Mujer de 38 años de edad que refería desde hace meses hinchazón de partes blandas y dolor en la región del maxilar derecho. El estudio radiológico reveló una masa de 4,1 x 4,2 cm destructiva de crecimiento endocavitario con extensión a partes adyacentes y órbita. Se tomaron biopsias y se procedió a una maxilectomía ampliada. Se le administra quimio-radioterapía hallándose libre de enfermedad a los 5 meses.

HALLAZGOS PATOLÓGICOS

Tejido de aspecto algo mixoide, friable que destruía el marco óseo y afectaba a las estructuras vecinas. La histología reveló una neoformación de crecimiento nodular con cordones celulares de aspecto epitelioide en el seno de un estroma basófilo mixoide, en transición con otros focos de aparencia más fusiforme. Los núcleos eran redondeados de cromatina densa y nucelolos ostensibles. La actividad mitótica resultó ser de 8-10 mitosis por cada 10 campos de gran aumento (40X). Existían algunos elementos multinucleados. La IHQ mostraba intensa reactividad frente a la Vimentina y no se apreciaba reacción frente a las queratinas: AE1-AE3, 34 E-12, CK 8-18 y EMA; así como tampoco se obtuvo inmunoreación frente a la actina, PGFA, proteina S-100, CD31 y CD34.

DIAGNÓSTICO

Condrosarcoma mixoide extraesqueléctico epitelioide de alto grado de malignidad en el seno maxilar derecho con extensión a partes blandas y a la órbita. PT4.

COMENTARIOS

Bajo el término de "sarcoma cordoide" o "sarcoma tenosinovial" se agruparon neoplasias que tienen en común estructuras similares a otros sarcomas mixoides o incluso a tumores malignos epiteliales. Descritos por Enzinger y Shiraki en el año 1972 los condrosarcomas mixoides crecen en partes blandas profundas de las extremidades inferiores preferentemente en varones adultos de la 5-6 décadas (1). Se han descrito casos aislados en otras regiones incluidas la de la cabeza y cuello (2, 3).

Macroscopicamente son de apariencia nodular con un diámetro medio de 7 cm. Suelen tener aspecto mixoide a veces con amplias zonas hemorrágicas. La histología muestra patrón nodular con celularidad variable redondeada, fusiforme o epitelioide con crecimiento cordonal o seudoacinar en el seno de una matriz basófila mucoide. Las células muestran eosinofilia en sus citoplasmas y los núcleos son redonados con nucleolos y actividad mitótica variable (1).

La vimentina tiñe intensamente las células tumorales. Típicamente la reactividad frente a la proteina S100 es muy variable, a veces focal y débil o incluso puede faltar (4). Se han descrito algunos casos con reactividad focal frente a las queratinas y diferenciación neuroendocrina (5).

La ultraestructura muestra características que recuerdan a la de los condroblastos. Los condrosarcomas mixoides extra-esqueléticos (6) tienen constantemente la translocación t(9;22)(q22-31;q11-12).

En el diagnostico diferencial deberían ser tenidos en consideración el grupo de sarcomas de morfología bastante similar: liposarcoma mixoide, fibrohistiocitoma maligno mixoide y los mixomas. En los tumores de crecimiento próximo al hueso el condrosarcoma parostal y el fibroma condromixoide preferentemente. En la región de la cabeza y cuello las neoplasias próximas a la base del cráneo y de la columna cervical pueden plantear problemas diagnósticos con los cordomas y más raramente aún con los paracordomas que expresan diferenciación epitelial incompleta y habitualmente tiñen con queratinas, EMA, S100 y CEA. También se debería descartar el ependimoma mixo-papilar que muestran rosetas perivasculares y reactividad frente al la PGFA. Especialmente en el caso que nos ocupa fue necesario excluir algunos tumores epiteliales tipo de glándula salival de la mucosa sinusal que en general expresan reactividad frente a la CAM 5.2, EMA y muestran diferenciación mioepitelial.

Tradicionalmente se han considerado a los condrosarcomas extra-esqueléticos como tumores de baja agresividad con frecuentes recurrencias y metástasis tardías. Existen datos contradictorios a cerca del valor de los distintos parámetros histológicos en relación con el comportamiento de estos tumores. Las formas epiteliodes se asociaron a un peor pronóstico (7).

BIBLIOGRAFÍA

1.- Weiss SW, Goldblum JR.. Extraskeletal myxoid chondrosarcoma,. In Enzinger and Weiss´s Soft Tissue Tumors. .Fourth edition. Cap 34, pag 1368-1379. Mosby .St Louis Missouri 2001.

2.- Liu-Shindo M, Rice DH, Sherrod AE. Extraskeletal myxoid chondrosarcoma of the head and neck a case report. Otolaryngol Head Neck Surg 1989; 101(4):485-488.

3.- Wilkinson AH, Beckford M, Babin RW, Farhan DM. Estraskeletal myxoid chondrosarcoma of the epiglottis. Case report and review of the literature. Otolaryngol Head Neck Surg 1991; 104(2): 257-260.

4.- Dei Tos AP, Wadden C, Fletcher CDM. Extraskeletal myxoid chondrosarcoma: a immunohistochemical reappraisal of 39 cases. Appl Immunohistochem 1997; 5(2): 73-77.

5.- Goh YW, Spagnolo DV, Platten M et al. Extraskeletal myxoid chondrosarcoma: a light microscopic immunohistochemical, ultrastrutural and immuno-ultrastructural study indicating neuroendocrine differentiation. Histopathology 2001; 39(5): 514-524.

6.- Sciot R, Dal Cin P, Fletcher CDM et al. t(9;22)(q22-31;q11-12) is a consistent marker of extraskeletal myxoid chondrosarcoma: evaluation of three cases. Mod. Pathol 1995; 8(7): 765-768.

7.- Lucas DR, Fletcher CD, Adsay NV, Zalupski MM. High-grade extraskeletal myxoid chondrosarcoma: a high-grade epithelioid malignancy. Histopathology 1999; 35(3): 201-208.

FIG. 1