Congreso Virtual sobre Anatomía Patológica
502. Comunicación libre

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Introduccion    

La agenesia de vagina es una malformación congenita del aparato genital femenino de rara incidencia, colocando al médico ginecólogo ante un problema que reviste gran importancia desde el punto de vista biológico, psicológico y social.
Esta complicada situación ya había sido abordada por Avicena, en la edad media, y desde entonces se plantean múltiples soluciones con procedimientos quirúrgicos y no quirúrgicos (1-9).
La agenesia de vagina con malformación uterina se reporta en la mayoría de la literatura médica como Síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser, pero con ovarios funcionantes, siendo común además que esta entidad se acompañe de anomalias urológicas. Las técnicas quirúrgicas persiguen el objetivo de conformar una vagina que se asemeje en sus características fisiológicas y anatómicas a una vagina normal, aunque sabemos el tipo de respuesta anatómica y fisiológica de la vagina normal humana que se ha descrito en su doble papel como medio funcional de expresión sexual femenina y como parte del mecanismo reproductor. Posee valor comparativo aunque solo desde el punto de vista funcional, la respuesta anatómica y fisiológica de la vagina artificial.
La agenesia de vagina resulta de un alto valor terapéutico, no solo en el aspecto somático sino tambien en el orden psicológico y social para las pacientes, pues a pesar de habérseles conformado una neovagina anatómica y funcionalmente normal, vemos que la operación resuelve solo parcialmente los conflictos psicológicos que esta malformación determina, dejando secuelas que afecta la autoimagen en relación con el rol femenino, sobre todo por la imposibilidad de procrear, y por tanto de ser madre, viviendo la ansiedad que la infertilidad crea en casi la totalidad de las mujeres en estas situaciones.
Se evidencia que en el tratamiento a las pacientes con agenesia congénita de vagina, no debemos cirscunscribirnos solamente a la terapéutica quirúrgica, conformando un órgano que haga posible la cohabitación, sino que además es
menester una terapéutica psicológica que tienda a resolver o atenuar los conflictos emocionales que aparecen desde el instante en que estas pacientes tienen conocimientos de que son portadoras de este Síndrome, y que se mantienen aún después de haber resuelto el problema anatómico y funcional. Esta temática es abordada en otra investigación psicológica con este fín, realizada al grupo de adolescentes que constituyen este estudio.
El objetivo fundamental de esta investigación es describir nuestra experiencia en una técnica quirúrgica ( Adela Kurbanova) para conformar una vagina artificial con peritoneo pélvico en un solo tiempo quirúrgico por vía vaginal e identificar los hallazgos clínicos y complementarios realizados entre los que se destacan los cambios citológicos funcionales registrados en la reepitelización de la neovagina.

 

Material y Método    

Población y muestra
Se estudiaron diez pacientes que fueron operadas en el Servicio de Ginecología del Hospital Universitario Gineco-obstetrico Mariana Grajales de Santa Clara, Villa Clara, Cuba, durante los años 1992-2002 con el diagnóstico de agenesia de vagina con el Síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser.
La edades de estas mujeres estaban comprendidas entre los 17 y 20 años siendo los motivos de consulta imposibilidad para el coito y amenorrea primarial.  La muestra está representada por la totalidad de casos que fueron atendidos quirúrgicamente por presentar ausencia congénita de la vagina.
Se tomaron los siguientes datos de la Historia Clínica: (con historia psicosocial)

  • edad
  • caracteres sexuales externos, mamas, vello pubiano, vulva
  • complemenatrios de la investigación.
  • urograma descendente y gammagrama renal.
  • laparoscopia.
  • operaciones realizadas.
  • resultados obtenidos. Valoración de la actividad sexual en relación al coito.
  • número de divorcios y cambios de compañeros.
  • disfunciones en el compañero sexual.
  • descripción macroscópica de la neovagina y reporte de los resultados del estudio citológico vaginal al año de operadas.

La técnica quirúrgica empleada fue la de Adela Kurbanova en un solo tiempo quirúrgico vaginal

Estrategia investigativa
A todas las pacientes del grupo estudio se les aplicó la encuesta preparada al  efecto para recoger los datos de interes.
La encuesta del grupo consta de datos generales como edad, raza, escolaridad, así como aspectos para valorar el grado de satisfacción y calidad de su desempeño sexual respecto al coito, número de divorcios y cambios de parejas así como las disfunciones sexuales de los compañeros.
Para el tratamiento estadístico se utilizaron análisis de frecuencia, criterios de medianas. Para la interpretación de los datos la probabilidad asociada a los estadígrafos se interpretó de la siguiente manera:
P<0,001 muy significativo.
P<0,05 significativo.
P>0,005 no significativo 
 

 

Resultados    

Presentamos los resultado obtenido en el estudio a diez pacientes operadas por agenesia de vagina y que clínicamente se correspondieron con el Síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser. Las pacientes estudiadas se encontraban entre los 17 y 20 años, cinco de ellas estaban casadas y cinco solteras, los principales motivos de consultas fueron: dificultad al coito, y no haber alcanzado la menarquia(tabla l). La edad promedio del estudio fue de 18,7 años.
La aparicion de caracteres sexuales secundarios (tabla 2), la pubarquia y telarquia se alcanzó en el grupo estudiado entre los 11 y 13 años. Al examen físico clínico, el desarrollo mamario, sistema piloso, clítoris, labios menores fueron normales y dos tenían labios mayores hipoplásicos. (tabla 3).
Las anomalías congénitas detectadas (tabla 4), más frecunetes en un 60 % fueron las urológicas detectadas por urograma descedente y gammagrama renal, un riñón ectópico variedad sacra en un paciente, agenesia renal derecha en dos pacientes e hipoplasia renal izquierda y anomalías vasculares en 3 pacientes. (P>0,001).
La agenesia uteroovárica del estudio laparoscópico se reportó en tres pacientes y en siete útero rudimentario.
La espina bífida se detectó en 2 casos. El sexo asignado, fenotipo y social coincidio con el sexo genético con cariotipo 46 XX.
En las figura 1, figura 2 y figura 3 se describen los hallazgos citológicos funcionales al año de operadas que se corresponden con un frotis atrófico. Se describen las características macroscópicas de la neovagina. En la valoración del coito en la pareja después de la cirugía, (tabla 5), todas las pacientes lograron un coito con orgasmo y dos refirieron coito con disfunciones eréctiles en sus compañeros.
El número de divorcios y cambios de parejas se refleja en el gráfico 1 lo que resultó frecuente P>0,01.
Tabla 1
Datos Generales de las pacientes y motivo de consulta inicial.
 

Edades

Nº de Pacientes

Estado Civil

Dificultades del Coito

Amenorrea

Soltera

Casada

17

2

2

-

X

X

18

3

1

2

X

X

19

1

-

1

X

X

20

4

1

1

X

X

Total

10

5

5

10

10

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Edad promedio 18,7 años.

Fuente: Departamento de Registros Médicos.

 

 

Tabla 2. Aparición de las caracteres sexuales secundarios

Número de pacientes

 

Edad

menarquia

Pubarquia

%

 

 

Telarquia

 

%

 

11

X

2

20

2

20

12

X

3

30

3

30

13

X

5

50

5

50

Total

 10

10

100

10

100

 

 

 

 

Tabla 3. Caracteres sexuales

                                                                                                       Normal     Anormal

Desarrollo mamario………………………………………………10

 

Sistema piloso……………………………………………………10

 

Clítoris……………………………………………………………. 10

 

Labios mayores………………………………………………….   8               2 hipoplásicos

 

Labios menores…………………………………………………. 10

 
Sexo asignado ..............................................................................  10 
 
Sexo social ....................................................................................  10
 
Sexo fenotipo .................................................................................  10
 
Sexo genético  46 xx......................................................................  10
 
 Fuente: Departamento de registros médicos
 
 

 Tabla 4. Anomalías congénitas en las diez pacientes estudiadas

Urograma

descendente

Gammagrama renal

Riñon 

Ectópico

Variedad sacra

 1

Agenesia

Renal

Derecha

 

2

Hipoplasia

Renal izq.

Anomalía vascular

 3

Total

 

 

 

6

%

 

 

 

60

 

Laparoscopía ginecológica

Agenesia

Utero-ovario

 3

Utero

Rudimentario

7

 

 

 

10

 

 

100

 

Rx columna

Vertebral

Espina

Bífida

2

 

 

 

 

2

 

 

20

Anomalías urológicas 60 % p < 0,001

Fuente: Departamento de registros médicos

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 Tabla 5. Valoración del coito en la pareja después de la cirugía

                                                                                                                        %

  
Coito con orgasmo……………………………………………….10        100

 

Disfunción eréctil…………………………………………………   2           20

  

 

Gráfico 1. Número de divorcios y cambios de parejas

 

 Tabla 6. Número de divorcios y cambios de pareja

 

Número

Cambios de pareja

%

Uno

1

10

Dos

2

20

Tres

3

30

Cuatro

4

40

Total

10

100

 Fuente: Departamento de registros médicos

               p< 0,001

 

 

 

 

 

 

Discusión    

Discusión

El Síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser tiene una baja frecuencia este suceso lo encontramos en nuestro estudio en 1/12 00 pacientes con historia clínica ginecológica en el hospital, otro estudio reporta 1/ 2000 pacientes ginecológica la cifra reportada son dispares de acuerdo a diferentes criterios y variables de referencia, lo que nos aleja de la realidad (8). El consenso de los trabajos recientes reportan una edad media de 20 años, nuestras pacientes eran adolescentes comprendidas entre los 17 y 20 años (2,3), con una edad promedio de 18,7 años, los motivos de consulta fueron imposibilidad para el coito y no haber alcanzado la menarquia, lo que fue motivo de preocupación para consultar un facultativo recibiendo orientación terapéutica no especializada. (tabla1)

Todas las mujeres mostraron una aparición de los caracteres sexuales de acuerdos a los patrones considerados como normales, excepto en dos pacientes en los que el examen de la vulva reveló los labios mayores hipoplásicos, este reporte no coincide con el estudio de Hernández Alcantara, et al (6). (tabla 2 y 3)

La ruta de estudio algorizada fue aplicada a todas las pacientes  tendiente a descartar otras anomalías congénitas: urológicas, oseas, y otras disgenesias gonadales relacionadas con el sexo genético, las que aparecen descritas en la literatura para esta entidad en estudios muy acertados (10-11). (tabla 4)

En relación con las anomalías asociadas las renales fueron las más comunes con un 60 %, las más frecuentes fueron la hipoplasia renal y anomalías vasculares, agenesia renal derecha y un riñón ectópico variedad sacra, hallazgo reportado en otro estudio (12). Hernández Alcántara registró 45 % para las anomalías urológicas y renales (6) por lo que resulta obligado pruebas diagnósticas para su despistaje por su alta frecuencia lo que resultó muy significativo P>0,01. Entre los hallazgos endoscópicos, tres pacientes tenían agenesia utero-ovarárica y siete útero y ovarios rudimentarios.

El sexo femenino fue coincidente en el sexo asignado, social, fenotipo y genético con cariotipo 46 XX, esto último confirma el Síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (6). (tabla3)

La efectividad de la técnica quirúrgica utilizada en relación con la posibilidad de efectuar coitos y el grado de satisfacción de la pareja en la totalidad de las mujeres se refirió orgasmos, el coito comenzó a las dos semanas de operadas. En relación a sus compañeros sexuales dos de ellos presentaron disfunción eréctil, lo que puede estar condicionado por la presunta sospecha de un mal funcionamiento femenino, lo cual puede haberlo desmotivado. (tabla 5)

Al estudiar la permanencia en la unión de las parejas  fue muy significativo P>0,01 ya que el 100 % de las mismas cambio de compañero en algunos casos hasta tres y cuatro cambios, lo cual da evidencias de la necesidad de un tratamiento psicológico adecuado hasta alcanzar la adaptación y la mejor comprensión entre las mismas. (tabla 6) 

En el seguimiento que se realizó al año de operadas en la descripción macroscópica de la vagina en la especuloscopia  se observó: una cavidad virtual de contornos irregulares y color rosado normal con una longitud que osciló entre 10-14 cm. En el estudio citológico funcional realizado el anatomopatólogo (figuras 1,2 y 3) reportó un frotis atrófico constituido por células básales y parabasales acompañándose de un ligero componente inflamatorio, hallazgo similar es publicado por Grio, et al (4).

Resultó muy importante el estudio citológico de estas neovaginas, el interés se suscita al corroborar una reepitelización del peritoneo pélvico trasplantado, lo que contribuyó a una mejor función de la neovagina.

Las ventajas de la técnica quirúrgica propuesta de A. Kurbanova revelan satisfactorios resultados en relación a una completa actividad sexual, por razones obvias no todas las dificultades fueron resueltas.

  

 

 

Conclusiones    

Conclusiones

 

Ø      Las edades más frecuente del estudio osciló entre 17 y 20 años con una edad promedio de 18,7 años.

Ø      Los principales motivos de consulta fueron: imposibilidad para el coito y amenorrea.

Ø      Las anomalías congénitas más frecuentes fueron las renales.

Ø      En la totalidad del estudio hubo coincidencia entre el sexo femenino asignado, social, fenotipo y genético.

Ø      Todas las mujeres refirieron alcanzar el orgasmo y sentirse satisfechas.

Ø      La citología vaginal estudiada reportaron un frotis atrófico con un ligero componente inflamatorio.

 

 

Bibliografía    

 

  1. Kurbanova AG. Kolpopoese aus dem Becken-Peritoneum. Zbl Gynakol 1980; 7(102):404-409
  2. Sivertsen A, Gravem PE, Johnsen SL, Magnussen IJ, Sovik O. Surgical treatment of vaginal agenesia. Tidsskr Nor Laegeforen. 2001 Sep 30;121(23):2703-5
  3. Bedner R, Rzepka-Gorska I, Blogowska A, Malecha J, Kosmider M. Effects of a surgical treatment of congenital cervicovaginal agenesia. J Pediatr Adolesc Gynecol. 2004 Oct;17(5):327-30
  4. Grio R, Ambroggio GP, D'Addato F, Bello L, Leotta E, Tersiev P, Febo G, Tessarolo M, Lanza A. A new method of neovagina in Rokitansky's syndrome.  A review of the literature and description of a series. Minerva Ginecol. 2002 Apr;54(2):161-70. Related Articles, Links 
  5. Melo F, Godinho C. Agenesis of the vagina. Acta Med Port. 1998 Mar;11(3):259-62. Related Articles, Links 
  6. Hernández Alcántara A, Hernández-Sánchez AJ, Mesa Arrebola A. Nuestra experiencia en el tratamiento del síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser. Obstétrico Ginecológico 2001; 13(5):
  7. Reyes Fuentes S, Libre del Rio N. Vaginoplastia por la técnica de Davidov. Avances Med Cuba 2002; 9(29):54-56
  8. Powell DM, Newman KD, Randophs S. Una clasificación propuesta de anomalías vaginales y su corrección quirúrgica. Pediatrc Surg 1999; 30(22): 271-275
  9. León Villa JB. Modificaciones a la técnica quirúrgica de Kirschner Wagner. Rev Cubana Obst Ginecol 1987; 12(2):241-47
  10. Ludwig KS. The Mayer-Rokitansky-Küster syndrome. An analysis of its morphology and embriology. Part l: morphology. Arch Gynecol Obstet; 1998; 262 (1,2):1-26
  11. Ludwig KS. The Mayer-Rokitansky-Küster syndrome. An analysis of its morphology and embriology. Part ll: embriology. Arch Gynecol Obstet; 1998; 262 (1-2): 27-42
  12. Alonso Domínguez FJ, Osorio Acosta VA. Solitary pelvic kidney and vaginal agenesia. Arch Esp Urol. 2001 Oct;54(8):814-6.

 

 

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