S2 Estado actual de conocimiento y clasificación de los linfomas cutáneos B

Dr. Vicente Romagosa. Servicio de Anatomía Patológica.

Hospital Universitari Prínceps d´Espanya. L´Hospitalet de Llobregat. Barcelona.

CASO 1

El caso nº 1 representa el paradigma de lo que llamamos LINFOMA CUTÁNEO DE CÉLULAS DE LA ZONA MARGINAL y que también es referido como linfoma SALT (por Skin Related Lymphoid Tissue Lymphoma). Este paciente, que en la actualidad tiene 56 años, fue diagnosticado y tratado con éxito hace 15 años de una enfermedad de Hodgkin estadio I. Cinco años más tarde desarrolló varias lesiones nodulares, sobreelevadas y violáceas en el dorso. La primera biopsia, que mostraba una población policlonal de células plasmáticas, fue interpretada como Linfocitoma. La persistencia de las lesiones obligó a una segunda biopsia cuya población celular se había tornado monoclonal. Fue tratado con radioterapia en la zona afecta y, desde entonces, ha venido presentando recidivas, que han sido tratadas o con radiaciones o con cirugía. Las secciones que se remiten corresponden a una lesión aparecida en el antebrazo el año 1999 (Fig.1)

Histológicamente se aprecia un infiltrado denso que alcanza hipodermis y que deja una zona libre subepidérmica (zona de Grenz). El infiltrado está constituido por una mezcla de células linfoides pequeñas de citoplasma acuoso entremezcladas con células de aspecto transformado (células “blastoides”) acompañadas de numerosos linfocitos pequeños de fenotipo T que, en algunos momentos llegan a oscurecer la población de células neoplásicas. Las células plasmáticas, muy numerosas, tienden a envolver a la población linfocitaria, formando capas compactas alrededor de la misma. La presencia de folículos linfoides, a menudo colonizados por la población neoplásica, es frecuente y se pone mejor de manifiesto mediante tinciones para células dendríticas. El CD10 tiñe a menudo los restos de centros germinales y no debe confundirse con la expresión por parte de células neoplásicas que, en nuestra experiencia, en ningún caso se ha puesto de manifiesto.

Se pueden formar complejos linfoepiteliales, más frecuentemente en relación a glándulas ecrinas y, raramente, con el complejo pilo-sebáceo. Es muy característica la expresión de CD30 por parte de las células grandes “blastoides” de fenotipo B que interpretamos como signo de activación. La proteína S100 muestra la presencia de una numerosa población de células presentadoras de antígeno que probablemente juega un papel importante en la génesis de estos procesos.

La sobreexpresión de bcl-2 es muy frecuente en estas proliferaciones, aunque la mezcla con células T-memoria acompañantes, a veces muy prominente, como se ha dicho, dificulta la lectura de esta tinción. En algunos casos, como en el presente, se demuestra reordenación de bcl-2 mediante técnicas de PCR (Fig.2). Interpretamos este fenómeno por la marcada versatilidad de la célula B de la zona marginal. En ninguno de nuestros casos con expresión molecular de bcl-2, existe el menor rasgo que pueda sugerir un linfoma folicular y, en todos ellos, el CD10 ha sido negativo. Es cierto que otros grupos interpretan la alteración molecular como signo inequívoco del origen centro-folicular de la neoplasia (aún con ausencia de expresión de CD10), pero si ello es así, no cabe duda de que la “célula centrofolicular cutánea” tiene un comportamiento biológico muy distinto de la que prolifera en otros tejidos.

ICONOGRAFÍA

Fig. 1

Fig.2

H.E.1

H.E.2

H.E. 3

Ki 1

CD3

Bcl.2

Kappa