Nº 948. Comunicación libre
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penfigoide cicatrizal. Presentación de un caso Dr. Abdulkarim Mohamed Saffour[1], Dra. Elena M. Cortina Morales[1] |
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Las enfermedades ampollares autoinmunes constituyen un grupo de dermatosis poco frecuentes, que se expresan de forma monótona con ampollas y / o vesículas en las cuales la presencia de anticuerpos es la causa en el desencadenamiento de las diferentes formas clínicas,siendo el penfigoide cicatrizal una enfermedad compleja para su control y de una mortalidad considerable en el adulto mayor, teniendo además secuelas por el proceso de cicatrización epitelial como ceguera, disfonía, obstrucción de las vias areas,etc. Describimos una paciente femenina de 57 años que presenta lesiones clínicas, histológicas y de IFD de penfigoide cicatrizal de las mucosas.
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El penfigoide cicatrizal es una enfermedad crónica, autoinmune, poco frecuente, 1 por 1000000 de habitantes, mas frecuente en sexo femenino y en mayores de 60 años (1) (2), que tiene como rasgo distintivo la toma importante de mucosas con predominio oral y conjuntival, aunque puede involucrar laringe, esófago, mucosa nasal, vulva y ano, que luego de curación de la ampolla deja cicatrices retráctiles responsable de la formación de adherencias, sinequias y estenosis con frecuentes complicaciones oculares como simblefarón, ectropión, ulceras y opacidades corneales que pueden llegar a la ceguera. Solo un tercio de los pacientes tienen lesiones cutáneas (3) y (4).
Desde el punto de vista histológico se expresa como un patrón inflamatorio de dermatitis vesicular subepidérmica con un infiltrado predominantemente de eosinófilos y la IFD con depósito de IgG y C3 lineales en la unión dermoepidérmica (2).
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Mujer de 57 años, blanca, con antecedente de DM insulino dependiente que ingresa en medicina por dificultad para tragar y perdida de peso de 30 libras en 6 meses. Además tiene el antecedente de haber sido operada de adenocarcinoma de mama.
Se solicita interconsulta con dermatología por placas erosivas de la mucosa oral.
En la exploración de mucosas se observa inyección cilio conjuntival y refiere sensación de ″arenilla″ en ambos ojos. Además daño severo de mucosa oral con placas, denudadas eritematosas en lengua, carrillos, mucosa gingival y paladar duro, con dificultad para tragar.
En hemoquimica sanguínea solo glicemia en limites máximos normales.
Se realizan dos biopsias de mucosa oral: Muestras constituidas por tejido necrótico e inflamatorio correspondiente a fondo de ulcera con escasos celulas acantolíticas con cambios nucleares sugestivo de infección por herpes simple, los restantes fragmentos solo muestran hiperplasia epitelial.
IFD: fluorescencia lineal en la ZMB con IgG+++ y C3++. Resto negativos. (Figura_3, Figura_4, Figura_5).
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El penfigoide cicatrizal es una enfermedad infrecuente que se aprecia en personas de mas de 60 años, rara vez afecta niños y es mas frecuente en mujeres con una proporción de 1.5 a 2 veces mayor que los hombres (5).
La boca es el sitio comprometido con mayor frecuencia (mucosa oral, paladar y encías) el compromiso ocular es un hallazgo común y en ocasiones lleva a la ceguera, también puede afectar la mucosa nasofaringea, laringea, esófagica, genital y rectal. El compromiso laríngeo puede presentarse con disfonía, dolor de garganta y pérdida de la voz. Las erosiones, el edema y la cicatrización crónica de la laringe conducen en ocasiones a la estenosis supraglótica.
Se han reportado numerosos casos de penfigoide ampollar asociado a un proceso maligno (digestivo, vejiga, mama, urinario y linfoproliferativo).
El caso presentado por nosotros es una paciente de 57 años, femenina, con antecedente de adenocarcinoma de mama, con gran toma ocular presentando simblefarón en el ojo izquierdo y grandes placas erosivas en mucosa oral y al examen otorrinolaringológico presentó t erosiones en laringe, todo el cuadro ha mejorado con el tratamiento de prednisona 60 mg/día e inmuran 100mg/día en esquema alternativo, llevando un estricto chequeo de la glicemia y manteniendo tratamiento con Insulina.
El diagnostico clínico fue corroborado por el estudio histológico y de IFD donde se observó deposito de IgG y C3 lineal en el limite dermoepidérmico.
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- Dania Ledesma (23/05/2007 7:58:42)
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fiogf49gjkf0dFigura 1. Erosiones en la lengua">
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fiogf49gjkf0dFigura 2. Simblefarón">
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fiogf49gjkf0dFigura 4. IFD. Depósito de C3 lineal.">
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