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21 Congreso de la SEAP
Madrid, del 29 al 31 de mayo de 2003
 E-mail: patologia@pgmacline.es

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SEMINARIO PATOLOGÍA GASTROINTESTINAL

CASO PRESENTADO POR EL DR. RODRÍGUEZ MERLO,
HOSPITAL VIRGEN DE LA SALUD. TOLEDO.

Historia clínica:

Paciente de 50 años de edad que se presenta con rectorragias ocasionales y palpación de una masa anal que se prolapsa, reducible manualmente, de 6 meses de evolución.

Se realiza endoscopia, que demuestra la presencia de una masa vegetante, mamelonada, negra y ulcerada en ano, situada sobre el mismo esfínter, que infiltra en profundidad hasta alcanzar la muscular propia sin afectación ganglionar local.

Se le practica una amputación abdóminoperineal. Ulteriormente es tratado con Interferón Alfa-2B 20.000.000 unidades/m2 subcutáneas, por 5 días a la semana durante 4 semanas y 15.000.000 unidades/m2 subc hasta Mayo de 1999.

En Noviembre del 2000 acude a revisión detectándose una masa en región yugular derecha que por punción se diagnostica de metástasis de melanoma. Durante un estudio por TAC se demuestra la presencia de una masa sospechosa en tiroides derecho, así como otras en mediastino anterior (2cm), lóbulo pulmonar derecho y suprarrenal izquierda (4cm). En la zona donde estuvo el recto existe una masa de 7 cm. Comienza un tratamiento quimioterápico con DTIC y tamoxifeno oral.

El 19/5/2001 la masa suprarrenal mide 7 cm, la del recto 16 cm y aparece una masa de 7cm en la transcavidad de los epiplones. Se realiza tratamiento con Cisplatino y BCNU en 5 ciclos. El tumor progresa fundiéndose algunas masas tumorales a pesar de tener un buen estado general y un índice de actividad del 90%. Se inicia un tratamiento compasivo el día 6/6/2001 con Temozolamida 150 gr por 5 días cada 28 días (270 mgr/día) durante 6 ciclos pero fallece el 25/6/2001.

Diagnóstico: MELANOMA ANAL.

Macroscópicamente, está formado por una lesión polipoide de 5 cm de diámetro situado en la unión escamocolumnar, y que infiltra la mucosa y submucosa sin alcanzar las capas musculares rectales, teniendo1,5 cm de profundidad. Microscópicamente la tumoración presenta un crecimiento celular en sábana, formado por una celularidad fusiforme que infiltra entre las glándulas colónicas. Existen focos epitelioides. Los núcleos son grandes con marcado nucleolo y cromatina tosca, aunque no son frecuentes las mitosis. Existe pigmento melánico en el citoplasma de las células, las cuales expresan HMB-45. Se aislaron 6 ganglios linfáticos que no mostraban infiltración. No se observo permeación vascular ni linfática.

Comentario:

El melanoma maligno primario de ano es una neoplasia poco frecuente: supone un 1,2% de todos los tumores rectales y sólo un 1% de los todos los melanomas se producen en el ano. Se originan a partir de la malignización de las células melánicas existentes en el epitelio pavimentoso rectal.

De los melanomas situados sobre mucosas, el más frecuente es el ocular, mientras que de los melanomas digestivos el mas frecuente se situa en la mucosa de la boca, seguido por el melanoma rectal, y a distáncia por el esofágico.

Se dan en pacientes de 58 años de media, sin distinción de sexo. Los síntomas de presentación son sangrado rectal, masa palpable y tenesmo. Se trata de masas negras o rojizas (sólo un 75% son pigmentadas). El 50% presentan metástasis en el momento del diagnóstico y se diseminan tanto por vía linfática a los ganglios mesentéricos e inguinales, como por vía hemática a la vena porta y al hígado.

Histológicamente, en el ano se ha descrito la presencia de melanomas y nevus pero no existen descripciones de lesiones lentiginosas, nevus displásicos ni melanomas in situ. El melanoma anal suele invadir creciendo bajo la mucosa de forma horizontal originanado lesiones satélites. Allen y Spitz en 1953, establecieron que para considerar un melanoma de ano como lesión primaria, hay que demostrar la presencia de un componente juntural en la periferia de la lesión. En caso de no existir este componente, el tumor rectal debe ser la masa melánica dominante considerandose las demás metástasis secundarias.

El pronóstico es nefasto con una media de supervivencia de <5% a los 5 años, falleciendo entre los 12 y 18 meses tras el diagnóstico. Los estudios relacionan la mayor agresividad tumoral con el tamaño como principal factor, aunque la proporción de células tumorales en fase S y el factor de proliferación Ki 67, también son pronósticos. Sin embargo la necrosis, ulceración e invasión vascular no son determinantes.

Existen varios estudios quirúrgicos que descartan una mayor supervivencia con operaciones agresivas tipo amputación abdominoperineal, por lo que se prefiere realizar una resección local, seguida de un tratamiento quimioterápico con Interferón Alfa.

Bibliografia:

1.-David W. Day, Jeremy R. Jass, Ashley B. Price, et al. Morson and Dawson´s Gastrointestinal Pathology. 4ª edición. Massachusetts. USA: editorial Blackwell. 2003; p.661-2.

2.- Cecilia M. Fenoglio-Preiser, M.D., Robert R. Pascal, M.D. and Karl H. Perzin, M.D. Tumours of the intestines. Washington, D.C. Armed Forces Institute of Pathology. 1988; p:360-369

3.- Kelli M. Bullard, M.D., Todd M Tuttle, M.D., David A Rothenberger, M.D. et al. Surgical therapy for anorrectal malanoma. J Am Coll Surg 2003; 196:206-211.

4.-O Ben-Izhak, M Bar-Chana, L Sussman, et al. Ki 67 antigen and PCNA proliferation markers predict survival in anorectal malignant melanoma. Histopathology. 2002;41, 519-52.

 

 

 

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Actualizado: 09/07/2003