S2 Estado actual de conocimiento y clasificación de los linfomas cutáneos B

Dr. Vicente Romagosa. Servicio de Anatomía Patológica.

Hospital Universitari Prínceps d´Espanya. L´Hospitalet de Llobregat. Barcelona.

CASO 3

En el caso 3 el problema es el opuesto. Este paciente de 42 años con lesiones recidivantes en el brazo izquierdo muestra una histología muy poco expresiva a pequeño aumento. El patrón “bottom heavy” contrasta con la imagen “top heavy” de los dos casos anteriores. A mayor aumento, en cambio, la población celular es bastante superponible a la de otros casos, quizá con la excepción de la mayor riqueza en células grandes “blastoides”, que se traduce en una mayor actividad proliferativa con el Ki67 y un mayor número de células CD30 positivas. El diagnóstico diferencial con linfoma anaplásico Ki-1, de plantearse, nos lo resuelve en este caso la riqueza de células B con una muy escasa dotación de linfocitos T acompañantes. Pero no siempre vamos a tener esta suerte. Es la constelación de datos clínicos, histológicos e inmunohistoquímicos la que nos va a aclarar el diagnóstico.

ICONOGRAFÍA

HE. 2x

HE. 10x

HE. 40x

CD20

CD30

Ki67

S.100

Y, ¿cómo se comportan evolutivamente estos casos?. Ya hemos dicho que el caso 1 es el paradigma de esta neoplasia: lesiones recidivantes por períodos de más de 10 años, siempre controlados con terapia local y estudios de extensión negativos. Una pequeña proporción de los casos de nuestra serie se escapa, no obstante, de esta línea tan poco agresiva: En la serie de 22 casos recientemente revisada por nuestro grupo, seis pacientes (27%) han venido desarrollando recidivas durante su curso evolutivo en períodos que han oscilado entre los 6 meses y 8 años después de la primera manifestación. Cinco pacientes (20%) presentaron afectación extracutánea durante su evolución, incluyendo un linfoma de célula grande intestinal, un caso con afectación masiva en tejido celular subcutáneo y ganglios regionales, un caso con afectación de glándula salival y un caso con linfoma esplénico de la zona marginal. En tres casos se detectó afectación de la médula ósea, dos de ellos en relación con afectación extracutánea, pero uno como afectación aislada.

El seguimiento en los 22 pacientes ha oscilado entre 6 meses y 13 años. Quince de ellos siguen en remisión completa. Cuatro tienen enfermedad residual estable. Dos pacientes fallecieron durante el seguimiento, uno debido a progresión de su enfermedad y otro por causas no relacionadas.