el epitelio glandular de la próstata, las vesículas seminales, el conducto deferente y el epidídimo. 3,6

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Actualizado: 09/07/2003