CITOMORFOLOGÍA DE LOS SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS

Dr. Estel·la Matutes.

Royal Marsden Hospital. Londres

Primariamente leucémicos

Linfomas no Hodgkin B leucemizados

Leucemia linfática crónica (LLC) Linfoma centrofolicular
Leucemia prolinfocítica B (LP-B) Linfoma esplénico de células vellosas
Tricoleucemia y variante de tricoleucemia Linfoma linfoplasmocítico
Leucemia de células Plasmáticas Linfoma de células del manto
  Linfoma de células grandes
  Linfocitosis B policlonal

Primariamente leucémicos

Linfomas no Hodgkin T leucemizados

Leucemia prolinfocítica T (LP-T) Leucemia linfoma T del adulto
Leucemia de linfocitos granulares (LLG) Síndrome de Sézary
Leucemia de linfocitos "Sézary-like" Otros linfomas T con expresión leucémica

 


INTRODUCCIÓN:

El término síndrome linfoproliferativos crónicos (SLC) incluye una variedad de entidades clínico-biológicas que resultan de la proliferación clonal de un linfocito B o T maduro e inmunocompetente (1). La caracterización y diagnóstico preciso de los diferentes procesos linfoides es importante no sólo desde un punto de vista académico, ya que permite elucidar los posibles mecanismos etiopatogénicos responsables de la neoplasia o proliferación clonal linfoide, sino también clínico, ya que el pronóstico y conducta terapéutica varía ampliamente dependiendo del proceso.

El diagnóstico preciso de los SLC debe basarse en una constelación de datos clínicos y de laboratorio. Estos últimos deben incluir: citología, histología, marcadores inmunológicos y, en determinados casos, estudios citogenéticos y moleculares. Desde un punto de vista práctico, la citología, histología e inmunofenotipo constituyen los pilares diagnósticos fundamentales.

Se describirán únicamente aquí los rasgos citológicos que caracterizan a los diferentes procesos linfoides crónicos o maduros haciendo énfasis en el valor de la citología para el diagnóstico diferencial de los mismos. Asimismo, se referirá el posible significado pronóstico de la citología en algunos de estas enfermedades.

Desde un punto de vista práctico, el hematopatólogo debe tener en consideración una serie de conceptos generales que referimos a continuación. En términos generales, la morfología de las células linfoides se aprecia mejor en extensiones de sangre periférica y por consiguiente, ésta es la muestra que deberá examinarse con preferencia en entidades que cursan con un cuadro leucémico. Si bien, es recomendable la observación de otros tejidos como la médula ósea y/o improntas de ganglio linfático, bazo u otros órganos ya que pueden existir discrepancias en cuanto a morfología en los diferentes órganos que tal vez indiquen progresión o transformación del proceso. Por ejemplo, en procesos de bajo grado, eg. leucemia linfática crónica o linfoma folicular, el hallazgo de células grandes en médula ósea es un signo que sugiere transformación. Otros puntos importantes a tener en consideración para apreciar bien el detalle morfológico del linfocito son los siguientes: 1 - las extensiones deben realizarse de sangre fresca y con una tinción adecuada de May-Grunwald-Giemsa y, 2- la observación debe realizarse en una zona de la preparación en la que los glóbulos rojos estén bien extendidos; por ejemplo un caso de leucemia prolinfocítica B puede remedar una leucemia linfática crónica si se observa en una parte gruesa de la extensión o por el contrario, asemejarse a una leucemia aguda si se observa en una zona demasiado fina. Finalmente, la citomorfología tiene sus limitaciones y por tanto es esencial disponer de la información del inmunofenotipo del linfocito neoplásico, es decir tener conocimiento de si nos hallamos ante un SLC de naturaleza B o T. Así, la variante de células pequeñas de Sézary puede asemejar morfológicamente un linfoma centrofolicular o bien, una variante de células pequeñas de leucemia prolinfocítica T parecerse a una leucemia linfática crónica atípica.

Referiremos a continuación las características citológicas de los síndromes linfoproliferativos crónicos leucemizados clasificados en base a su naturaleza B y T y al lugar de origen del proceso: 1-primariamente leucémicos y 2- síndromes leucemia/linfomas o linfomas que se manifiestan con un cuadro leucémico.

 

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