Dra. I. Amat, Dra. M. Gómez-Dorronsoro, Dra. T. Tuñón
Hospital de Navarra. Pamplona

Varón de 46 años que consulta por pérdida de agudeza visual en el ojo izquierdo y cefalea que aumenta con la maniobra de Valsalva y los movimientos cefálicos.

Craneofaringioma variedad adamantimomatosa.

El craneofaringioma es un tumor epitelial benigno, derivado de la bolsa de Rathke. Supone entre un 2 y un 4% de los tumores intracraneales con dos picos de incidencia, niños entre los 5 y los 14 años y adultos mayores de 50. La localización más frecuente es supraselar con un componente intraselar. Las manifestaciones clínicas más frecuentes son cefalea y trastornos visuales, seguidas de nauseas y síntomas relacionados con el déficit de hormonas hipofisarias.

Macroscópicamente se trata de un tumor sólido, bien delimitado pero no capsulado, con un componente quístico que en ocasiones es predominante.

Existen dos subtipos clinico-patológicos; adamantimomatoso y papilar que a menudo se solapan. La variante papilar es menos frecuente y se caracteriza histologicamente por un crecimiento de células epiteliales en sábana con formación de pseudopapilas con ejes fibroconectivos y quistes.

El craneofaringioma adamantimomatoso está revestido por un epitelio escamoso poliestratificado con empalizada periférica, con quistes ocupados por cristales de colesterol y queratina compacta con tendencia a la formación de calcificaciones distróficas.

Las células tumorales en ambos casos son positivas para queratinas de alto y bajo peso molecular. Ultraestructuralmente se reconocen células epiteliales queratinizadas con abundantes uniones intercelulares bien desarrolladas y tonofilamentos.

Pueden confundirse con quistes epidermoides de la pars intermedia, incluso para algunos autores son indistinguibles histológicamente ( si la biopsia es de pequeño tamaño o esta mal orientada), que se caracterizan por encontrarse revestidos por un epitelio escamoso de espesor regular, sin calcificaciones y revestido por tejido conectivo. Otro diagnostico diferencial que se plantea es el xantogranuloma de la región selar de localización intraselar fundamentalmente, más frecuente en adolescentes, y esta compuesto por células xantomatosas entremezcladas con numerosos restos celulares, hemosiderina y un infiltrado inflamatorio crónico.

El tratamiento es la excisión quirúrgica ( ya que son tumores de carácter localmente infiltrante), asociada ( según algunos autores) a radioterapia si la extirpación no es completa. El pronóstico es similar en niño y adultos y en ambos subtipos con una tasa de supervivencia del 60% a los 10 años.

Xin W., Rubin M.A., McKeever P.E. Differential expression of citokeratins 8 and 20 distinguishes craniopharyngioma from Rathke cleft cyst Arch Pathol Lab Med. 2002 126(10):1174-8

Zanjer R.C., Burger P.C., Giangaspero F., Paulus W. Craniopharyngioma. Pathology and Genetics of TUmours of the Nervous System IARC Press 2000 pag. 244-247

Sylvia S. Asa, Craniopharyngioma. Tumors of the pituitary gland AFIP 1998 pag. 167-172

Dra. M Gómez Dorronsoro, Dra. I. Amat
Hospital de Navarra. Pamplona

Mujer de 54 años con un bocio multinodular normofuncionante con prolongación endotorácica derecha que produce estenosis de la luz traqueal.