Introduccion
El Tumor de Células Granulares (TCG) fue descrito por primera vez por Abrikossoff en 1.926 y desde entonces es causa de discusión científica por su peculiar conducta, su variada localización y su origen celular controvertido. Por convención, el comportamiento maligno de estos tumores sólo se puede asegurar cuando muestra características citológicas malignas o ha metastatizado . Por tanto, no disponemos de criterios diagnósticos que puedan predecir el comportamiento agresivo de los casos tumores con morfología “benigna”.
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Descripción del caso clínico
La paciente es una mujer de 19 años con un nódulo en tejido celular subcutáneo de región lumbar derecha, de un año de evolución. Consistía en un nódulo hipoecoico de 1,7 cm de diámetro máximo (Fig 5) con señal hiperintensa en T1 y T2. Se realiza PAAF bajo control ecográfico, observándose una proliferación de células de amplios citoplasmas eosinófilos y granulares y núcleos excéntricos con nucleolo. (Fig 1). Existe pleomorfismo nuclear moderado con algunas células de núcleos de gran tamaño y otras de morfología fasciculada (Fig 2, 3,4).No se observaron mitosis ni necrosis. Con estos hallazgos citológicos se diagnosticó por PAAF un tumor de células granulares eosinófilas que precisaba extirpación y diagnóstico diferencial de tumores de células eosinófilas granulares de partes blandas, tales como sarcoma alveolar de partes blandas, hibernoma, tumor de origen endocrino/renal y el tumor de células granulares. En el examen macroscópico el tumor mostraba una coloración blanquecina, con bordes expansivos y consistencia firme. Histológicamente, se observaba en dermis profunda, un tumor de células granulares de morfología fusiforme frecuente y estroma fibrilar-queloideo (Fig 6,7) El tumor infiltra hipodermis, destacando un infiltrado inflamatorio crónico nodular en la interfase tumor-grasa periférica. Las células granulares mostraban de forma frecuente, anisocariosis, núcleos vesiculares con nucleolo grande y se observó una imagen de disposición perineural. El índice mitótico era de 1 mitosis por 50 campos de gran aumento. No se observaron áreas de necrosis tumoral.
El estudio inmunohistoquímico resultó positivo para S-100 y vimentina. Fue negativo para actina, desmina, CD-68, CEA, HMB-45 y CK AE1-AE3.
El estudio por TAC de tórax y abdomen posterior a la exéresis no mostró alteraciones relevantes.
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Discusión
El tumor de células granulares es un tumor poco frecuente, habiéndose descrito desde 1.926 alrededor de 1.000 casos. Predomina más en mujeres (2:1) y el rango de edad abarca desde los 15 a los 60 años, con una media de 32 años. La localización preferente es la región de cabeza y cuello, sobre todo la lengua, aunque se han descrito casos prácticamente en todo el organismo. Se presenta clínicamente como un tumor de pequeño tamaño, poco circunscrito, indoloro y de lento crecimiento. El 10% de los casos son multicéntricos. La teoría más aceptada de su histogénesis es la célula de Schawn a través de estudios de microscopía electrónica (1).
Estos tumores presentan dificultad para el patólogo a la hora de realizar una distinción histológica clara entre entidades benignas y malignas. Los casos malignos pueden mostrar solamente ligero pleomorfismo y atipia nuclear escasa, mientras que los casos benignos pueden mostrar pleomorfismo moderado y aumento de la actividad mitótica.
Fanburg-Smith et al realizaron una revisión de 73 casos malignos y atípicos en base a seis parámetros histológicos para determinar el comportamiento clínico : necrosis, patrón predominante fasciculado, núcleo vesicular con nucleolo grande, más de 2 mitosis/10 campos de gran aumento (200X), relación núcleo-citoplasma elevada y pleomorfismo. Estadísticamente, la necrosis, la fasciculación, la inversión de la relación núcleo-citoplasma y los núcleos vesiculares con nucleolo grande son parámetros significativos de malignidad. El índice mitótico tenía un valor significativo borderline y el pleomorfismo no resultó tener valor estadístico. Así, concluyen que los tumores con tres o más de los parámetros significativos son indicativos de malignidad (2).
El caso presentado muestra dos de estos parámetros de forma predominante (fasciculación y núcleos vesiculares con nucleolo), mientras que el pleomorfismo celular no se presentaba de manera llamativa. Incluso en el extendido citológico se observaban signos sugestivos de malignidad como células fasciculadas y pleomórficas aisladas. Wieczorek et al en una revisión de veinte extendidos citológicos de tumores de células granulares observaron que éstas características se presentaban de forma frecuente a lo largo de toda el extendido en los casos que la histología resultó maligna (3).
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Bibliografía
(1)Budiño Carbonero S., Navarro Vergara P., Rodríguez Ruiz J. A. et al. Tumor de células granulosas: Revisión de los parámetros que determinan su posible malignidad. Medicina Oral 2003; 8:294-8.
(2)Fanburg-Smith JC., Meis-Kindblom JM., Fante R. et al. Malignant Granular Cell Tumor of Sofá Tissue: Diagnostic Criteria ansd Clinicopathologic Correlation. American Journal Surgical Pathology 1998; 22:779-94
(3) Wieczorek T. J., Krane J. F., Domanski H. A .et al. Cytologic Finfings in Granular Cell Tumors, with Emphasis on the Diagnosis of Malignant Granular Cell Tumor by Fine-Needle Aspiration Biopsy. Cancer Cytopathology 2001; 93: 398-408.
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