S2 Estado actual de conocimiento y clasificación de los linfomas cutáneos B

Dr. Vicente Romagosa. Servicio de Anatomía Patológica.

Hospital Universitari Prínceps d´Espanya. L´Hospitalet de Llobregat. Barcelona.

CASO 5

Para discutir este punto (y un poco a modo de “divertimento”: la meninge es la piel del cerebro) he escogido el caso nº 5: un paciente varón de 26 años con una lesión meníngea que infiltraba el díploe y que fue intervenida con el diagnóstico de meningioma. La macroscopía era característica de este tipo de procesos y la infiltración diplóica en continuidad no es, en absoluto, excepcional. Pero la histología corresponde a una proliferación linfoide difusa de fenotipo B con mezcla de elementos pequeños hendidos y grandes transformados que coexpresaban CD10. Dado lo insólito del caso y sabedores de casos que la literatura reconoce como “meningioma linfoplasmocitoide” en que a la celularidad linfocitaria se le atribuye un papel reactivo, nos esforzamos en demostrar la naturaleza clonal del proceso. El estudio de reordenación de IgH mediante técnica de GeneScan no deja ninguna duda acerca de la naturaleza neoplásica linfoide del proceso (Fig. 4). Poco tiempo después hemos tenido ocasión de ver un segundo caso cuya presentación clínico-radiológica fue superponible (Fig. 5). El patrón de crecimiento, en este segundo caso, era netamente nodular con un armazón de dendríticas foliculares muy evidente y, de nuevo, con el fenotipo CD20, CD10, bcl-2. La diferencia fundamental en este segundo caso, diagnosticado como el primero de linfoma folicular, es que, al realizar el estudio de extensión, el paciente tenía linfoma diseminado.

ICONOGRAFÍA

HE. 10x

HE. 40x

CD10

CD20

Fig. 4

Fig. 5

Hemos querido presentar este caso en el contexto de un seminario de linfomas B cutáneos para significar la rareza, según nuestra forma de entender el problema, de los linfomas foliculares en la piel y en territorios MALT. Creemos que la expresión de CD10 es necesaria para el diagnóstico de linfoma de célula centrofolicular extranodal y que, en cambio, el reordenamiento de bcl-2 no es criterio suficiente, ya que puede ocurrir en linfomas SALT incuestionables y, como sabemos, en un pequeño porcentaje de pacientes sanos.

Queremos dedicar el último caso del seminario a otro problema que se plantea a menudo en el contexto de linfomas B de célula grande. La pregunta es ¿tiene sentido considerar el linfoma de célula grande de las piernas como entidad clínico-patológica distinta del que afecta a cualquier otro territorio cutáneo?. Probablemente no si consideramos como linfoma de célula grande solamente el que está constituido por una sábana de centroblastos o inmunoblastos. Pero creemos que aquellos casos con mezcla celular en los que predominan las células gigantes (el modelo sería la entidad que clásicamente se conocía como Reticulohistiocitoma del dorso o linfoma de Crosti), se comportan de una forma harto distinta, mucho más benigna, que los primeros.