Se remitió al Servicio de Anatomía Patológica la pieza de resección tumoral seccionada en varios fragmentos, que miden en conjunto 3 cms. de dimensión máxima, de coloración rojiza, consistencia media.

En el estudio histológico se observa extensa ulceración superficial, con presencia de tejido de granulación (fig.1). La tumoración está constituída por una proliferación de células fusiformes, distinguiéndose extensas áreas con estroma mixoide (fig.2). La células fusiformes muestran en algunas áreas un patrón fasciculado. Estas células presentan discreta anisocariosis; sin embargo no se distingue atipia celular franca y las figuras de mitosis son escasas y se observan especialmente en relación con el tejido de granulación. Entre las células fusiformes se distinguen células inflamatorias, con predominio de linfocitos y células plasmáticas. Los estudios inmunohistoquímicos revelan positividad de dicha celularidad fusiforme frente a la vimentina, la actina y la alfa-actina (fig.3). El resto de marcadores resultan negativos (desmina, citoqueratinas, proteína s-100 y CD34).

El diagnóstico diferencial que plantea la lesión, teniendo en cuenta su localización y morfología, es con neoplasias benignas y malignas fusocelulares. Entre las neoplasias benignas se descarta el tumor fibroso solitario, leiomioma y tumores derivados del sistema nervioso periférico, tumores bien delimitados que presentan una morfología y un inmunofenotipo característicos. Entre los tumores malignos, se descartan fácilmente las neoplasias de alto grado, como son los carcinomas escamosos fusocelulares, los leiomiosarcomas y los histiocitomas fibrosos inflamatorios, ya que presentan atipia moderada-severa y alto índice mitótico (Weiss 2001, Kempson 2001, Fletcher 2002) . Sin embargo, hemos de considerar especialmente los sarcomas miofibroblásticos de bajo grado (SMBG), un grupo de neoplasias de bajo grado con diferenciación miofibroblástica y que suelen desarrollarse en la región de cabeza y cuello (Mentzel 1998, Fletcher 2002). Nosotros hemos estudiado 2 casos de SMBG en la región de cabeza y cuello, localizados en región nasosinusal y en laringe (Perez 2002). Al igual que este caso tienen diferenciación miofibroblástica, que puede determinarse mediante técnicas de inmunohistoquímica (positividad para desmina y/o actina y/o alfa-actina) y microscopía electrónica. Los SMBG son neoplasias que exhiben en general escasa atipia y bajo índice proliferativo, pero son infiltrativas localmente. Las metástasis a distancia son excepcionales y tienen un pronóstico excelente, tras la extirpación quirúrgica. El caso que presentamos, sin embargo, se diferencia de los SMBG en que es una lesión no infiltrante que presenta una morfología más polimorfa, no tan uniforme. La morfología de este caso, con áreas mixoides y esclerosadas, junto con el componente inflamatorio, es característica del tumor inflamatorio miofibroblastico (TIM). Esta entidad ha sido denominada también pseudotumor inflamatorio, proliferación miofibrohistiocítica inflamatoria y fibrosarcoma inflamatorio (Fletcher 2002). Fue inicialmente descrita en el pulmón. Sin embargo con posterioridad se ha identificado en diversas localizaciones extrapulmonares, incluyendo el tracto respiratorio superior (Coffin 1995, Coffin 1998). Inicialmente el TIM fue considerado una entidad no neoplásica, de etiología inflamatoria. Sin embargo, se han identificado características propias de una lesión neoplásica, como son el potencial para recidivas locales, la multifocalidad, el crecimiento local infiltrativo, la invasión vascular, e incluso la presentación de metástasis a distancia (Coffin 1998). Además se demostrado clonalidad en algunos de ellos y translocaciones recurrentes en estos tumores que afectan cromosoma 2p23, la localización del gen ALK (Anaplastic Lymphoma Kinase) (Su 1998, Griffin 1999, Coffin 2001). Por todo ello, actualmente se prefiere considerar la entidad como una neoplasia de pronóstico indeterminado (Kempson 2001, Weiss 2001, Fletcher 2002). La alteraciones en el gen ALK se han relacionado con la positividad inmunohistoquímica frente al anticuerpo ALK en las células miofibroblásticas entre un 10 y un 60% de los casos (Griffin 1999, Chan 2001, Cook 2001). Esta positividad inmunohistoquímica ha sido evidenciada con mayor frecuencia en pacientes jóvenes (Chan 2001). En nuestro caso efectuamos la determinación inmunohistoquímica fente al anticuerpo ALK, que fue negativa. También se ha relacionado desarrollo de estos tumores en el pulmón a la infección por herpes virus 8 (Gomez-Roman 2001). El TIM también debe diferenciarse de una variedad de tumor de células dendríticas al cual se asemeja morfológicamente. Estas neoplasias están constituídas por células dendríticas que pueden mostrar una morfología fusiforme focalmente. Son tumores que se han descrito en cavidad abdominal, se comportan como una neoplasia de bajo grado y se relacionan de forma constante con el virus de Epstein-Barr (Cheuk 2001).

Los TIMs pueden desarrollarse en pacientes de cualquier edad, pero tienen predilección por afectar pacientes jóvenes. Suelen presentarse clínicamente como tumores ocupantes de espacio, sin otra sintomatología acompañante, como en este caso. Sin embargo, algunos de estos casos se acompañan de síntomas constitucionales, como son fiebre, anemia y pérdida de peso, que desaparecen tras la extirpación quirúrgica de la lesión y que han sido relacionados con el proceso inflamatorio (Coffin 1995). Suelen tener buen pronóstico, aunque, como ya se ha comentado, se han descrito casos con comportamiento agresivo. En este caso, el paciente se halla libre de lesión y asintomático después de 16 meses de la extirpación quirúrgica del tumor.