Comunicación Nº: 061 English version English version

Granuloma de células plasmáticas intracraneal primario. Presentación de un caso y revisión de la literatura.

 

Santiago Madero, Olga Novo, Rafael Alday*, José M. Millán**, Ana Cabello, José R. Ricoy
Sección de Neuropatología, Dpto. de Anatomía Patológica, Hospital «Doce de Octubre». Madrid. España
*Servicio de Neurocirugía, Hospital «Doce de Octubre». Madrid. España
**Sección de Neurorradiología, Hospital «Doce de Octubre». Madrid. España

Dirección: Sección de Neuropatología, Departamento de Anatomía Patológica, Hospital «Doce de Octubre».
Carretera de Andalucía, km 5,4 28041. Madrid. España.

[Introducción] [Material y Métodos] [Resultados] [Iconografía] [Discusión] [Bibliografía]

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Introducción


Resumen

Objetivo.- Describir las características clínicas, radiológicas y anatomopatológicas de un caso de granuloma de células plasmáticas (pseudotumor inflamatorio) intracraneal primario.

Introducción.- El granuloma de células plasmáticas es una lesión reactiva de tipo tumoral y de etiología desconocida que está constituida por celularidad de características inflamatorias con presominio de células plasmáticas, y para la que se han aplicado otras denominaciones como la de pseudotumor inflamatorio. La mayor parte de los casos descritos se han localizado en el pulmón, aunque también se han observado casos fuera de este órgano, como en hígado, estómago, peritoneo y retroperitoneo. Desde que Eimoto T y colaboradores describieron en 1978 el primer caso de granuloma de células plasmáticas en la leptomeninge, se han publicado en la literatura médica 14 casos correspondientes a esta entidad.

Paciente y métodos.- La paciente tiene 27 años y -con el antecedente de tratamiento con Carbamacepina por crisis convulsiva generalizada con TAC normal 8 meses antes del ingreso actual- fue ingresada por un cuadro de una semana de evolución con crisis convulsivas generalizadas, síndrome de hipertensión intracraneal y febrícula. La resonancia magnética puso en evidencia una lesión hipodensa temporal de aproximadamente 1 cm de longitud máxima en íntima relación con la duramadre. La paciente fue intervenida quirúrgicamente y dada de alta asintomática. La lesión recidivó 6 meses después y fue extirpada de nuevo, permaneciendo asintomática la paciente desde entonces (3 años de seguimiento). Las dos muestras fueron estudiadas ccon microscopia óptica e inmunohistoquímica. La segunda de ellas fue remitida como caso consulta al Prof. JJ Kepes (The University of Kansas City Medical Center), quien confirmó la sospecha diagnóstica.

Resultados.- En las dos muestras remitidas se observó el mismo cuadro histológico consistente en una proliferación de células plasmáticas maduras mezcladas con abundantes elementos linfocitarios maduros, histiocitos, polimorfonucleraes y eosinófilos, además de áreas de reacción fibroblástica. La inmunohistoquímica confirmó la policlonalidad de las células plasmáticas y linfocitos. El diagnóstico diferencial histológico se llevó a cabo principalmente con el meningiom con infiltrados linfoplasmocitarios y con el plasmocitoma, aunque se descartaron también otras muchas entidades con características histológicas relativamente superponibles a las del granuloma de células plasmáticas o pseudotumor inflamatorio.

Conclusión.- El granuloma de células plasmáticas (pseudotumor inflamatorio) intracraneal primario es una lesión muy infrecuente de la que hasta el momento se han publicado 14 casos en la literatura médica. En la mayor parte de casos es una lesión solitaria localizada en la leptomeninge y adherida a la duramadre, simulando un meningioma. El tratamiento quirúrgico es curativo aunque en ocasiones puede recidivar. Sus características histológicas permiten la exclusión de otros procesos benignos y malignos.


SantiagoEl Dr. Santiago Madero (foto) es Profesor Asociado de Anatomía Patológica en la Universidad Complutense de Madrid y Médico Adjunto de la Sección de Anatomía Patológica del Hospital «Severo Ochoa» de Leganés (Madrid, España). En la actualidad, y desde hace 12 años, ejerce como neuropatólogo en la Sección de Neuropatología del Dpto. de Anatomía Patológica del Hospital Universitario «Doce de Octubre» de Madrid, además de participar activamente en las áreas de patología quirúrgica, patología autópsica e informática del mismo Departamento. La Dra. Olga Novo fue Médico Residente en el Dpto. de Anatomía Patológica del Hospital Universitario «Doce de Octubre» de Madrid y en la actualidad es Médico Adjunto en el Hospital General de Móstoles, Madrid (España). Los demás coautores ejercen en el Hospital Universitario «Doce de Octubre» de Madrid: El Dr. Rafael Alday es Médico Adjunto en el Servicio de Neurocirugía. El Dr. José M. Millán es Médico Adjunto en la Sección de Neurorradiología del Dpto. de Radiología. El Dr. Ramiro D. Lobato es Profesor Titular de Neurocirugía en la Universidad Complutense de Madrid y Jefe de Servicio en el Servicio de Neurocirugía. La Dra. Ana Cabello es Profesor Asociado de Anatomía Patológica en la Universidad Comoplutense de Madrid y Jefe de Sección en la Sección de Neuropatología del Dpto. de Anatomía Patológica. El Dr. José R. Ricoy es Profesor Titular de Anatomía Patológica en la Universidad Complutense de Madrid y Jefe de Sección en la Sección de Neuropatología del Dpto. de Anatomía Patológica.

 


El Hospital Universitario «Doce de Octubre» es un complejo asistencial de nivel terciario situado en la parte sur de Madrid (España). Su cartera de servicios es de las más completas de España e incluye 1.429 camas instaladas y 36 quirófanos instalados. Su actividad asistencial se realiza en todas las especialidades médicas y quirúrgicas, e incluye 247.000 urgencias atendidas anuales y más de 1,3 millones de consultas primeras y sucesivas anuales.

El Departamento de Anatomía Patológica del Hospital Universitario «Doce de Octubre» cuenta con 17 patólogos de plantilla y 12 médicos residentes. Su cartera de servicios incluye secciones para todas las especialidades de la patología quirúrgica y autópsica, así como laboratorios específicos de Citología, Inmunohistoquímica, Microscopia electrónica, Biología molecular, Citometría, Morfometría y Neuropatología. Su actividad asistencial anual resumida y en cifras aproximadas es de 30.000 informes de patología quirúrgica, 60.000 de citología y 250 autopsias.

La Sección de Neuropatología del Departamento de Anatomía Patológica del Hospital Universitario «Doce de Octubre» está constituida en este momento por tres neuropatólogos, tres ATS-DUE y una auxiliar de clínica. Atiende todo el material neuropatológico -neurocirugía y neurología, además de la hipófisis- y oftalmopatológico del hospital, incluyendo el sistema nervioso de todas las autopsias. Una parte importante de su actividad asitencial se realiza sobre material de consulta procedente de otros hospitales de toda España, fundamentalmente en lo que se refiere a casos del sistema nervioso periférico (músculo y nervio). Su actividad docente incluye la realización anual de tres cursos trimestrales para la enseñanza de la neuropatología a posgraduados de las distintas ramas de la neurociencia.


Palabras Claves: Granuloma de células plasmáticas, Pseudotumor inflamatorio, Cerebro, Meninge

AGRADECIMIENTOS

A los ATS-DUE Mª Jesús Torres, Mª Teresa Martínez, Salvador Romero y l auxiliar de clínica Ana Zafra de la Sección de Neuropatología, y a los celadores del Dpto. de Anatomía Patológica Luis Mendoza y Antonio Olivares.
A los informáticos de Solusoft SL, en Leganés (Madrid), Manuel Cocera y Manuel Moreno.
Esta presentación ha sido sufragada en parte por el proyecto FIS 96/1814.

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Santiago Madero, M.D. Departamento de Anatomía Patológica, Hospital «Doce de Octubre». Madrid, España.
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