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TUMOR FIBROSO SOLITARIO DE LA PIEL
Victoria Pérez Holgado[1], María del Mar Martín Jaen[1], Willy Pinto Morales[1], Axel Schmidt-Bäumler[1], Juan M. López Garrido[1], Edmundo Juan Miralles Sanchiz[1]
(1) Hospital Universitario de Valme. Sevilla.
Servicio de Anatomía Patológica. ESPAÑA
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Resumen
lay:none">fiogf49gjkf0dEl tumor fibroso solitario ( TFS ) es un tumor de origen mesenquimal poco frecuente que inicialmente fue descrito como una neoplasia pleural primaria. El desarrollo de las técnicas de inmunohistoquímica ha facilitado la identificación de este tumor en una amplia variedad de localizaciones. La localización cutánea es excepcional, por lo que han sido descritos muy pocos casos en la literatura médica. Caso clínico:Varón de 39 años que presentaba un nódulo indoloro y sobreelevado en la espalda sin otros síntomas acompañantes. La exploración física reveló un nódulo firme, ulcerado, de aproximadamente 1,5 cms de diámetro. Se diagnosticó clínicamente como quiste epidérmico y se extirpó bajo anestesia local.Resultados:Macroscópicos: Cuña de piel de 2,5 cms. de eje máximo que presentaba sobre la superficie epidérmica un nódulo firme, ulcerado, de coloración blanquecina y pardusca de 1,5 cms. de eje máximo. La superficie de sección mostraba un nódulo de localización dérmica, alargado, de coloración blanquecina, aspecto fibroso y contornos macroscópicos bien definidos
Microscópicos: Tumor de localización dérmica constituído por largos haces entrecruzados de células fusiformes sin atipia citológica ( patrón fascicular ) entre los cuales se disponían fibras colágenas engrosadas e hialinizadas. El estroma tumoral mostraba degeneración mixoide prominente y los vasos eran finos y escasos. La epidermis suprayacente estaba focalmente ulcerada no mostrando signos hiperplásicos . Las técnicas de inmunohistoquímica demostraron positividad en células tumorales para vimentina, CD34 y SMA.
Discusión:El diagnóstico de TFS cutáneo es difícil debido a la inusual localización de este tumor en la piel por lo que deben excluirse otros tumores parecidos de localización dérmica. El diagnóstico diferencial incluye al dermatofibroma, dermatofibrosarcoma protuberans, piloleiomioma, neurofibroma, schwannoma, miofibroma solitario del adulto y lipoma de células fusiformes. La evolución del TFS de la piel es generalmente favorable, siendo la excisión local curativa en la mayoría de los casos. Sin embargo, se han descrito formas agresivas recidivantes de TFS extrapleurales, por lo que su comportamiento biológico es impredecible.
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Introduccion
El tumor fibroso solitario ( TFS ) es un tumor de origen mesenquimal poco frecuente que inicialmente fue descrito como una neoplasia pleural primaria. El desarrollo de las técnicas de inmunohistoquímica ha facilitado la identificación de este tumor en una amplia variedad de localizaciones, tales como tracto respiratorio superior, pulmón, mediastino, glándulas salivales, tiroides, órbita, hígado, riñón, epicardio, meninges, periostio, médula espinal, escroto, vulva, retroperitoneo y suprarrenales. El TFS de localización dérmica es excepcional, por lo que han sido descritos muy pocos casos en la literatura médica. Hasta el año 2005, sólo se han referido cinco casos, localizados en cara, cuello y cuero cabelludo, con diámetros máximos oscilantes entre 1,5 y 4 cms.. Sólo uno de ellos se extendía a tejido subcutáneo y otro a calota craneal, pero ninguno recidivó tras excisión local.
Independientemente de su localización, el TFS se presenta macroscópicamente como una masa firme, fibrosa, con una superficie de corte homogénea blanco-grisácea que mide entre 1-25 cms.. Microscópicamente está constituído por células fusiformes de bajo grado nuclear con diversos patrones histológicos. Los tres patrones fundamentales son fascicular, estoriforme y “en asta de ciervo” ( hemangiopericitoide ). Las mitosis son raras y no se observan calcificaciones ni necrosis, pudiendo presentar degeneración mixoide focal. Entre las células fusiformes se aprecian fibras colágenas engrosadas e hialinizadas .
Actualmente, el uso de técnicas inmunohistoquímicas es indispensable para su diagnóstico. El tumor característicamente es positivo para vimentina, CD34 y CD99, presentando inmunorreactividad variable a bcl-2 y SMA. Suele ser negativo para factor XIIIa, EMA, citoqueratinas, desmina y S100.
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Material y Métodos
Varón de 39 años que presentaba un nódulo indoloro y algo sobreelevado en la espalda sin otros síntomas acompañantes. La exploración física reveló un nódulo firme, ulcerado, de aproximadamente 1,5 cms de diámetro. Se diagnosticó clínicamente como quiste epidérmico y se extirpó bajo anestesia local.
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Hallazgos anatomopatológicos
Macroscópicamente, se recibió una cuña de piel de 2,5 cms. de eje máximo que presentaba sobre la superficie epidérmica un nódulo firme, ulcerado, de coloración blanquecina y pardusca de 1,5 cms. de eje máximo. La superficie de sección mostraba un nódulo de localización dérmica, alargado, de coloración blanquecina, aspecto fibroso y contornos macroscópicos bien definidos.
El estudio histológico pone de manifiesto un tumor de localización dérmica (TFS. FIGURA 1) constituído por largos haces entrecruzados de células fusiformes sin atipia citológica ( patrón fascicular ) entre los cuales se disponían fibras colágenas engrosadas e hialinizadas (TFS. FIGURA 2.). El estroma tumoral mostraba degeneración mixoide prominente y los vasos eran finos y escasos. La epidermis suprayacente estaba focalmente ulcerada no mostrando signos hiperplásicos .
Las técnicas de inmunohistoquímica demostraron positividad en células tumorales para vimentina (TFS.FIGURA 3.), CD34 (TFS. FIGURA 4.) y SMA (TFS. FIGURA 5.), siendo negativas para actina HHF-35, EMA, citoqueratinas de amplio espectro ( AE1-AE3 ), desmina , S100 y bcl-2.
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TFS. FIGURA 1 - fiogf49gjkf0d Tumor de localización dérmica.
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TFS. FIGURA 2. - fiogf49gjkf0d Haces entrecruzados de células fusiformes sin atipia, entre los cuales de disponen fibras colágenas engrosadas e hialinizadas.
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TFS.FIGURA 3. - fiogf49gjkf0d Vimentina.
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TFS. FIGURA 4. - fiogf49gjkf0d CD 34.
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TFS. FIGURA 5. - fiogf49gjkf0d Actina Músculo Liso.
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Discusión
El diagnóstico de TFS cutáneo es difícil debido a la inusual localización de este tumor en la piel por lo que deben excluirse otros tumores parecidos de localización dérmica. El diagnóstico diferencial incluye al dermatofibroma, dermatofibrosarcoma protuberans, piloleiomioma, neurofibroma, schwannoma, miofibroma solitario del adulto y lipoma de células fusiformes. El dermatofibroma presenta un patrón arremolinado con fibras colágenas no hialinizadas, suele contener células gigantes, muestra hiperplasia epidérmica asociada y raramente expresa CD34. El dermatofibrosarcoma protuberans, aunque comparte positividad para CD34, muestra patrón estoriforme invariable, mayor densidad celular e infiltra el tejido adiposo hipodérmico de un modo característico ( “en encaje” ). Los tumores miogénicos y neurales , aparte de la histología, expresan marcadores inmunohistoquímicos específicos. El lipoma de células fusiformes se localiza típicamente en el tejido celular subcutáneo y muestra otras características histológicas.
La evolución del TFS de la piel es generalmente favorable, siendo la excisión local curativa en la mayoría de los casos. Sin embargo, se han descrito formas agresivas recidivantes de TFS extrapleurales, por lo que su comportamiento biológico es impredecible.
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Bibliografía
1- Hardisson D, Cuevas Santos J, Contreras F. Solitary fibrous tumor of the skin. J Am Acad Dermatol. 2002 Feb;46(2 Suppl Case Reports):S37-40.
2- Cowper SE, Kilpatrick T, Proper S, Morgan MB. Solitary fibrous tumor of the skin. Am J Dermatopathol. 1999 Jun;21(3):213-9.
3- Christopher DM, Fletcher K, Krishnan Unni, Fredrik Mertens.World Health Organization Classification of Tumours. Tumours of Soft Tissue an Bone. 2002. Páginas 86-89.
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Comentarios
- Victor Leonel Argueta Sandoval (20/05/2007 22:27:23)
El diagnótico diferencial creo quedebe tomar en cuenta lesiones fibrosas, tal como las cicatrices, ante todo cuando no se conoce un antecedente traumático. El diagnóstico me parece de cierto grado de dificultad diagnóstica.
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