Página principal de la SEAP

  Información  ||  Congresos  ||  Cursos  ||  Territoriales  ||  Noticias  || Patología || Telepatología  
.

[XXII Congreso Nacional (Palma de Mallorca)] [XXI Congreso Nacional (Madrid)] [ XX Congreso Nacional (Pamplona) ]  [XIX Congreso Nacional (Barcelona) ] [XVIII Congreso Nacional (Málaga) ]

21 Congreso de la SEAP
Madrid, del 29 al 31 de mayo de 2003
 E-mail: patologia@pgmacline.es

[Programa del Congreso] [Índice del Seminario] [Cursos Cortos] [Seminarios]

SEMINARIO PATOLOGÍA GASTROINTESTINAL

A.Córdoba Iturriagagoitia, J.M. Martinez-Peñuela Virseda, R. Beloqui Pérez, I. Amat Villegas.

Hospital de Navarra

CASO CLÍNICO

Presentamos el caso de una mujer de 73 años, que consulta con su médico de cabecera, por una masa abdominal que ha alcanzado gran tamaño y que produce molestias constantes. La paciente refiere que detectó la masa hace años y que su crecimiento ha sido lento y paulatino. En el estudio radiológico se confirma la presencia de un tumor de 18 cm en el omento y en el lado derecho de la cavidad abdominal. Mostraba una vascularización profusa y un vaso eferente que drenaba en la vena porta. La extirpación se realizó sin dificultad. Macroscópicamente mostraba una superficie lobulada aparentemente encapsulada y al corte, un tejido blando de color amarillento y consistencia blanda y áreas de aspecto necrótico (figura 1). Microscópicamente la lesión corresponde a un crecimiento difuso de células fusiformes que se disponen en fascículos cortos o de forma arremolinada. Los núcleos son redondos u ovales con moderado pleomorfismo. Se evidencian escasas mitosis. La vascularidad es muy abundante y esta constituida por vasos ramificados ; se aprecian focos de hialinización del estroma. Las células tumorales se disponen concéntricamente y en contigüidad con los vasos confiriendo un aspecto hemagiopericitoide. Entre las células fusiformes destaca otra población celular de células gigantes multinucleadas que no presentan atípia, ni mitosis (figura 2). Al realizar una batería de inmunohistoquímica observamos que las dos poblaciones mostraban un patrón de tinción diferenciado.

 

Ckit

CD34

CD68

CD57

actina

desmina

S100

vimentina

CD23

fusiformes

-

+

+10%

+

-

-

-

+

-

gigantes

+

-

+100%

-

-

-

-

+

-


Figura 1


 Figura 2

 

DIAGNÓSTICO:

TUMOR FIBROSO SOLITARIO ATÍPICO O MALIGNO (EXTRATORÁCICO).

COMENTARIO:

El tumor fibroso solitario (TFS) es un tumor de células fusiformes poco común que fue descrito en la pleura en 1931, y desde entonces se han descrito en múltiples localizaciones extrapleurales.

Su diagnóstico presenta dificultades sobre todo en localizaciones poco habituales por la gran variedad de patrones morfológicos que pueden exhibir. En general se definen por un crecimiento de células fusiformes monomórfas, alternando áreas hiper e hipocelulares, hialinización queloidea y vascularización prominente con patrón hemangiopericitoide.

En 1998, Anne-Vallérie Vallat-Decouvalere, define el TFS Atípico (TFS-A) o maligno extratorácico que representan un 10% del total. En su trabajo establece los rasgos morfológicos que carcaterizan a este nuevo subgrupo de los TFS extratorácicos. Los TFS que muestran atípia nuclear, aumento focal de la celularidad, necrosis y más de 4 mitosis /10HPFS, deben ser considerados TFS atípicos. En los 10 casos estudiados por Vallat-Decouvalere, presentaron un comportamiento agresivo tras la resección inicial; y en un 80% presentaron recidiva local o metástasis a distancia.

El caso que nos ocupa, muestra varias peculariariades morfológicas que son propias del TSF-A,

Un patrón de crecimiento hemangiopericitoide muy extenso y áreas de necrosis.

Observamos una población de células gigantes multinucleadas que no muestran atípia. Esta doble población se recoge en dos de los 10 casos publicados por Vallat-Decouvalere. En el citado estudio no se hace referencia al inmunofenotipo de las células gigantes. En nuestro caso, ambos tipos celulares exhiben un perfil imunohistoquímico diferencial (células fusiformes: CD 34 y CD 99 positivas; células multinucleadas: CD 68 y CD117 positivas).

 

Otro punto que merece una reflexión es el diagnóstico diferencial del TFS-A con los tumores del estroma gastrointestinal (GIST), puesto que ambas neoplasias comparten localización anatómica, morfología y perfil inmunohistoquímico (CD-34, CD99,alfa músculo liso actina, Vimentina). Los problemas de diagnóstico diferencial se agudizan sobre biopsias pequeñas o en citología. La transcendencia clínica de la diferenciación entre ambos tumores se deriva de la respuesta de los GIST (metastásicos) al inhibidor de la tirosin quinasa STI571, que comienza a ser publicada en la literatura.

En nuestro caso, debemos reafirmar que las células fusiformes que constituyen la población predominante y atípica tumoral resultan negativas para C-kit. Por el contrario las células gigantes expresan en un 100% positividad para CD-117. No hemos encontrado referencia en la literatura de este hecho de difícil interpretación, que hubiera complicado el diagnóstico de TSF-A en biopsia.

Concluimos que se trata de un TSF que reúne las características recogidas por Vallat-Decouvalere, para ser considerado Atípico o maligno, y por ello se debe realizar un seguimiento de la paciente en previsión de una probable recidiva local o metástasis.

BIBLIOGRAFÍA:

Vallat-Decouvalere AV, Dry SM, Fletcher CDM. Atypical and malignant solitary fibrous tumors in extraThoracic locations. Evidence of their comparability to intr-thoracic tumors. Am J Surg Pathol 1998; 22(12): 1501-1511.

Shidham VB., Chivukula M, Gupta D., Nagarjun R., Komorowski R. Immunohistochemical comparison of gastroitestinal stromal tumor and solitary fibrous tumor. Arch Pathol Lab Med 2002; 126: 1189-1192.

Li A, Nordberg ML, Herrera GA. Gastrointestinal Stromal tumors: current concepts and controversies. Pathol Cas Rev 2002; 10: 226-233.

 

[Programa del Congreso] [Índice del Seminario] [Cursos Cortos] [Seminarios]

 

.
   © SEAP. Sociedad Española de Anatomía Patológica

Actualizado: 09/07/2003