Nº 960. Comunicación libre
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Tumor Filodes. Presentación de tres casos y revisión de la literatura Dra. Amparo de la Candelaria Rivera Valdespino[1], Dra. Juana Teresa Santiago Pérez[2], Dra. Tatiana Díaz Cardelle[3], Dra. Petra Elsa Beltrán Vázquez[4], Dr. Isac Cabrera Díaz[4] |
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El tumor filodes de la mama es una neoplasia poco frecuente, que se caracteriza por una proliferación celular tanto estromales como epiteliales. Los tumores filodes, como los fibroadenomas, nacen del estroma lobulillar. Aunque pueden aparecer a cualquier edad, la mayor parte afecta a mujeres en el sexto decenio de la vida, es decir, 10 a 20 años mas tarde de la presentación promedio del fibroadenoma. Pacientes y métodos: Se presetan tres casos de tumor filodes, en mujeres con edades comprendidas entre 21 y 41 años. Los tumores medían hasta 14 cm y microscópicamente se observó un patrón histológico con un estroma muy celular, fibroblástico, con la presencia de imágenes mitóticas y pleomorfismo nuclear, incluyendo este estroma espacios glandulares y quísticos revestidos por epitelio. Discusión: La frecuencia del tumor filodes maligno oscila en un rango entre el 1,9 y el 48,9% según diferentes autores, esta variabilidad es debida a las dificultades de clasificación histológica y a los diferentes criterios utilizados para ello. Se ha demostrado el incremento del factor en las células estromales con alto grado de ma-lignidad, aunque no en las epiteliales.
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La mama es un órgano de la estética femenina y una importante glándula que interviene en la lactancia materna. Podemos afirmar que el cáncer de mama, constituye hoy en día una preocupación constante para el sexo femenino. (1)
El tumor filodes de la mama es una neoplasia poco frecuente, que se caracteriza por una proliferación celular tanto estromales como epiteliales. A pesar de ser una enfermedad conocida desde hace 150 años, debido a las características de su historia natural, a su baja incidencia y a las dudas existente en cuanto a su tratamiento, su manejo sigue planteando una serie de problemas. (2)
Debido a la amplia gama de características histológicas que puede presentar este tumor, tanto en su estroma como cambios epiteliales, el diagnóstico diferencial del mismo puede ir desde un fibroadenoma hasta un sarcoma de la mama.
La primera descripción de este tumor se le atribuye a Johannes Muller (3), quien en 1838 describía un tipo de tumor de contenido quístico, de aspecto carnoso y con hendiduras en su interior semejantes a las hojas de un libro, al que denominó “cistosarcoma phyllodes”. Esta nomenclatura ha traído sus confusiones en cuanto al comportamiento biológico de este tumor, pero en contra de lo que se ha afirmado en ocasiones Muller no cometió un error al denominarlo como un sarcoma, porque para ese entonces esta palabra significaba únicamente aspecto “carnoso” y no implicaba ni denotaba grado alguno de malignidad.
El fibroadenoma gigante es la causa más frecuente del aumento de volumen de una mama en las féminas adolescentes (Hines and Geurkink, 1965), aunque puede aparecer a cualquier edad de la época reproductiva, pero es algo más frecuente antes de los 30 años, debido entre otras causas al aumento de la sensibilidad de un foco de la glándula mamaria a los estrógenos. (4,5,6)
Los tumores filodes, como los fibroadenomas, nacen del estroma lobulillar. Aunque pueden aparecer a cualquier edad, la mayor parte afecta a mujeres en el sexto decenio de la vida, es decir, 10 a 20 años mas tarde de la presentación promedio del fibroadenoma. (6)
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Caso No. 1:
Paciente B.S.M, de 41 años, de la raza blanca con antecedentes patológicos personales de haber sido operada hace 2 años de un Tumor Filodes de la mama izquierda que desde hace 2 meses comenzó nuevamente con un nódulo de crecimiento rápido. Al examen físico se constata aumento de volumen considerable de la mama izquierda. Se le indica la realización de un US el cual diagnostica: gran masa tumoral que ocupa los cuadrantes externos de la mama izquierda de contornos bien definidos, textura heterogénea, predominantemente ecogénico que mide 49x57 mm. No adenopatías axilares. En la mama derecha patrón de displasia fibroquística.
Se le indica la realización de una BAAF (C07 – 065) que se diagnosticó como: Tumor Filodes de la mama izquierda.
Se decide la exéresis quirúrgica de la lesión, realizándose una incisión resecando la cicatriz anterior y se realiza exéresis de la tumoración de aproximadamente 7 cm. de diámetro.
Se le realizó a la pieza Biopsia por Congelación, siendo esta Negativo (Benigno), y la biopsia por parafina se diagnosticó como un tumor Filodes benigno de la mama izquierda, recidivante.
Caso No. 2:
Paciente L.T.M., de la raza negra, con antecedentes de salud, que comienza desde hace dos meses aproximadamente a notar un a “pelotica” en la mama derecha de crecimiento rápido, por lo que decide acudir al Hospital. Al examen físico se nota gran aumento de volumen de la mama derecha.
Se le indica US el cual refiere una imagen ecogénica que ocupa los hemisferios superiores de la hemimama derecha, que mide 10x5mm.
Se le indica BAAF (C06 1355) la cual diagnostica: NCN. Probable Tumor Filodes benigna de la mama derecha.
Se realiza exéresis quirúrgica de la lesión y se diagnostica por biopsia (B07 199) como: Tumor Filodes (Fibroadenoma gigante) de la mama derecha, de 12 cm. de diámetro mayor.
Caso No. 3:
Paciente F.O.C. femenina, de 21 años de edad, con antecedentes de salud, de la raza mestiza, que acude porque desde hace aproximadamente una mes, comienza a notar una “pelotica en la mama izquierda, de crecimiento muy rápido, que afecta la estética de la misma, además de que refiere dolor. Se le indica un US el cual se informa como: masa que ocupa prácticamente toda la mama, de aspecto ecogénico, de 14 x 8 mm. No adenopatías axilares.
Se le indica la realización de una BAAF (C05 - 609 ), la cual diagnostica: NCN. Tumor Filodes de la mama izquierda. Lesión muy celular.
Así las cosas se decide la exéresis quirúrgica de la lesión, realizándose Biopsia por Congelación, la cual se diagnosticó como: Negativo (Benigno). La biopsia por parafina confirmó el diagnóstico de un Tumor Filodes Benigno de la mama izquierda de 12 cm. de diámetro mayor.
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Imagen macroscópica:
Microscópicamente se correspondió con una masa polilobulada, bien delimitada, encapsulada, de hasta 14 cm. de diámetro mayor, con la superficie externa de color parduzco muy vascularizada, que al corte mostró una superficie, de color pardo claro, de consistencia elástica, con la presencia de nódulos que proliferaban de la superficie de corte. (Figura_1)
Imagen microscópica:
Al microscopio óptico se observó un patrón histológico con un estroma muy celular, fibroblástico, que simula el estroma intralobulillar (que semeja el del fibroadenoma, pero mucho más celular), con la presencia de imágenes mitóticas y más pleomorfismo nuclear, incluyendo este estroma espacios glandulares y quísticos revestidos por epitelio. (Figura_2 y Figura_3)
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El tumor filodes representa entre el 0,3 y el 0,9% de todos los tumores de la mama (6,7) y el 2-3 % de todos los tumores fibroepiteliales mamarios.
El tumor filodes maligno está considerado como el más frecuente entre los tumores malignos no epiteliales de la mama.
La aparición en hombres es muy infrecuente, aunque existen casos aislados descritos en la literatura (8,9) , probablemente debido a la ausencia de estructuras lóbulo – alveolares en la mama masculina.
Desde el punto de vista histopatológico el tumor Filodes puede ser clasificado como:
► Tumor filodes benigno.
► Tumor filodes borderline.
► Tumor filodes maligno.
La frecuencia del tumor filodes maligno oscila en un rango entre el 1,9 y el 48,9% según diferentes autores (10,11), esta variabilidad es debida a las dificultades de clasificación histológica y a los diferentes criterios utilizados para ello.
Todo esto ha dificultado enormemente la clasificación de estos tumores basada en muestras de punción con aguja y por esto se considera necesaria la biopsia excisional para su correcto diagnóstico anatomopatológico.
De lo expresado hasta aquí se deduce que, bajo la denominación de tumor filodes, se agrupan tipos histológicos muy diversos, con potencial evolutivo e historia natural muy diferente entre sí. Esto ha llevado a los patólogos a buscar aquellos criterios histológicos
capaces de permitir una clasificación de estos tumores en grupos homogéneos, según su morfología e historia natural. (11)
Se han descritos diversas clasificaciones, entre las que se destacan: la de Treves y Suderland, posteriormente la de Lester y Scout, pero resultan poco prácticas en cuanto al pronóstico del tumor, es por ello que inicialmente Norris y luego Azzopardi dividieron los tumores filodes en tres grandes grupos, como se expuso anteriormente, bsando dicha clasificación en los siguientes parámetros:
● Márgenes de la neoplasia: se consideran indicativos de pronóstico favorable los márgenes netos y bien demarcados al examen microscópico. Por el contrario, los márgenes infiltrativos son expresión de riesgo de recidiva locorregional o de procesos metastáticos a distancia.
● Aspectos de la composición del estroma: los tumores borderline y malignos presentan un estroma con marcada celularidad. Estos últimos, además, se caracterizan por áreas de diferenciación sarcomatosa. Por orden de frecuencia están descritas áreas de fibrosarcoma, liposarcoma, condrosarcoma, osteosarcoma y sarcoma indiferenciado.
● Número de mitosis: según Azzopardi, un número de dos a tres mitosis por 10 HPF (x 400) es un signo fiable de malignidad. Pietruszka y Barnes sostiene que un número de uno a cuatro mitosis caracteriza a los filodes benignos, de cinco a nueve a los borderline y más de diez, a los malignos.
● Atipia celular: un elevado grado de atipia celular pondría sobre la pista de un tumor filodes maligno. Merece la pena destacar que la ausencia de atipia no es un signo seguro de benignidad, pues no es una característica constante de los filodes borderline o malignos. (2)
En cuanto a los estudios inmunohistoquímicos, el estroma del tumor filodes es vimentín-positivo. Una proporción variable de casos presentan reactividad a la actina y la desmina y las células estromales raramente muestran positividad a S-100. Estudios más recientes intentan demostrar mediante inmunohistoquímica la expresión en estos tumores del factor de crecimiento vascular endotelial en las células epiteliales y estromales y su relación con
el grado tumoral, pleomorfismo celular, número de mitosis, margen histomorfológico y densidad de microvascularización.
Se ha demostrado el incremento del factor en las células estromales con alto grado de ma-lignidad, aunque no en las epiteliales. Así mismo, se ha puesto de manifiesto una correlación significativa entre la densidad de microvascularización, el grado
de malignidad y los niveles de expresión de dicho factor.
De todo ello se deduce que el factor de crecimiento endotelial vascular estromal puede ser un arma añadida a los criterios histológicos para predecir el grado de malignidad del tumor filodes. (12)
Los datos citogenéticos de los fibroadenomas y del tumor filodes son muy escasos. Diversos estudios han señalado anormalidades numéricas en cromosomas 16, 18 y 21 para el caso de los fibroadenomas, siendo más complejo este estudio para el tumor filodes
ya que se han señalado múltiples posibles cromoso-mas afectos. (13)
Ante la aparición de un tumor palpable mamario, el primer examen a realizar es la imagenología, mediante la realización de ultrasonido y mamografía.
En la mamografía se observa una tumoración ecogénica con características radiológicas de benignidad, con delimitación clara, evidente, de bordes redondeados o policíclicos, que no aparece la imagen nunca de aspecto estrellado, pudiendo aparecer la presencia de calcificaciones de aspecto benigno, aunque en menor número que en los fibroadenomas, es de destacar en estos tumores la riqueza vascular que los acompaña. Debemos señalar que la mamografía en el caso de los tumores filodes no se trata de una medio diagnóstico concluyente, pero si nos orienta de tamaño de tumor, localización y posibilidad de segundos tumores.
El ultrasonido confirma la naturaleza sólida de un nódulo circunscrito en la mamografía y si presenta determinadas características como áreas quísticas, permite sospechar el diag-nóstico
de tumor filodes.(14)
Característicamente la imagen ecográfica de estos tumores muestra un nódulo sólido, polilobulado, hipoecogénico con ecos heterogéneos en su interior (15), sin atenuación acústica.
El tratamiento del tumor filodes es la extirpación quirúrgica del mismo, por la posible malignidad de estos tumores y el alto índice de recidivas locales. No existe un consenso del tipo de cirugía a realizar en estos casos, hay que tener en cuenta el resultado histopatológico, aunque no hay que olvidar el comportamiento anárquico de algunos tumores, independientemente del resultado de la biopsia, es por ello que la cirugía debe ir encaminada a la extirpación del tumor con márgenes de tejido sano para evitar posteriores recidivas, aunque algunos autores como Haagensen, son mas agresivos y abogan por una cirugía mas radical, la mastectomía simple, en nuestro medio se realiza la primera técnica quirúrgica.
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1 - Rev. Cubana Enfermer v.18 n.3 Ciudad de la Habana sep.-dic. 2002: Lic. Nancy Puentes Padrón, 1 Lic. Gladys Clark Cairo, 2 Dr. Juan Carlos Solares Carreño3 y Lic. Mayda Cepero Jiménez4. Tumores de mama, una preocupante para la salud.
2 - Ginecología y Obstetricia Clínica 2006; 7(1): 16-23: Tumor Filodes de la mama.
3 - Muller J. Ueber den feinern Ban in die formen der Kraufhaften Gelchwulste. Berlín: G. Reimer, 1838
4 - Hoffman M.D. Gigant fibroadenoma of the breast inmediate reconstruction following
escision, british journal of plast. surg. Vol 31 Nº 2. 170, 172. 1988 NJ.
5 - Hines, J.R, and Geurkink, R.E. Gigant breast tumor in the adolescent, american journal of surgery p. 109. 1975.
6 - Stanley L. Robbins, Cotran, Kumar, collins. Patología Estructural y Funcional. Mc Graw Hill Interamericana. Sexta Edición.
7 - Rowel M, Perry R, Hsiu J. Phyllodes tumors. Am J Surg. 1993;165:376.
8 - Chaney A, Pollack A, MacNeese M. Primary treatment for cistosarcoma phyllodes of the breast. Cancer 2000; 89:1502-11.
9 - Konstantakos AK, Graham DJ. Cystosarcoma phyllodes tumors in men. Am Surg 2003;69(9):808-11.
10 - Campgnaro EL, Woodside KJ. Cystosarcoma phyllodes of the male breast. Surgery 2003;133(6):689-91.
11 - Salvadori B, Cusumano F, Del Bo R, Delledone V. Surgical treatment of phyllodes tumors of the breast. Cancer 1989;63:2532-6.
12 - Tse GM, Lui PC. Stromal expression of vascular endothelial growth factor correlates with tumor grade and microvessel density in mammary phyllodes tumors: a multicenter study of 185 cases. Hum Pathol 2004;
35(9):1053-7.
13 - Barbosa ML, Ribeiro E, Silva G. Cytogenetic findings in phillodes tumor and fibroadenomas of the breast. Cancer Genet Cytogenet 2004;154(2):156-9.
14 - Buchberger W. Phyllodes tumor: findings on mammography, sonography and aspiration cytology in 10 cases. AJR 1991;157:715-9.
15 - Chao TC. Sonographic features of phyllodes tumors of the breast. Ultrasound Obstet Gynecol 2002;20(1): 64-71.
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- Mirta Garcia Jardon (30/05/2007 12:05:18)
- Mirta Garcia Jardon (30/05/2007 12:05:20)
- Maria Laura Haramboure (01/06/2007 20:45:27)
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fiogf49gjkf0dFigura 1: Masa polilobulada, de hasta 14 cm. de diámetro mayor, bien delimitada, de superficie externa muy vascularizada, al corte presencia de nódulos que sobresalen de la superficie, de color pardo claro.">
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fiogf49gjkf0dFigura 2: Espacios glandulares revestidos de epitelio.">
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fiogf49gjkf0dFigura 3: Proliferación del estroma fibroblástico, muy celular, con presencia de mayor número de imágenes mitóticas y pleomorfismo nuclear superior al encontrado en los fibroadenomas.">
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fiogf49gjkf0dFigura 4: Imagen de baja ecogenicidad, de bordes bastante bien definidos que ocupa el cuadrante supero-externo en su totalidad.">
fiogf49gjkf0dFigura 5: Imagen ecogénica, con calcificaciones en su interior groseras, que alcanza 8 cm de diámetro.">
fiogf49gjkf0dFigura 6: Imagen ecogénica de bordes algo irregulares, de bordes lobulados que ocupa casi toda la glándula.">
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