Un nuevo caso de tumor de células de la granulosa juvenil del testículo.
L. Martín Fragueiro, J. Menarguez Palanca, I. Peligros Gómez, M.D. Diez Nau.
Departamento de Anatomía Patológica.
Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid.
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El tumor de células de la granulosa juvenil del testículo es el tumor estromal más frecuente en el recien nacido, siendo la edad de presentación más frecuente por debajo de los 6 meses. En general el síntoma de presentación es un aumento del tamaño testicular, sin manifestaciones endocrinas. No obstante se han descrito casos excepcionales, y sólo se ha publicado un caso que asocia alteraciones endocrinas secundarias a las células de la granulosa.
La localización más frecuente es la escrotal, pero algunos casos se encuentran en testículos criptorquídicos, tanto inginales como abdominales.
Suele estar asociado a genitales ambiguos y a un cariotipo anómalo(mosaicismos X/XY y anomalías estructurales del cromosoma Y)
Histológicamente se caracteriza por la presencia de espacios quísticos rellenos de material mucoide y revestidos por una o varias hileras de células de tipo granulosa, que a su vez están rodeadas por células fusiformes que recuerdan a células de la teca. Entre estos quistes pueden verse nódulos sólidos del mismo tipo celular. Las mitosis en general son escasas. Se diferencia del tumor de células de la granulosa del adulto en que no se encuentran cuerpos de Call-Exner y en que las células no tienen hendiduras nucleares.
Las células tumorales no procucen alfa-fetoproteina ni gonadotrofina coriónica. En nuestro caso los niveles altos de alfa-feroproteina se pueden explicar por la elevación fisiológica de esta hormona durante las primeros dias de vida del individuo.
El diagnóstico diferencial se establece con otras lesiones quísticas testiculares como:
La evolución es buena, aunque en la mayor parte de los casos el seguimiento es corto y limitado. El tratamiento de elección es la orquiectomía unilateral.
Desde el punto de vista histogenético,algunos autores sugieren un origen a partir de células de Sertoli intratubulares, de células de la granulosa o de elementos de los cordones sexuales indiferenciados, en base a la identificación de células tumorales dentro de los túbulos testiculares adyacentes al tumor. Otros sugieren un papel hormonal del embarazo pues los tumnores son congénitos y la mayor pate se origina intra útero.
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