La molécula CD30 fue identificada en la búsqueda de anticuerpos específicos para las células de Reed-Sternberg. Se trata de una proteína transmembrana que actúa como receptor de citoquinas y se agrupa dentro de la superfamilia del factor de necrosis tumoral. No se conoce exactamente el papel fisiológico de esta molécula pero su activación está relacionada tanto con apoptosis como con activación celular; también está relacionada con la selección negativa en el timo.

EL anticuerpo Ber-H2 es el más usado para detectar la molécula CD30, se puede usar en material incluido en parafina y fijado con gran variedad de anticuerpos. En condiciones fisiológicas solo se fija en tejido linfoide y en acinos pancreáticos, algunas neuronas corticales y en las células de Purkinje.

En condiciones patológicas la expresión de CD30 es característica de las células de Reed-Sternberg de la enfermedad de Hodgkin y de las células atípicas de gran parte de los linfomas no Hodgkin con células anaplásicas tanto T como B.

La detección de células grandes CD30+ se considera de gran ayuda en el diagnóstico de enfermedad de Hodgkin, sobre todo cuando la afectación de los ganglios se reduce a focos paracorticales o en la variante interfolicular o intrafolicular. Sin embargo hay situaciones reactivas en las que la presencia de este tipo de célula puede llevar a un diagnóstico erróneo: la enfermedad de Hodgkin de tipo predominio linfocítico nodular, la transformación progresiva de los centros germinales, las linfadenitis reactivas de tipo mononucléosico y algunas hiperplasias foliculares exuberantes con frecuencia asociadas a infecciones por el VIH.

La linfadenitis reactiva de tipo mononucleósico puede tener una reacción paracortical pleomórfica con células atípicas CD30+. En estos casos la historia clínica es esencial y el conocimiento de que se trata de una enfermedad aguda con adenopatías generalizadas, que no se limitan a la línea media debe prevenir contra el diagnóstico de enfermedad de Hodgkin.

La transformación progresiva de los centros germinales se admite que es secundaria a hiperplasias foliculares de larga evolución y da lugar a lesiones nodulares subcorticales con ocasionales linfocitos grandes irregulares activados que en general son CD30+. Si se reconoce la estructura típica de la lesión y se comprueba que no existen auténticas células RS no deben producirse equivocaciones.

La enfermedad de Hodgkin de predominio linfocítico nodular aunque constituye una verdadera lesión tumoral que desplaza el parénquima ganglionar tiene una estructura general semejante a la transformación progresiva de los centros germinales pero muestra frecuentes células grandes de núcleo polilobulado, de tipo LH. En este tipo de lesión se han descrito abundantes células grandes CD30+ e incluso se ha afirmado que las células LH pueden ser CD30+; al menos en la mayoría de los casos, las células LH son EMA+ y CD20+ y CD30-. El diagnóstico en estos casos se basa en la identificación de células LH típicas con el perfil inmunohistoquímico señalado.

La imagen morfológica del síndrome de poliadenopatías asociadas a infección por VIH tiene un primer estadio de hiperplasia folicular masiva que evoluciona a pérdida de la estructura folicular con alteraciones características de las células dendríticas y que se acompaña de gran cantidad de células CD30+; el conocimiento de esta posibilidad y las tinciones para demostrar células dendríticas facilitan el diagnóstico diferencial.

En resumen la presencia de células grandes CD30+ solo es indicio de linfocitos activados, para el diagnóstico de enfermedad de Hodgkin o de otros tipos de tumores CD30+ se exige el contexto clínico e histológico pertinente.

Clásicamente se cita que uno de los datos más característicos de la infiltración del bazo por tricoleucemia o leucemia linfática crónica es el infiltrado subintimal de los vasos trabeculares^,,; este infiltrado puede aparecer en otros tipos de linfoma de bajo grado.

En la mononucleosis infecciosa pueden verse infiltrados similares^, que pueden dar lugar a un diagnóstico erróneo de tumor. El diagnóstico diferencial depende del conocimiento del cuadro clínico del paciente y de demostrar el pleomorfismo típico del cuadro mononucleósico.

La mayor parte de las piezas de esplenectomía que se remiten a los laboratorios de anatomía patológica corresponden a roturas traumáticas que se estudian rutinariamente para comprobación de las lesiones macroscópicas. De 17 esplenectomías consecutivas, por rotura traumática, en nuestro centro, 15 han demostrado infiltrados linfoides subendoteliales constituidos por células pequeñas monomorfa; en uno de estos casos el infiltrado fue tan llamativo se sospechó un proceso linfoproliferativo. Un estudio inmunohistoquímico elemental demostró que se trataba de linfocitos T, y en un seguimiento de un año el paciente no ha desarrollado ninguna enfermedad neoplásica

En resumen los infiltrados pleomorfos con abundantes células activadas en cápsula, trabéculas y espacio subintimal de los vasos del bazo son signo de infección vírica; el infiltrado subendotelial monomorfo de linfocitos pequeños sugiere afectación por linfoma de bajo grado, pero en los vasos circundantes a roturas traumáticas se encuentran con frecuencia lesiones similares sin significado neoplásico.

La enfermedad de Castleman de tipo hialino vascular presenta en la mayoría de los casos un cuadro histológico fácilmente reconocible caracterizada por una proliferación de pequeños vasos con depósitos hialinos entre la que se disponen centros germinales muy visibles, permeados por vasos rectilíneos con hiperplasia de células dendríticas y muy escasos linfocitos; estos centros muestran un manto de linfocitos intermedios con frecuencia mostrando imágenes en capas de cebolla. Existe una variante morfológica conocida como variante linfoide en que estos mantos son muy grandes y pierden la disposición en capas de cebolla^,,. Estos casos plantean un diagnóstico diferencial fundamentalmente con linfomas con patrón del manto, con la transformación progresiva de centros germinales y a veces con el linfoma de Hodgkin de predominio linfocítico nodular. El hallazgo histológico más característico de esta variante de la enfermedad de Castleman es la aparición de grandes nódulos linfoides en los que se evidencia más de un centro germinal. Si la imagen no es clara una tinción para detectar células dendríticas (con CD21 o CD23) muestra en estos casos la imagen típica en capas de cebolla de las células dendríticas que es completamente diferente de la distorsión de la trama dendrítica que se observa en el linfoma del manto o en la transformación progresiva de los centros germinales. Por otra parte, el linfoma del manto muestra positividad para ciclina D1; la transformación progresiva de centros germinales no desplaza la arquitectura ganglionar y se acompaña de auténtica hiperplasia folicular linfoide; por último el linfoma de Hodgkin predominio linfocítico nodular tiene típicas células LH con expresión inmunohistoquímica característica.