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21 Congreso de la SEAP
Madrid, del 29 al 31 de mayo de 2003
 E-mail: patologia@pgmacline.es

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SEMINARIO DE GINECOPATOLOGÍA

Dra. Rosa Guarch y Dr. Federico García Bragado.
Hospital Virgen del Camino. Pamplona.

Mujer de 24 años de edad, drogadicta, HIV negativo, con historia desde hace 9 meses de infiltrados nodulares pulmonares con diagnóstico clínico de posible granulomatosis. Debuta hace 1 mes con fiebre y dolor abdominal por masa anexial derecha. En la exploración se vió una masa ovárica derecha de 12 cm, junto a otra en meso de colon transverso de 2 cm que se extirpan. Simultáneamente la paciente refiere una tumoración en muslo derecho de 4 cm, localizada en profundidad del tejido celular subcutaneo .Se remite corte de la tumoración ovárica.

La tumoración ovárica era densamente celular, de crecimiento difuso y formación de nidos y lenguetas celulares con extensas areas de necrosis. Predominaba una morfología epitelioide con areas fusocelulares, y un indice mitósico muy alto. El tumor del meso era predominantemente fusocelular. Inmunofenotipicamente el tumor expresó vimentina, intensamente y difusamente S-100, HMB 45, Melan-A, actina, y débil positividad para Myo D1. Fueron negativos los marcadores epiteliales y otros como CD117, CD 68, CD 99; colágeno IV, receptores de estrógenos y progesterona,e inhibina. El tumor del muslo extirpado posteriormente no tenía relación con la epidermis e histológicamente era superponible al tumor ovárico.

Diagnóstico: Metástasis múltiples de Melanoma Maligno: Ovario derecho (12cm), nódulo de meso de I. Grueso (2cm) y nódulo subcutáneo (4cm)

 

La dificutad diagnóstica del melanoma maligno metastásico por su variabilidad histológica cuando afecta a diversas localizaciones , entre ellas partes blandas es bien conocido. Aunque existen relativos y frecuentes problemas de diagnóstico en cuanto a los tumores que metastatizan en el ovario, pocos son las referencias en la literatura acerca del diagnóstico de las metástasis de melanoma maligno en esta localización.

Las metástasis ováricas de melanoma producidas por diseminación hematógena , se presentan en el 15% de las mujeres que mueren por metástasis de melanoma maligno. Suelen ser bilaterales, pero la afectación unilateral no excluye el diagnóstico de metástasis. Debutan muy ocasionalmente como tumor primitivo ovárico (referidos menos de 90 casos en la literatura) y pueden presentarse incluso 25 años después que el tumor primitivo fuera extirpado. A veces la lesión primaria regresó (2-9% de casos) o existía una lesión clinicamente oculta (adrenal, ojo) . Muy raramente existen melanomas primitivos ováricos y generalmente en el contexto de un teratoma.

La habilidad del melanoma metastásico de simular una variedad amplia de tumores incluyendo varios tipos de sarcoma está bien reconocida. Si el predominio es de células epitelioides, las metástasis no pigmentadas pueden ser confundidos con tumor de células esteroideas, variante oxífila de carcinoma de células claras, variedad de células grandes de carcinoma de células pequeñas, carcinoma hepatoide, variedad hepatoide del tumor del seno endodermico, tumor de células de la granulosa variedad juvenil, linfoma de células grandes o disgerminoma. La presencia de un patrón de crecimiento fusocelular en dichas metástasis pueden sugerir un diagnóstico de sarcoma. En tales casos la verdadera naturaleza del tumor se reconoce por la presencia concomitante de focos de una apariencia más convencional en el tumor primario o metastásico. La tinción para S-100 y HMB-45 así como o la ultrastructiura son los elementos útiles para el diagnostico.

En este caso se plantea el diagnóstico diferencial entre metástasis de melanoma y un sarcoma. El algunas areas el patrón es muy epitelioide y el patrón de crecimiento es periteliomatoso. En el nódulo del meso las células son predominantemente fusocelulares y su apariencia recuerda a un tumor maligno de vaina nerviosa periférica (MPNST) incluyendo areas con necrosis geográfica. Por otra parte la distribución de los nódulos tumorales, la combinación de patrones morfológicos y el perfil inmunohistoquímico es consistente con un melanoma metastásico procedente de un tumor primario de origen desconocido

Posteriormente, 3 meses más tarde, iniciado el tratamiento con quimioterapia la paciente ha desarrollado metástasis abdominales multiples entre ellas masa ovárica contralateral de 13 cm, adenopatias retroperitoneales y metastasis subcutaneas múltiples.

King y cols consideran el diagnóstico de metástasis de melanoma en un tumor maligno con un patrón similar a un MPNST en el cual se den alguna de las siguientes caracteristicas: localización dentro o en proximidad a un ganglio linfatico, ausencia de relación con un nervio, presencia de un melanoma primario o concomitante, expresión de HMB-45, y una expresión intensa y difusa para s-100(los MPNST, muestran tinción focal). Si no se encuentra un melanoma primario, se debe contemplar la posibilidad de regresión de melanoma. La similitud de este tumor con los MPNST están probalemente relacionadas con su origen comun neuroectodermico

Destaca en este caso la expresión de actina por el tumor, esto pudiera llevar a pensar en tumores con diferenciación melanocítica y muscular, tal como los pecomas (sarcoma abdominopélvico de células perivasculares epitelioides). Pero en esta paciente no se observó esclerosis tuberosa, y su morfología y comportamiento son muy diferentes. Por otra parte se ha visto que los melanomas pueden tener ocasionalmente expresión aberrante de citoqueratinas y marcadores musculares.

Bibliografía

King R, Busan K and Rosai J. Metastatic malignant melanoma resembling malignant peripheral nerve sheath tumor. Report of 16 cases. Am J Surg Pathol 1999; 23: 1499-1505

Young RH and Scully R. Malignant melanoma metastatic to the ovary. A clinicopathologic analysis of 20 cases. Am J Surg Pathol 1991 ;15:849-860.

Nakhleh RE, Wick MR, Rocamora A, Swanson PE and Dehner LP. Morphologic diversity in malignant melanoma. Am J Clin Pathol 1990;93:731-740.

 

 

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Actualizado: 09/07/2003