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Descripción
Las tumoraciones se presentaron en 6 niños y 2 niñas, con edades entre 10 meses y 2 años (media de 17,5 meses), localizándose en: 2 zona axilar, 1 interescapular, 1 en región mamaria, 3 en el muslo, 2 en esplada y 1 en antebrazo. Los tamaños oscilaron entre 0.3 y 4 cms. Dos de los casos fueron múltiples, siendo esta característica muy infrecuente; se trató de un niño de 22 meses que presentó al año de la extirpación en muslo izquierdo, otra lesión pero a 10cms de la cicatriz y una niña de 1 año con dos tumoraciones en espalda en momento del diagnóstico.
Las lesiones se localizaban en el tejido celular subcutáneo y dermis reticular (Fig 1), siendo mal delimitadas y constituidas por tejido adiposo maduro con bandas de tejido fibroso dispuestas de forma irregular y entremezcladas con focos de células mesenquimales inmaduras en una matriz de aspecto mixoide (Fig 2-15). La proporción de estos tres componentes fue variable según los casos. En un caso era llamativo el depósito de colágeno con tendencia a localizarse a nivel del componente primitivo y la hialinización de la lesión.
No fue necesario la realización de técnicas de inmunohistoquímica para el diagnóstico siendo suficiente la hematoxilina-eosina. Con objeto de está comunicación realizamos técnicas de inmunohistoquímica (Actina, Desmina, Bcl-2, Ki67) en tres de los casos con variable proporción de los componentes. Comprobamos: Desmina negativa en los componentes, Actina positiva en el componente fibroso y negativa en el mesénquima primitivo (Fig. 16, 17) y positividad para el Bcl-2 en las áreas de mesénquima primitivo en los tres casos (Fig 18, 19). No encontramos datos en la literatura en relación al Bcl-2 en ésta neoplasia siendo interesante su exquisita distribución en las áreas primitivas. El Ki67 fue anodino mostrando aisladas células positivas.
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- fiogf49gjkf0d Fig.1 Panorámica
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- fiogf49gjkf0d Fig. 2 Se entremezcan los tres componentes.
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- fiogf49gjkf0d Fig 4. Mesénquima primitivo
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- fiogf49gjkf0d Fig.5
 fiogf49gjkf0dFig.6. Se observan capilares a nivel del mesénquima primitivo.">
- fiogf49gjkf0d Fig.6. Se observan capilares a nivel del mesénquima primitivo.
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- fiogf49gjkf0d Fig.7 Se puede observar inflamación crónica con ocasionales acúmulos perivasculares.
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- fiogf49gjkf0d Fig.8 Colágeno en el componente primitivo.
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- fiogf49gjkf0d Fig.13. El componente primitivo adopta una configuración nodular.
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- fiogf49gjkf0d Fig.14. Se entremezclan los tres componentes
Fig.15. Ocasional colección de células univacuoladas similares a las descritas en la lipofibromatosis.
Fig 16. Actina
Fig.17 Actina
Fig.18 Bcl-2
Fig.19 Bcl-2
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Nº 639. Comunicación libre