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SEMINARIO DE GINECOPATOLOGÍA Dr. Alameda Mujer de 38 años, portadora de anexectomía derecha por lesión quística benigna. Posteriormente apareció una lesión suprapúbica bien delimitada y blanda al tacto, de un mes de evolución. La paciente fue sometida a intervención quirúrgica para exéresis de la tumoración, hallando una lesión subcutánea, blanda y bien delimitada. El examen macroscópico mostró una tumoración de 75 mm. de diámetro, bien delimitada y compuesta por un tejido de aspecto carnoso, gelatinoso, sonrosado con áreas de aspecto hemorrágico y áreas de aspecto más fibroso. Microscópicamente estaba constituida por un tejido conectivo laxo, con abundantes vasos de paredes finas o hialinizadas en áreas de densidad celular intensa y disposición estoriforme, áreas de aspecto mixoide, áreas fusocelulares y zonas de hemorragia antigua y reciente. No se observaban atipias, mitosis ni necrosis tumoral. El examen inmunohistoquímico mostró que las células ausencia de expresión de proteína S-100, CAM 5.2, CD68, colágeno IV y factor VIII. Las células tumorales expresaban Vimentina, Actina de músculo liso, CD.34 y focalmente desmina, El estudio ultraestructural mostró una proliferación de células de hábito fibroblástico y miofibroblástico, rodeadas por una matriz colágena, con un prominente patrón vascular y pericitario y ocasionales células cebadas. El diagnostico fue de ANGIOMIOFIBROBLASTOMA.
DISCUSION El angiomiofibroblastoma es una lesión benigna que histológicamente puede semejar un angiomixoma agresivo (1). Las pacientes son usualmente perimenopáusicas, pero se han descrito casos en mujeres postmenopáusicas (1,2,3,4,5). Las pacientes tienen masa vulvar en ocasiones semejante a un quiste de la glándula de Bartholino (1-3), bien circunscrita, con cápsula fibrosa (6) y que cura con la exéresis (1). Se han descrito en otras localizaciones vulvares (6), del periné y casos en cervix, vagina, trompa de Falopio (7) y algún caso en la zona perianal en el varón (8). El tamaño es variable (1,2,3,4,5) y se han descrito casos de hasta 12 cm. Histológicamente alternan áreas hipocelulares e hipercelulares con abundantes vasos predominantemente capilares dilatados, de paredes finas algunos trombosados, con tejido conectivo. No se observan tejidos atrapados. Las células son fusiformes o estrelladas y se disponen de forma difusa y alrededor de los vasos. Los núcleos tiene cromatina laxa, no tienen nucleolo y están rodeados por citoplasma anfófilo o eosinófilo situado predominantemente a un lado de la célula. No se observan mitosis (1,2,3,5). En el tumor pueden observarse además células cebadas y algunos linfocitos (1,3,6). El angiomiofibroblastoma, expresa vimentina , y de forma mas inconstante desmina, CD34. y AML (6,9,10) La expresión de Queratinas , Actina muscular especifica, S-100 y CD31 son negativas. (1,2,3,4,11, ) Los receptores hormonales pueden ser positivos (10). Los estudios inmunohistoquímicos pueden ser útiles en el diagnóstico diferencial. El índice proliferativo (ki-67), es bajo y estudios de DNA, han mostrado diploidía de las células que componen este tumor (4) Los estudios ultraestructurales ha mostrado que las células neoplásicas frecuentemente contienen RER, Golgi; Filamentos intermedios; Vesículas de pinocitosis (1,2) siendo muy semejantes a las que aparecen en un tumor fibroso solitario o en una lesión pseudosarcomatosa originada sobre una zona de cicatriz quirúrgica. El diagnóstico diferencial debe realizarse con Tumor fibroso solitario, angiofibroma celular, angiomixoma superficial, angiomixoma agresivo, leiomioma mixoide, lipoma de células fusiformes nodulo postquirurgico pseudosarcomatoso. El tumor fibroso solitario es macroscópicamente similar y muestra áreas mi-croscópicas de hipercelularidad y colágena densa pudiendo acompañarse de estroma mixoide focal. En él se han descrito rasgos de diferenciación mio-fibroblástica y diferenciación fibroblástica. Inmunohistoquimicamente expresa CD34 y puede expresar actina muscular y Leu-7. No expresa citoqueratinas, desmina, S-100, EMA ni AML (12) Se ha descrito una forma atípica (13). El llamado angiofibroma celular ocurre en mujeres postmenopáusicas (14). Microscópicamente es similar pero muestra vasos con paredes hialinas y presencia de mitosis en las células tumorales y componente de tejido adiposo maduro(14). La inmunohistoquímica muestra positividad para la vimentina y ngatividad para desmina CD34, S100 actina y EMA sugiriendo diferenciación fibroblástica (14) El angiomixoma agresivo ocurre en mujeres entre 21 y 38 años y muestran aspecto gelatinoso y naturaleza infiltrativa local. Histologicmente está compues-to por células fusiformes o estrelladas con estroma mixoide, rico en colágena y componente vascular prominente. La actividad mitotica es baja. Debido a su agresividad local estos tumores recurren aproximadamente en el 50% de casos pero no metastatizan. El DD debe efecutarse con el mixoma y con los tumores malignos con componente mixoide. (15) El leiomioma mixoide, presenta células muestran con clara diferenciación inmunohistoquimica y ultraestructural a fibra muscular lisa, El lipoma de células fusiformes. muestra células fusiformes dispuestas en fasciculos cortos, con células gigantes multinucleadas, adipocitos maduros y lipoblastos. Estas lesiones muestran bordes mal definidos e infiltrativos. Las células fusiformes son CD34 positivas. (16) El nódulo postquirúrgico pseudosarcomatoso, es una lesión mal delimitada compuesta por células fusiformes mitoticamente activas precisando el diagnostico diferencial con sarcoma. (17). BIBLIOGRAFIA 1.- Fletcher CD, Tsang WY, Fisher C, Lee KC, Chan JK. ngiomyofibroblastoma of the vulva. A benign neoplasm distinct from agressive angiomyxoma. Am.J.Surg.Pathol. 1992 Apr; 16(4): 373-82 2.- Hisaoka M, Kouho A, Aoki T, Daimaru Y, Hashimoto H. Angiomyofibroblas-toma of the vulva: a clinicopathologic study of seven cases. Pathol Int 1995 Jul; 45(7). 487-92 3.- Nielsen GP, Rosenberg AE, Young RH, Dickersin GR, Clement PB, Scully RE. Angiomyofibroblastoma of the vulva and vagina. Mod Pathol 1996 Mar; 9(3): 284-91 4.- Sasano H, Date F, Yamamoto H, Nagura H. Angiomyofibroblastoma of the vulva: Case report with immunohistochemical, ultrastructural and DNA ploidy studies and review of the literature. Pathol Int 1997 Sep; 47(9): 647-50 5.- Wang J, Sheng W, Tu X, Shi D, Zhu X, Zhang R. Clinicopathologic analysis of angiomyofibroblastoma of the female genital tract. Chin Med J (Engl) 200 Nov; 113(11): 1036-9 6.- Van der Griend MD, Burda P, Ferrier AJ. Angiomyofibroblastoma of the vulva. Gynecol Oncol 1994 Sep; 54(3). 389-92. 7.- Kobayashi T, Suzuki K, Arai T, Sugimura H. Angiomyofibroblastoma arising from the fallopian tube. Obstet Gynecol 1999 Nov; 94(5pt2): 833-4 8.- Hlain T, Tse G. Angiomyofibroblastoma of the male perineum. An unusual location for a rare lesion. Int J Surg Pathol 2000 Jan; 8(1): 79-82 9.- Granter SR, Nucci MR, Fletcher CD. Aggressive angiomyxoma: reappraisal of its relationship to angiomyofibroblastoma in a series of 16 cases. Histopathology 1997 Jan; 30(1): 3-10 10 Nasu K, Fujisawa K, Takai W, Mikayawa I. Angiomyofibroblastoma of the vulva. Int J Gynaecol Cancer 2992 mar-Apr; 12(2): 228-31 11.- Bigotti G, Coli A, Gasbarri A, Castagnola D, Madinna V, Bartolazzi A. Angiomyofibroblastoma and aggressive angiomyxoma: Two benign mesenchymal neoplasms of the female genital tract. An immunohistochemical study. Pathol Res Pract 1999; 195(1): 39-44 12.- Nielsen GP, O’Connell JX, Dickersin GR, Rosenberg AE. Solitary fibrous tumor of soft tissue. A report of 15 cases including 5 malignant examples with light microscopic, immunohistochemical ans ultrastructural data. Mod.Pathol 1997 Oct; 10(10): 1028-37 13.- Fukunaga M, Atypical solitary fibrous tumor of the vulva. Int J Gynecol Pathol 2000 Apr; 19(2): 164-8 14.- Nucci MR, Granter SR, Fletcher CD. Cellulatr angiofibroma: A benign neoplasm distinct from amgiomyofibroblastoma and spindle cell lipoma. Am J Surg Pathol 1997 Jun; 21(6): 636-44 15.- Steeper TA, Rosai J. Aggressive Angiomyxoma of the female pelvis and perineum. Am.J.Surg.Pathol. 7: 463-475, 1983. 16.- Reis.Filho JS, Milanezi F, Soares MF, Fillus Neto J, Schmidt FC. Intradermal Spindle cell/pleomorphic lipoma of the vulva. Case report and review of the literature. J.Cutan Pathol 2002 Jan; 29(1): 59-62 17.- Manson CM, Hirsch DJ, Coyne JD, Postoperative spindle cell nodule of the vulva. Histopathology 1995 Jun; 26(6): 571-4
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