Dr. J. J. Sirvent
Hospital Universitari de Tarragona Joan XXIII. Facultat de Medicina i Ciències de la Salut de Reus

HISTORIA CLÍNICA

Paciente varón de 56 años con una tumoración de parótida de varios meses de evolución bien delimitada, hipoecogénica y bastante vascularizada.

DESCRIPCIÓN

Se practica parotidectomía superficial que incluye tumoración de 17 mms. con una coloración rosada-violacea y finamente encapsulada, sin áreas de necrosis ni hemorragia. Microscópicamente se observaba una tumoración que en algún punto parece romper la cápsula o al menos aparecía una invaginación de la misma. La celularidad está constituida por nidos sólidos o trabeculas de células con núcleos redondos, regulares, sin mitosis y citoplasma amplio, poligonal y eosinófilo. Alrededor existían finos tabiques hialinizados. En alguna de las secciones (como la que se ha enviado) se observaba la formación de algunas estructuras tubulares de luz pequeña.

Desde el punto de vista IHQ se observó positividad para vimentina, citoqueratina (AE1-AE3), actina muscular específica (HHF-35), proteína S-100 y p63.

El cuadro histológico e inmunohistoquímico lleva a pensar en un tumor de células mioepiteliales, a pesar de las estructuras tubulares que, en cualquier caso, no supone más del 5 %. Por tanto el diagnóstico diferencial que se plantearía sería, por un lado, tumor mixto rico en células mioepiteliales, y por otro lado, el de mioepitelioma. La existencia de pocas estructuras tubulares apoyaría la segunda posibilidad. La falta de necrosis, mitosis y una infiltración dudosa de la cápsula, hace pensar en mioepitelioma benigno.

DISCUSIÓN

Los mioepiteliomas son poco frecuentes y representan, aproximadamente el 1,5 % de los tumores de glándulas salivares. La mayoría se localizan en la parótida (40 %), como en nuestro caso, sigue el paladar (20 %) y una distribución similar entre sexos (aunque en alguno de los trabajos predomina en los hombres). También la mayor parte son benignos. Una clínica de dolor y parálisis facial debe hacer sospechar malignidad.

La edad media suele estar alrededor de los 45-50 años (rango 9-85 años) y el crecimiento es lento. El tamaño varía de pocos mm. a 3 cm. Estos tumores pueden estar constituidos por células fusiformes (casi siempre benignos), células epitelioides (como nuestro caso), células plasmacitoides o células claras (casi siempre son malignos). Puede verse un solo tipo de células o una mezcla de varias, lo que puede crear problemas de diagnóstico diferencial con muchas entidades. Estos tumores, a veces, tienen abundante estroma hialinizado, mucoide y acelular, pero falta el estroma mixoide o condromixoide.

Desde el punto de vista IHQ son positivos para citoqueratina, actina muscular específica y para proteína S100 y es más variable para vimentina y GFAP. Últimamente se ha descrito positividad para la p63, muy útil para caracterizar proliferaciones de células mioepiteliales.

En el diagnóstico diferencial se incluyen entidades epiteliales y mioepiteliales, benignas y malignas. Los mioepiteliomas compuestos de una variedad de células fusiformes, epitelioides y plasmocitoides con estroma mucoide abundante pueden ser interpretados como tumores mixtos. La falta de estroma condromixoide y de diferenciación tubular apoyan el diagnóstico de mioepitelioma. En casos de mioepiteliomas sólidos con algunos nidos de células claras hacen pensar en adenocarcinoma (carcinoma mucoepidermoide o carcinoma epi-mioepitelial). Los mioepiteliomas de células fusocelulares pueden confundirse con tumores de vainas nerviosas, histiocitoma fibroso, fasciitis nodular, sarcoma sinovial, leiomioma y leiomiosarcoma e incluso el hemangiopericitoma. El de células epitelioides puede confundirse con paraganglioma En la variedad de células claras puede plantearse una metástasis de un carcinoma renal y en el de células plasmocitoides con el plasmocitoma.

Aunque por definición, estos tumores solo tienen diferenciación mioepitelial pero no ductal, en algunos casos pueden observarse estructuras glandulares que llevarán al diagnóstico diferencial con el adenoma pleomorfo rico en células mioepiteliales, sin embargo, en general, se considera que si en una sección no hay más de un 5-10 % de luces glandulares se puede considerar como un mioepetilioma. No obstante otros autores valoran la existencia o no de un conducto o en un pequeño grupo de conductos en un campo de medio-gran aumento (200-400 x) e incluso algunos autores no admiten la formación de ductos. En el caso que presentamos se podría plantear la duda de este diagnóstico. El mioepitelioma probablemente representa el final de un espectro del tumor mixto (adenoma pleomorfo) con un comportamiento biológico similar sino idéntico.

En el caso del mioepitelioma maligno se observa extensa infiltración de tejidos vecinos, necrosis, atipia celular e incluso pleomorfismo y mitosis. La infiltración puntual, como en nuestro caso, en un tumor que no presenta atipia celular ni mitosis, no permite considerarlo como maligno.

El tratamiento del mioepitelioma benigno es quirúrgico, procurando que los márgenes estén libres para evitar recidivas.

BIBLIOGRAFÍA

1.- Alos L, Cardesa A, Bombi JA, Gallofre C, Cuchi A, Traserra J. Myoepithelial tumours of salivary gland: A clinicopathologic, immunohistochemical, ultrastructural, and flow-cytometric study. Seminars Diagnostic Pathol 1996; 13: 138-147.

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