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CURSO CORTO DE HEMATOPATOLOGÍA LINFOMAS NO HODGKIN ESPLÉNICOS Dra. Carmen Rivas.
INTRODUCCIÓN Los tumores esplénicos son en su mayoría hematopoyéticos, y la afección del bazo ocurre como extensión sistémica del proceso; es excepcional que suceda como fenómeno aislado. Se incluyen leucemias, linfomas y síndromes mieloproliferativos (SMP).Las leucemias y SMPC infiltran la pulpa roja y son responsables de esplenomegalias difusas, sin tumor macroscópico, con aumento de consistencia del órgano. Los linfomas Hodgkin y no Hodgkin forman esplenomegalias de hasta 3 kg y afectan sobre todo la pulpa blanca. Si son leucémicos (LLC y LLCP-tricoleucemia) o en algunos linfomas T (sobre todo los hepatoesplénicos gamma-delta o citotóxicos), se puede ver disposición difusa en pulpa roja 10. Esta distribución se traduce en la macroscopía. Los linfomas LNH poco agresivos, sobre todo los de estirpe B 8 constituyen tumores macroscópicos puntiformes, de disposición difusa y simétricos ( Fig 1,2,3.) diferentes de la forma irregular o focal en L. de Hodgkin. Los linfomas agresivos B8 o parte de los T (3,7) sea cual sea su microscopía, constituyen tumores nodulares únicos o múltiples de tamaño variable, a veces muy grande, con o sin necrosis central abscesificada 9 de "patrón metastático" (Fig 4 ).Los linfomas son los procesos más frecuentes responsables de las esplenomegalias que necesitan una laparotomía para su diagnóstico. Si bien un 50% de los linfomas generalizados muestran un bazo agrandado, se considera que sólo un 1-2% presentan en el bazo la mayor parte de la masa tumoral, siendo estos últimos casos los reconocidos como linfomas de aparente comienzo esplénico. Las formas primarias aisladas son excepcionales. En cuanto a la distribución, en nuestro medio predominan los LNHB de bajo grado seguidos por los B de alto grado. Menos frecuencia tienen los linfomas T7. El estudio microscópico se realiza con los mismos métodos de rutina citológicos y tisulares, de inmunohistoquímica (IHQ) y de patología molecular, utilizados para los linfomas nodales. Hay que precisar la necesidad de seleccionar pequeños bloques al recibir la pieza en fresco para un correcta fijación y estudio posterior. Si la pieza se recibe fijada, sólo la periferia del parénquima será valorable tanto en el estudio convencional óptico como en IHQ. La clasificación de los linfomas se realiza en el bazo con los mismos criterios que en el ganglio5 pero ro hay que aceptar que en ocasiones la subtipificación, sobre todo en los linfomas de bajo grado, es difícil a pesar de la correlación clínica y los estudios especiales morfo-inmunohistoquímicos y moleculares 1,2,4,5,6
RESULTADOS Descartando L Hodgkin, LLC y tricoleucemia, la experiencia, tras el estudio de 68 esplenomegalias tumorales por linfoma (27,4 %) en 248 piezas de esplenectomía entre 1979 y 2000 en el Dep. Anat. Patologica de la FJD-UAM, es:
LINFOMAS B…………………………44 casos =79,41% Linfomas B de bajo grado ( 34 casos =64,70%) Centrofoliculares…………………………10…… 22,72 %Del manto folicular………………… ….17……38,63 % Del área marginal…………………………4 …...9,09 % Linfoplasmocitoides…………………… 2…….4,54 % Linfoma B rico en células T……………..2…….4,54 % No clasificables…………………………. 9…… .20,45 % Macroscopía: nódulos entre 1 y 2mm ocupando folículos, más confluentes en centrofoliculares, más puntiformes en marginales y linfoplasmocitoides. No afectación capsular.Microscopía: Conservación, según la cantidad de masa tumoral, de la compartimentalización esplénica. Ocupación microscópica de pulpa blanca con características citológicas de cada subtipo. Pulpa roja infiltrada en senos o cordones, más intensa en inmunocitomas y LBT. Dos casos de los 4 de marginales citología polimorfa con reacción epitelioideInmunofenotipo-molecular : Centrofoliculares: CD20-79a ,CD10, bcl6,bcl2, DRC [bcl2.t(14;18)]. Manto folicular: CD20-79a, CD5, ciclina D1, bcl2 [bcl1, t(11;14). Marginal: CD20-79a, CD5, CD10 negativos, bcl2[t(11;18)] Linfoplasmocitoide: CD20-79a, CD5, CD23( en ocasiones), bcl2. Linfoma B rico en células T (LBT): CD20-79a, marcadores activación negativos(CD30, CD15, EMA).En todos los subtipos reordenamientos monoclonales para cadenas Ig. Los LBT reordenan en un 50% de los casos.
Linfomas B de alto grado ( 10 casos = 35,30 %) B de células grandes: centroblástico.. 6… 81,48.% No clasificable…………………………….4… 18,51%
Macroscopía : Tumores grandes únicos o múltiples con o sin signos de necrosis o abscesificación.Microscopía: Proliferación blástica según subtipo: De centroblastos, inmunoblastos, células anaplásicas o no clasificables. Inmunofenotipo – molecular: Según citología. Todos CD20 positivos, si CB, expresión de CD10, bcl6 [probable t(14;18)]. Si IB, Kappa o lambda intracitoplásmica, CD10 cambiante. Si anaplásicos CD30, ALK-1 negativo [no t(2;5)]. Reordenamiento B en todos los casos excepto algunos anaplásicos.
LINFOMAS T…………………………12 casos=…17,64% Periféricos………………………………….7 Anaplásicos………………………………..3 Citotóxicos…………………………………2 Macroscopía: Tres patrones: semejando leucemia (no tumor macroscópico), con nódulos pequeños difusos (parecido a los LNHB bajo grado) y con nódulos únicos o múltiples .Microscopía: proliferación citológica variable con mayor o menor atipia morfológica según subtipo. Los poco agresivos, con infiltración en pulpa blanca y menor en roja o difusa en cordones de Billroth. Los más agresivos con destrucción tisular confluente. Si son citotóxicos con patrón difuso en cordones de Billroth. Inmunofenotipo-molecular: Los LNH T periféricos suelen expresar marcadores pan T, CD3 mono y policlonal, CD2, y más casos CD4 que CD8. Los citotóxicos CD56, Tia-1 granzima o perforina. Los anaplásicos expresan CD45 variable, CD30, EMA, CD15 en algunos casos; la expresión de marcadores T es variable. En general en los linfomas T periféricos la expresión de marcadores tímicos ( CD1. CD7) existe en un 14%. : Todos los linfomas T reordenan en un 70%(TCR gamma y beta). Los citotóxicos-NK no reordenan. No se conocen translocaciones específicas.
LINFOMAS NULOS anaplásicos…………2…casos………………....2,94%
Macroscopía: nódulos tumorales , únicos o múltiples, de distinto tamaño, con o sin fenómenos de necrosis, hemorragia o abscesificación. Puede existir protrusión capsular de las masas neoplásicas.Microscopía: Crecimiento tumoral sólido, con citología anaplásica Inmunofenotipo-molecular CD45,CD3, CD2y CD20 son negativos. Son positivos los marcadores de activación: CD30, EMA y, en porcentaje variable CD15. [ la translocación t(2;5)-ALK-1 ocurre en parte de los casos: No hay reordenamiento B ó T ]
BIBLIOGRAFIA 1- Bahler DW, Pindzola JA, Swerdlow SH. Splenic marginal zone lymphomas appear to originate from different B-cell types. Am J Pathol 2002;16:81-88. 2- Cavalli F, Isaacson PG, Gascoyne RD, Zucca E. Malt Lymphomas . Hematology (Hematol Educ program) 2001:241-258. 3- Cuevas E, Ortiz C, Oliva H, Rivas C. Primary T-cell lymphoma of the spleen . Leukemia-Lymphoma 1993;9:265-268. 4- Falk S, Stutte Hj. Primary malignant lymphomas of the spleen. A morphologic and immunohistochemical study of 17 cases. Cancer 1990 66:2612-2619 5- Grosskreutz C, Troy K, Cuttner J. Primary splenic Lymphoma: report of 10 cases using the Real classification. Cancer Invest 2002;20:749-753 6- Neiman RS, Orazi A. Histopathologic manifestations of lymphoproliferative and myeloproliferative disorders involving the spleen. En Neoplastic hematopathology, pag 1881-1914, cap 53. Ed DM Knowles. Lippincott Williams&Wilkins 2001. Philadelphia. New York. London 7- Obeso G, Cuevas E, Ortiz C, Rivas C. Linfomas T de presentación esplénica. Rev Clin Esp 1992;191:372-374. 8 - Rivas C, Blanco I. Linfomas B. Afectación esplénica. Patología 1992; 25:258-263 9-Sakadamis A, Ballas K, Denga K, Rafailidis S. Primary anaplastic large-cell lymphoma of the spleen presenting as a splenic abscess. Leuk Lymphoma 2001;42:1419-1421.
10-Steurer M, Stauder R, Grunewald K, et al. Hepatoesplenic gamma-delta.T-cell lymphoma with leukemic course after renal transplantation. Hum Path. 2002;33:253-258
FIG. 1 
FIG. 3 FIG. 4
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