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21 Congreso de la SEAP
Madrid, del 29 al 31 de mayo de 2003
 E-mail: patologia@pgmacline.es

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SEMINARIO PATOLOGÍA GASTROINTESTINAL

Casos del Hospital Universitario 12 de Octubre

Guadalupe López Alonso

CASO Nº1

Historia clínica: Mujer de 34 años de edad que ingresa por dolor epigátrico intenso, destacando en las pruebas analíticas hiperamilasemia. En TAC abdominal se observa en cola de páncreas masa quística con alguna tabicación en su interior. Se realiza pancreatectomía córporo-caudal.

Descripción macroscópica: Pieza de pancreatectomía córporo-caudal que mide 8x5x2 cm. En los cortes seriados se observa una lesión quística multilocular que mide 6x3x2.5 cm, bien delimitada del parénquima pancreático adyacente. La superficie interna de las formaciones quísticas es lisa y brillante, con áreas de coloración grisácea y proyecciones intraquísticas.

Descripción microscópica: La tumoración descrita corresponde a una lesión multiquística con áreas papilares. Estos quistes están revestidos por un epitelio columnar mucosecretor en el que se identifican abundantes células caliciformes. Las células secretoras de mucina muestran grados variables de displasia, observándose focos de displasia de alto grado.

El estroma subepitelial acompañante corresponde a un estroma especializado similar al estroma ovárico, con áreas de hialinización. De manera focal se observa depósito de material mucinoso en el estroma, con estructuras pseudoglandulares y reacción desmoplásica, que se interpretan como focos de microinvasión.

Diagnóstico anatomopatológico: Neoplasia mucinosa quística pancreática con áreas de carcinoma microinvasivo.


CASO Nº2

Historia clínica: Varón de 79 años de edad que ingresa por hemorragia digestiva alta. Entre otras exploraciones se le realiza TAC tóraco-abdominal en el que se le objetiva dilatación (0.8 cm) del conducto de Wirsung, en toda su extensión, más evidente en cabeza pancreática. Se le realiza duodenopancreatectomía total.

Descripción macroscópica: Pieza de duodenopancreatectomía total que muestra dilatación, tanto del conducto de Wirsung como de sus ramas principales. Esta dilatación en la cabeza pancreática es multilocular, midiendo 1.3 cm de diámetro máximo. Los cortes seriados del páncreas muestran múltiples formaciones quísticas, cuyos diámetros oscilan entre 1 y 5 mm.

Descripción microscópica: Se observa una dilatación quística irregular del conducto principal y sus ramas revestida por un epitelio columnar secretor de mucina (PAS diastasa positivo), que muestra formaciones papilares intraquísticas. Las células muestran grado variable de displasia, con áreas de displasia severa-carcinoma in situ (hipercromatismo nuclear, pérdida de polaridad, pseudoestratificación, numerosas mitosis y patrón cribiforme). En los cortes examinados, que incluyen la práctica totalidad de la pieza, no se han identificado focos de microinvasión.

Diagnóstico anatomopatológico: Neoplasia mucinosa papilar intraductal con áreas de carcinoma in situ.

 

DISCUSIÓN Y COMENTARIOS

Aunque todas las neoplasias exocrinas quísticas de páncreas tienen características relativamente similares con técnicas de imagen, sus células de origen y su comportamiento biológico son muy diferentes. El espectro de lesiones quísticas incluye cuatro categorías:

Cistoadenomas serosos.

Neoplasia mucinosa quística.

Neoplasia mucinosa papilar intraductal.

Neoplasias quísticas infrecuentes (cistoadenocarcinoma de células acinares).

Presentamos dos neoplasias quísticas pancreáticas productoras de mucina, ejemplo de cada uno de los dos tipos mucosecretores.

En 1978 , Compagno J. y Oertel JE.(1,2) hacen la distinción entre cistoadenoma seroso benigno de páncreas y neoplasia mucinosa quística de malignidad incierta identificándose el segundo tipo de la anterior clasificación. Hasta entonces las neoplasias quísticas del páncreas se diferenciaban sólo en dos categorias : cistoadenoma y cistoadenocarcinoma.

En 1982 Ohhashi K. Y col. (3) describen cuatro casos de carcinoma pancreático productor de mucina caracterizados por dilatación difusa del conducto pancreático principal, secreción de mucina por el orificio de la papila y un curso clínico favorable, con características clínico-patológicas diferentes de la neoplasia mucinosa quística, caracterizando el tercer tipo de neoplasia quística.

En 1996 la OMS (4,5) clasifica las neoplasias quísticas de páncreas productoras de mucina en neoplasia mucinosa papilar intraductal y neoplasia mucinosa quística del páncreas, considerándolas dos entidades independientes con características clínico-patológicas diferentes. Estos dos tumores se clasifican según el grado de displasia epitelial en adenoma, tumor borderline y carcinoma.

La neoplasia mucinosa quística se define por la OMS como un tumor quístico uni o multilocular revestido por epitelio secretor de moco, con células que muestran difenciación gastroenteropática y estroma similar al del ovario. No tiene comunicación con el conducto pancreático principal y se presenta casi exclusivamente en mujeres. Su localización más frecuente es en cuerpo y cola pancreáticos.

La neoplasia mucinosa papilar intraductal se caracteriza por una proliferación papilar intraductal de células epiteliales productoras de mucina, que muestran diferenciación gastroentérica y neuroendocrina. Está localizada en el conducto de Wirsung y/o en sus ramas principales, a los que muy frecuentemente dilata. Es más frecuente en hombres y en cabeza de páncreas.

Ambas neoplasias son raras. La neoplasia mucinosa representa un 3% de los tumores pancreáticos exocrinos y la neoplasia mucinosa papilar intraductal un 1%.

El diagnóstico diferencial con otras lesiones quísticas pancreáticas tales como los cistoadenomas serosos y pseudoquistes pancreáticos no suele presentar dificultad (ausencia de secreción de mucina). Es importante diferenciarlas del adenocarcinoma ductal pancreático habitual debido a su mejor pronóstico. Tan sólo de un 10% a un 20% de las neoplasias mucinosas papilares intraductales muestran áreas de carcinoma invasivo (6). Con respecto a las neoplasias mucinosas quísticas, hay discrepancia sobre si todas deben de ser consideradas de potencial maligno incierto, independientemente del grado de displasia (7), o realmente pueden ser clasificadas por su histología como cistoadenomas mucinosos, neoplasias mucinosas borderline y cistoadenocarcinomas mucinosos (8,9) como se hace en el ovario. Las neoplasias invasivas de este tipo constituyen menos del 10% de todas las neoplasias mucinosas quísticas.

Cuando la neoplasia mucinosa quística y la neoplasia mucinosa papilar intraductal muestran áreas de carcinoma invasivo, su pronóstico es similar al del carcinoma pancreatico ductal habitual, dependiendo por tanto del estadío en el que se encuentre la neoplasia.

Aún después de la clasificación de la OMS, siguen existiendo problemas en diferenciar las dos entidades. En 1999 se publicaron cuatro series de neoplasia mucinosa quística pero el criterio diagnóstico variaba según los autores.

En las series de Zamboni G. y col. y de Thompson LDR. (7,10), la neoplasia mucinosa quística se limita a tumores con estroma similar al del ovario y todas las pacientes son mujeres. En cambio, en la serie de Wilenz RE. Y col. (8), algunos de sus pacientes eran hombres y existía comunicación con el sistema pancreático ductal. También, en la serie de Le Borgne J. y col. (11), el 6% de los cistoadenomas mucinosos y el 10% de los cistoadenocarcinomas tienen comunicación con el sistema pancreático ductal. Recientemente, Kosmahl M. y col. (12) han descrito 5 lesiones quísticas del páncreas con células columnares secretoras de mucina sin atipia, sin comunicación con el sistema pancreático ductal y sin estroma similar al del ovario, sugiriendo que dichas lesiones corresponden a quistes mucinosos no neoplásicos del páncreas, no perteneciendo por tanto a ninguna de las dos entidades citadas.

Los clínicos diferencian las dos entidades por la edad, sexo, localización de la lesión y presencia o ausencia de comunicación con el sistema ductal pancreático.

Existen dificultades para diferenciar una tumoración quística pancreática y un conducto pancreático dilatado. En general, la diferenciación depende de la presencia o ausencia de comunicación con el sistema pancreático ductal, que principalmente se realiza mediante pruebas de imagen. Sin embargo, algunos tumores quísticos pancreáticos comunican con el sistema pancreático ductal debido a fistulización y no a continuidad inicial preexistente.

Los patólogos, en cambio, hacen el diagnóstico diferencial entre los dos tipos de neoplasia principalmente por la presencia o ausencia de estroma especializado.

La OMS lo considera imprescindible para el diagnóstico de neoplasia mucinosa quística pero este tipo de estroma puede estar presente tan sólo de manera focal, por lo que su identificación, en algunas ocasiones, depende del número de cortes histológicos incluídos para su estudio.

Aunque en el momento actual los criterios diagnósticos de las dos neoplasias parecen estar definidos, puede ser muy difícil en un determinado caso decidirse por uno u otro. Es importante diferenciarlos ya que el comportamiento biológico y por lo tanto, su tratamiento puede ser diferente. La pancreatectomía segmentaria es la terapia indicada para las neoplasias mucinosas quísticas. El manejo de la neoplasia mucinosa papilar intraductal es más difícil, ya que se le considera una enfermedad global del epitelio ductal y por lo tanto es necesaria una pancreatectomía total con el consiguiente aumento de la morbi-mortalidad. No hay un consenso en el tratamiento y por lo tanto debe individualizarse en cada caso. Esta individualización todavía tiene que ser mayor si además consideramos que se ha descrito una variante localizada pero también ducto-ectásica (13) que podría ser tratada con resección segmentaria. Sin embargo, es necesario un seguimiento a largo plazo para definir si ésta variante representa realmente una enfermedad localizada (14).

BIBLIOGRAFÍA

1.- Compagno J., Oertel JE. Microcystic adenomas of the pancreas (glycogen-rich cystoadenomas): a clinicopathologic study of 34 cases. Am J Clin Pathol 1978; 69: 289-98.

2.- Compagno J., Oertel JE. Mucinous cystic neoplasms of the pancreas with overt and latent malignancy (cystadenocarcinoma and cystadenoma): a clinicopathologic study of 41 cases.Am J Clin Pathol 1978; 69: 573-80.

3.- Ohhashi K., Murakami F., Maruyama M. Four cases of mocous secreting pancreatic caner. Prog Dig Endosc 1982; 203: 348-351.

4.- Zamboni G., Longnecker DS., Klöppel G., Adler G., Hruban RH. Mucinous cystic neoplasms of the pancreas. En: Tumours of the digestive system. Hamilton R., Aaaltonen LA. (ed.) IARC Press. Lyon 2000, pg 234-236.

5.- Longnecker DS., Hruban RH., Adler G., Klöppel G. Intraductal papillary-mucinous neoplasms of the pancreas. En: Tumours of the digestive system. Hamilton R., Aaaltonen LA. (ed.) IARC Press. Lyon 2000, pg 237-240.

6.- Michael G. Sarr, Michael L. Kendrick. Cystic neoplasms of the pancreas. Surg Clin of No Am 2001; 81: 497-509.

7.- Thompson LDR., Becker RC. Mucinous cystic neoplasms of the pancreas. Am J Surg Pathol 1999; 23: 1-16.

8.- Wilenz RE., Albores-Saavedra J. Pathologic examination accurately predicts prognosis in mucinous cystic neoplasms or the pancreas. Am J Surg Pathol 1999; 23: 1320-27.

9.- Michael G. Sarr, Hrtschel A. Carpenter. Clinical and pathologic correlation of 84 mucinous cystic neoplasms of the pancreas. Ann of Surg 2000; 231: 205-212.

10.- Zamboni G., Scarpa A. Mucinous cystic tumours of the pancreas: clinicopathological features, prognosis and relationship to other mucinous cystic tumours. Am J Surg Pathol 1999; 23: 410-22.

11.- Le Borgne J., de Calan L. Cystadenomas y cystadenocarcinomas of the pancreas: a multiinstitutional retrospective study of 398 cases. Ann Surg 1999;230: 152-61.

12.- Kosmahl M., Egawa N. Mucinous nonneoplastic cyst of the pancreas: a novel nonneoplastic custic change. Mod Pathol 2002; 15: 154-8-

13.- Kobary M., Egawa S. Intraductal paillary mucinous tumours of the pancreas. Ann Surg 1997; 226: 491-500.

14.- Terris B., Ponsot P. Intraductal paillary mucinous tumours of the pancreas confined to secundary ducts show less agressive pathologic features as compared with those involving the main pancreatic duct. Am J Surg Pathol 2000; 24: 1372-77.

 

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Actualizado: 09/07/2003