Congreso Virtual sobre Anatomía Patológica

964. Comunicación libre

Tumor teratoide/rabdoide atípico. Relato de un caso

Andréa Rodrigues Cordovil Pires[1], Nathalie Henriques Silva[1], Silvia Elena Navas-Alfaro[1], Patrícia da Rosa[2], R. Comnisky[3], T. F. Mello[3]
(1) Patóloga, Fonte Medicina Diagnóstica Ltda., Niterói, Rio de Janeiro. BRASIL
(2) Patóloga, Laboratório Biocito Ltda., Lages, Santa Catarina. BRASIL
(3) Estudiante de Medicina, Lages, Santa Catarina. BRASIL

Resumen

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INTRODUCCIÓN: El tumor teratoide/rabdoide atípico primario del SNC es un tumor raro, afectando principalmente la fosa posterior de niños menores de 3 años, con evolución agresiva. PRESENTACIÓN DEL CASO: Relatamos el caso de una paciente del sexo femenino, de 5 meses y ocho días de nacida y pesando 6.900gr, con hipótesis clínica de tumor cerebral. El examen de resonancia magnética nuclear del rostro y mastoides, revelaron lesión de gran volumen, expansiva y sólida, centralizada en la fosa infratemporal derecha. La biopsia del tumor demostró ser neoplasia con diferentes aspectos morfológicos, predominando áreas sólidas a cohesivas, con células con aspecto “rabdoide”; a veces esas células tumorales exhibiendo pequeñas células satélite en forma de hoz (“células abrazadoras”); en otras áreas las células tumorales mostraron aspecto de “PNET/meduloblastoma” y, en pequeños focos fueron observados haces de células fusiformes. Notamos todavía áreas extensas de necrosis, numerosas figuras mitóticas, áreas de fibrosis/colagenización, calcificación/osificación distróficas, zonas de hemorragia con depósitos de hemosiderina en la periferia y ocasionales células adiposas permeando. El examen inmunohistoquímico mostró células neoplásicas de aspecto rabdoide con inmunopositividad difusa para el anticuerpo anti vimentina, inmunopositividad multifocal para los anticuerpos anticitoqueratinas cóctel AE1/AE3, sinaptofisina, CD34, EMA, neurofilamento, actina HHF35, alfa-feto proteína y raras células positivas para el anticuerpo anticiclina D1, además de alto índice de proliferación evidenciado por el antígeno KI-67 (>75%). La paciente fue sometida a dos ciclos de quimioterapia, evolucionó para sepsis y falla de múltiples órganos, falleciendo después de 50 días de internación. DISCUSIÓN: El tumor teratoide/rabdoide atípico primario del SNC es un tumor raro, con histopatología peculiar y con perfil inmunohistoquímico complejo y variable, con importantes diagnósticos diferenciales, siendo importante su reconocimiento debido a su evolución agresiva.
 
OBJETIVO: Relatar un caso de tumor teratoide/rabdoide atípico primario del SNC.

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Método    

Exámenes clínico, radiológico, histopatológico e inmunohistoquímico.

 

Resultados    

Relatamos el caso de una paciente del sexo femenino, de 5 meses y ocho días de nacida y pesando 6.900gr, con hipótesis clínica de tumor cerebral. El examen de resonancia magnética nuclear del rostro y mastoides, revelaron lesión de gran volumen, expansiva y sólida, centralizada en la fosa infratemporal derecha, causando destrucción de la base del cráneo a la derecha, invasión de la fosa craniana media derecha y del parénquima cerebral del lóbulo temporal ipsolateral e importante edema vasogénico peri temporal, con desvío de la línea media para la izquierda. Durante el examen fue observada exoftalmia a la derecha. Fue realizada biopsia del tumor, con nueva intervención después de dos días para drenaje quirúrgica de hematoma intracraniano. El examen histopatológico demostró neoplasia compuesta por diferentes aspectos morfológicos, predominando áreas sólidas y cohesivas con disposición perivascular, constituidas por células grandes con núcleos redondos con cromatina dispersa y nucléolos evidentes, y citoplasma claro (aspecto “epitelióide”) y áreas con células con núcleos redondos o reniformes, a veces excéntricos, con nucléolos evidentes y citoplasma amplio densamente eosinofílico y globular (aspecto “rabdoide”). A veces, tales células neoplásicas grandes pequeñas células satélite en forma de hoz (“células abrazadoras”). En otras áreas las células neoplásicas son pequeñas, con núcleos redondos e hipercromático y citoplasma escaso (aspecto de “PNET/meduloblastoma”) y, en pequeños focos, observamos haces de células fusiformes. Notamos todavía extensas áreas de necrosis, numerosas figuras de mitosis, áreas de fibrosis/colagenización, calcificación/osificación distrófica, zonas de hemorragia con depósitos de hemosiderina en la periferia y ocasionales células adiposas permeando. El examen inmunohistoquímico mostró células neoplásicas de aspecto rabdoide con inmunopositividad difusa para el anticuerpo anti vimentina, inmunopositividad multifocal para los anticuerpos anticitoqueratinas cóctel AE1/AE3, sinaptofisina, CD34, EMA, neurofilamento, actina HHF35, alfa-feto proteína y raras células positivas para el anticuerpo anticiclina D1, además de alto índice de proliferación evidenciado por el antígeno KI-67 (>75%). La paciente fue sometida a dos ciclos de quimioterapia, evolucionó para sepsis y falla de múltiples órganos, falleciendo después de 50 días de internación.

 

Fig_1 - <div style=fiogf49gjkf0dFigura 1. Áreas sólidas y cohesivas, con disposición perivascular, formadas por células de aspecto “epitelióide”, con necrosis y hemorragia. HE, 4x.">
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Figura 1. Áreas sólidas y cohesivas, con disposición perivascular, formadas por células de aspecto “epitelióide”, con necrosis y hemorragia. HE, 4x.


Fig_2 - <div style=fiogf49gjkf0dFigura 2. Área de aspecto “epitelióide” con calcificación distrófica y necrosis. HE, 4x.">
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Figura 2. Área de aspecto “epitelióide” con calcificación distrófica y necrosis. HE, 4x.


Fig_3 - <div style=fiogf49gjkf0dFigura 3. Área de aspecto “epitelióide” con disposición perivascular. HE, 20x.">
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Figura 3. Área de aspecto “epitelióide” con disposición perivascular. HE, 20x.


Fig_4 - <div style=fiogf49gjkf0dFigura 4. Área de aspecto mixto – células fusiformes (abajo), células epitelióides (centro) y células pequeñas, tipo PNET (arriba). HE, 20x.">
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Figura 4. Área de aspecto mixto – células fusiformes (abajo), células epitelióides (centro) y células pequeñas, tipo PNET (arriba). HE, 20x.


Fig_5 - <div style=fiogf49gjkf0dFigura 5. Foco de hemorragia con macrófagos conteniendo pigmento de hemosiderina. HE, 20x.">
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Figura 5. Foco de hemorragia con macrófagos conteniendo pigmento de hemosiderina. HE, 20x.


Fig_6 - <div style=fiogf49gjkf0dFigura 6. Células epitelióides y células neoplásicas pequeñas, con núcleos redondos e hipercromáticos y citoplasma escaso (aspecto de “PNET/meduloblastoma”). HE, 20x.">
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Figura 6. Células epitelióides y células neoplásicas pequeñas, con núcleos redondos e hipercromáticos y citoplasma escaso (aspecto de “PNET/meduloblastoma”). HE, 20x.


Fig_7 - <div style=fiogf49gjkf0dFigura 7. Células neoplásicas grandes exhiben pequeñas células satélite en forma de hoz (“células abrazadoras”). HE, 40x.">
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Figura 7. Células neoplásicas grandes exhiben pequeñas células satélite en forma de hoz (“células abrazadoras”). HE, 40x.


Fig_8 - <div style=fiogf49gjkf0dFigura 8. Células con núcleos redondos o reniformes, a veces excéntricos, con nucléolos evidentes y citoplasma amplio densamente eosinofílico y globular (aspecto “rabdoide”). HE, 40x.">
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Figura 8. Células con núcleos redondos o reniformes, a veces excéntricos, con nucléolos evidentes y citoplasma amplio densamente eosinofílico y globular (aspecto “rabdoide”). HE, 40x.


Fig_9 - <div style=fiogf49gjkf0dFigura 9. Células neoplásicas con inmunopositividad difusa para el anticuerpo anti-vimentina. IHQ, 40x.">
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Figura 9. Células neoplásicas con inmunopositividad difusa para el anticuerpo anti-vimentina. IHQ, 40x.


Fig_10 - <div style=fiogf49gjkf0dFigura 10. Células neoplásicas con inmunopositividad para el anticuerpo anticitoqueratina-cóctel AE1AE3. IHQ, 40x.">
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Figura 10. Células neoplásicas con inmunopositividad para el anticuerpo anticitoqueratina-cóctel AE1AE3. IHQ, 40x.


Fig_11 - <div style=fiogf49gjkf0dFigura 11. Inmunopositividad para el anticuerpo anti-sinaptofisina en “puntos” paranucleares. IHQ, 40x.">
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Figura 11. Inmunopositividad para el anticuerpo anti-sinaptofisina en “puntos” paranucleares. IHQ, 40x.


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Figura 12. Inmunopositividad para el anticuerpo anti-CD34 con patrón de membrana citoplasmática o en “puntos” paranucleares. IHQ, 40x.


Fig_13 - <div style=fiogf49gjkf0dFigura 13. Células neoplásicas con inmunopositividad para el anticuerpo anti-EMA. IHQ, 40x.">
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Figura 13. Células neoplásicas con inmunopositividad para el anticuerpo anti-EMA. IHQ, 40x.


Fig_14 - <div style=fiogf49gjkf0dFigura 14. Células neoplásicas con inmunopositividad para el anticuerpo anti-antígeno de proliferación Ki-67. IHQ, 20x">
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Figura 14. Células neoplásicas con inmunopositividad para el anticuerpo anti-antígeno de proliferación Ki-67. IHQ, 20x




Conclusión    

El tumor teratoide/rabdoide atípico primario del SNC es un tumor raro, afectando principalmente la fosa posterior de niños menores de 3 años, con evolución agresiva e histopatología caracterizada por células con citoplasma amplio con material fibrilar condensado eosinofílico desplazando el núcleo para posición excéntrica, con perfil inmunohistoquímico complejo y variable y con importantes diagnósticos diferenciales, siendo importante su reconocimiento debido a su evolución agresiva.

 

Comentarios

- Violeta Aragon Carrasco (16/05/2007 21:11:45)

INTERESANTE CASO. ME GUSTARIA SABER CUALES SON SUS DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES.

- Dania Ledesma (23/05/2007 7:45:58)

Gracias por compartir su trabajo.

- Andréa Rodrigues Cordovil Pires (23/05/2007 11:42:53)

Pienso que “PNET/meduloblastoma”, gliomas con diferenciacion gemistocítica, carcinoma de plexo coróide y rabdomiosarcoma son importantes diagnosticos diferenciales.

Muchas gracias por las felicitaciones.


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