HISTORIA CLINICA

Varón de 51 años de edad que presenta una masa irregularmente esferoidea de 5 cm. de diámetro máximo en región submaxilar derecha y un nódulo satélite adyacente de 1 cm. de diámetro .Refiere el paciente que ha notado un crecimiento rápido de la masa en el transcurso de los tres meses anteriores. No tiene antecedente de interés y las pruebas analíticas están dentro de los límites de la normalidad. Se realiza una escintigrafía con Tc99 que demuestra hipocaptación en el área submaxilar correspondiente a la lesión de mayor tamaño (Fig.1). Siendo normal la captación en la submaxilar circundante y en las demás glándulas salivales. Se realiza una lumpectomía asegurando márgenes quirúrgicos intraoperatoriamente y extirpando también el nódulo satélite. La terapeútica quirúrgica se complementó con radioterapia local..

La preparación que se remite corresponde a la masa principal. El paciente evolucionó favorablemente; el tiempo de seguimiento ha sido de 12 años constatando hace cuatro años una exéresis de pólipos nasales inflamatorios. Actualmente se encuentra libre de enfermedad y con actividad laboral normal.

DIAGNOSTICO

CARCINOMA INDIFERENCIADO DE CÉLULAS GRANDES DE GLÁNDULA SUBMAXILAR

DESCRIPCIÓN MORFOLÓGICA

Glándula submaxilar con un nódulo de consistencia firme y dimensiones de 5 x 3 x 3 cm. que al corte es heteroconsistente con amplias zonas reblandecidas. Separadamente se procesa la nodulación adyacente de 1 cm. de diámetro que es homogénea al corte.

El nódulo de mayor tamaño corresponde a una neoplasia que se ha necrotizado en un 70% aproximadamente y esta separado netamente de la glándula submaxilar por una cápsula fibrosa, probablemente residual de ganglio linfático en el que se habría desarrollado la neoformación y conectivo adiposo (Fig.2). Las células neoplásicas adoptan configuración insular y son pleomórficas, de citoplasma eosinófilo, hay frecuentes mitosis anormales y multinucleación, No se observan estructuras glandularoides ni formaciones ductulares. El método de PAS es negativo.

En el inmunofenotipo destaca positividad intensa par la vimentina y proteína S-100 (Fig.3). Es debilemente positivo el LEU-7 y negativos el EMA, CK (se utilizó el clono AE1/AE3 de Dako), CEA, HMB-45, ALC, PGA, FVIII, Ulex, Cromagranina, alfa-1AT y alfa-AQT.

El nódulo satélite es un ganglio linfático que contiene acinos serosos salivales y algunos ductos (Fig.4). No hay metástasis.

DISCUSION.- El tiempo de seguimiento del paciente es suficientemente largo y habiendo sido su evolución favorable cabe a mi entender considerarlo actualmente curado y la neoplasia extirpada como primitiva.

La arquitectura general y aspectos citológicos del tumor que nos ocupa pueden encajar en las descripciones clásicas de los carcinoma indiferenciados de células grandes (1-6) pero es discrepante el inmunofenotipo. Las raras formas de carcinomas mioepiteliales descritos son positivos para CK, S-100 y vimentina pero contienen células plasmocitoides, claras, fusiformes, etc. El caso descrito por Huguet (5) se localizó en un ganglio linfático, estaba constituido por células plasmocitoides predominantemente y era negativo para CK y positivo para S-100, EMA y vimentina.

La presencia de ductos y acinos serosos salivales heterotópicos en un ganglio linfático próximo a la tumoración y el aspecto semejante a seno subcapsular residual que se puede observar en algunas de las zonas periféricas de este tumor sugieren que el origen del mismo pudiera haber sido a partir de restos salivales ectópicos.

Los carcinomas sarcomatoides descritos en otras localizaciones sistémicas (2-7) tienen aspectos citológicos e inmunohistoquímicos similares al tumor presentado al que quizás conviniera denominar carcinoma sarcomatoide monofásico (3) entidad que se describe también en las neoplasias salivales (4) aunque aún no ha sido recogido por la OMS en sus clasificaciones.

BIBLIOGRAFÍA

FIG.2

FIG. 3

FIG. 4