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DR JOSÉ LUIS RODRÍGUEZ PERALTO
DPTO. DE ANATOMÍA PATOLÓGICA
HOSPITAL UNIVERSITARIO 12 DE OCTUBRE, MADRID

El avance más importante en la clasificación y pronóstico de los linfomas cutáneos y en particular de los B, se lo debemos al grupo de Willenze y cols., quien en 1997 separan claramente los linfomas cutáneos primarios de los secundarios y establecen la clasificación de la EORTC, enfocada al mejor entendimiento de estos procesos cutáneos. Estos autores, consideran linfoma primario cutáneo aquel que en el plazo de 6 meses tras la aparición de la lesión inicial en la piel, no presenta afectación extracutánea, demostrada mediante métodos de imagen (TAC corporal) y tras la realización de médula ósea. Los linfomas que afectan secundariamente o concurrentemente la piel, los clasifican según el diagnóstico del linfoma inicial.

Actualmente, se clasifican los linfomas primarios cutáneos siguiendo la clasificación de la OMS, en dos grandes grupos B y T. Los linfomas B cutáneos prmarios son más infrecuentes que los T, aunque suponen un número bastante significativo. Gracias al uso de las técnicas inmunohistoquímicas y moleculares, se ha demostrado que muchos de los pseudolinfomas diagnosticados antaño, corresponden a linfomas B.

Los linfomas B primarios de la piel, se pueden clasificar en 5 grupos:

Los dos últimos grupos son de bastante peor pronóstico y además muy raros, por lo que nos vamos a centrar en las tres primeras categorías que corresponden a los linfomas B más frecuentes y además de mejor pronóstico.

Es el linfoma B primario de piel más frecuente. Muchos de estos tumores están incluídos en nuestros archivos como pseudolinfomas, linfocitomas cutis o hiperplasias linfoides y en otras series como linfomas foliculares o inmunocitomas. Este último término preferimos eliminarlo e incluirlo dentro de este epígrafe.

Clínicamente, se presentan como nódulos, placas o pápulas múltiples, recidivantes, preferentemente en extremidades superiores o tronco. El pronóstico es excelente, siendo excepcional que causen la muerte del paciente.

Microscópicamente, se caracteriza por presentar una ocupación parcheada, multinodular o difusa de la dermis reticular, sin extensión a la epidermis. Con el pequeño aumento, se advierten frecuentes folículos linfoides reactivos constituídos por centros germinales bien estructurados con una zona de manto periférica, rodeados por una proliferación de células polimorfas, entre las que destacan células pequeñas hendidas tipo centrocito, grandes blásticas con nucleolo evidente sin constituir grandes nidos y células pequeñas de citoplasma claro y hábito monocitoide. Además, es muy frecuente la presencia de grupos de células plasmáticas o linfoplasmocitoides.

Inmunohistoquímicamente, las células pequeñas, tipo centrocito o monocitoides y las grandes blásticas muestran fenotipo B: CD20+, y CD79a+, que se suelen acompañar de abundantes células pequeñas T reactivas, por lo que, en algunas ocasiones es muy útil para diferenciarlo de picaduras de artropodo ver si existe restricción de cadenas ligeras Kappa o Lambda. El tratamiento es excisión quirúrgica en las lesiones solitarias y radioterapia local. El uso de corticoides sistémicos también ha demostrado su eficacia. La quimioterapia sólo se utiliza para aquellos casos excepcionales con afectación extensa o difusa.

Son linfomas cutáneos primarios, que clínicamente aparecen en adultos de alrederor de 50 años (22-88 a.) como lesiones frecuentemente tumorales, únicas o múltiples, que raramente desaparecen espontáneamente. En un 40% de los pacientes pueden aparecer también placas y pápulas. La evolución suele ser buena, aunque recidivan tras el tratamiento en un 34% de los casos, a veces con extensión ganglionar, pero es excepcional que causen la muerte del paciente (3%).

Microscópicamente, se caracterizan por una proliferación difusa o nodular confluente que ocupa masivamente la dermis reticular, infiltrando el tejido adiposo subyacente. El tumor está predominantemente constituido por células linfoides de gran tamaño, que a veces se acompañan de células pequeñas, entremezcladas o formando un ribete periférico. En estos casos, se pueden identificar folículos linfoides. Inmunohistoquímicamente, el tumor expresa fenotipo B: CD20+, CD79a+, siendo Bcl2 + en sólo un 28%, bcl6 + en un 41% y CD10 + en un 37%.

El tratamiento de elección es la radioterapia local y poliquimioterapia en los casos con extensión sistémica.

Aunque en algunas series constituye el mayor grupo de linfomas B primario cutáneo, nosotros consideramos que se trata de un tumor raro en la piel especialmente si se es estricto a la hora de realizar su diagnóstico. Clínicamente, aparecen en adultos de edades comprendidas entre 22 y 72 años como placas o tumores y a menudo nódulos únicos. Recidivan en un 44% de los casos, a veces con extensión ganglionar, pero en ninguno de los 18 casos revisados ha llevado a la muerte del paciente.

El diagnóstico histopatológico requiere ser muy estricto. Se caracteriza por una ocupación homogenea de la dermis en forma de nódulos, a menudo confluentes, que ocasionalmente se extienden al tejido adiposo. Además de esta arquitectura nodular, es imprescindible la presencia de folículos tumorales en el centro de la lesión . La epidermis suele estar respetada "Grenz zone". Los folículos tumorales están compuestos por clásicos centrocitos y centroblastos en diferentes proporciones, con un manto mal definido y ausencia de macrófagos en patrón de cielo estrellado. De forma ocasional se reconocen folículos linfoides reactivos en la periferia. Inmunohistoquímicamente, presentan un fenotipo CD20+, CD79a+, bcl6+ en todos los casos, CD10+ en el 87%, y bcl2+ en el 61%. La mayoría de los casos presentan también expresión de bcl6 ó CD10 en las áreas interfoliculares. En el 43% de los casos se observa restricción de cadenas ligeras (Kappa habitualmente). En el centro de los folículos se identifican células dendríticas CD23 ó CD21 positivas. Es frecuente la presencia de células reactivas T, CD3 +. No se identifica la traslocación t(14;18) en estos tumores.

El tratamiento consiste en radioterapia local.

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Actualizado: 10/07/2003