Comunicación Nº: 076 English version English version

Sirenomelia.

F.J. Pérez Rodríguez , E. Niembro de Rasche, M.I. Peligros Gómez, M.L. Rico Morales, A. Calvo de Mora Alvarez, E. Alvárez Fernández.

Departamento de Anatomía Patológica. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid.

Comentarios

[Material y Métodos] [Resultados] [Iconografía] [Discusión] [Bibliografía] [Comentarios]

Índice de Comunicaciones

Material y Métodos


RESUMEN

ANTECEDENTES:

Paciente de 29 años que ingresa de parto a las 36+4 semanas de amenorrea. Diagnóstico ecográfico de oligoamnios severo y feto polimarformativo con agenesia renal, ausencia de miembros inferiores y dilatación intestinal. La paciente no presentaba antecedentes personales y familiares de interes. Se realizó autopsia del feto.

HALLAZGOS MORFOLOGICOS:

Se trataba del cadáver de un feto de 1500 grs. de peso, unos perímetros cefálico, torácico y abdominal de 30, 28 y 27 cms. respectivamente. No presentaba genitales externos, ano ni extremidades inferiores, observándose en su lugar un mamelón de 10 cms. de longitud y 10 de circunferencia en el que al corte se observaba un único hueso. Externamente además se encontró una facies típica de secuencia de oligoamnios, ausencia de un dedo de la mano derecha y una tumoración en la región lumbar, situada en la línea media de 3x3 cms y coloración violácea compatible con un mielomeningocele.

En la exploración interna destacaba la ausencia de la totalidad del aparato urinario y atresia total de la porción más distal del colon que acababa en un saco ciego. Existía además hipoplasia pulmonar y se encontraron dos testículos en la cavidad abdominal. El encéfalo carecía de alteraciones.

La placenta no presentaba hallazgos patológicos. El cordón umbilical al corte mostraba dos luces vasculares una venosa y otra arterial, estando esta estrechada notablemente.

Ante estos hallazgos se llegó al diagnóstico de sirenomelia, secuencia de oligoamnios y espina bífida.

 


 

El Dr. Pérez Rodríguez FJ y las Doctoras E, Peligros Gómez MI, Rico Morales ML, Calvo de Mora Alvárez A son Médicos Internos Residentes. El Niembro de Rasche E es Adjunto y el Dr. Alvarez E. es Jefe del Departamento de Anatomía Patológica y pertenecen al Hospital General Universitario ¨Gregorio Marañón¨ de Madrid.


Palabras Claves: sineromelia, malformación.

Índice de Comunicaciones

Material y Métodos