Múltiples fragmentos que agrupados miden 10 x 9 cms, con zonas sólidas de aspecto carnoso y coloración amarillenta, con zonas de aspecto fibroso en su interior

El tumor de los cordones sexuales con túbulos anulares (TCSTA) es una entidad poco frecuente ya que constituye tan sólo el 0.05-0.6% de todos los tumores ováricos. Estos tumores suelen ser productores de hormonas, fundamentalmente estrógenos y progesterona, por lo que la clínica es variable dependiendo de la edad de presentación y del balance hormonal. El 40% de los casos se asocian al síndrome de Peutz-Jeghers (SPJ); en estas ocasiones, los tumores suelen ser bilaterales, multifocales, de pequeño tamaño y con calcificaciones.

En pacientes con SPJ, se suelen identificar múltiples islotes tumorales dispersos por el estroma ovárico. También pueden encontrarse grupos de células neoplásicas con citoplasma vacuolado debido al acúmulo de lípidos. En zonas, el patrón de crecimiento tubular del tumor puede ser sustituído por un crecimiento difuso de las células neoplásicas. En más de la mitad de los casos asociados al SPJ se encuentran calcificaciones en el interior de los túbulos. Sin embargo, en los tumores de mayor tamaño, habitualmente no relacionados con el SPJ, se suele producir la hialinización de los túbulos y el estroma. En estos casos, también es frecuente la aparición de áreas con diferenciación de células de la granulosa y de células de Sertoli en el seno del tumor.

Con técnicas de inmunohistoquímica, las células del TCSTA muestran inmunorreactividad intensa y difusa frente a inhibina, En el estudio ultraestructural, se ha demostrado la presencia de cristales de Charcot-Böttcher en el citoplasma de las células de TCSTA, lo que es congruente con diferenciación hacia células de Sertoli. Debido a esto, algunos autores consideran que este tumor es una variante o subtipo del tumor de células de Sertoli o del tumor de células de la granulosa, hecho que también apoya la intensa inmunorreactividad que presentan las células del TCSTA frente a la inhibina.

El tratamiento de estos tumores es quirúrgico, con anexectomía o histerectomía con anexectomía bilateral, dependiendo de la edad y deseos de la paciente. En cuanto al pronóstico, una quinta parte de los tumores no asociados al SPJ son malignos, con diseminación vía linfática. Las recidivas suelen ser tardías. Hasta la actualidad, todos los casos de TCSTA asociados al SPJ se han comportado de modo benigno. En nuestro caso, la paciente no presentaba ninguno de los estigmas del SPJ. Tras el diagnóstico, se realizó histerectomía total y anexectomía izquierda sin que se encontrase evidencia de tumor residual. La paciente permanece libre de enfermedad dos años tras el diagnóstico.