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Hidranencefalia por toxoplasmosis. Reporte de un caso
Victoria Palmira Palomino Dávila[1]
(1) Hospital Edgardo Rebagliati Martins. Lima. PERU
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Resumen
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La Hidranencefalia es una forma extrema de porencefalia (un trastorno poco común, caracterizado por un quiste o cavidad en los hemisferios cerebrales) y puede ser causado por problemas o lesiones vasculares, infecciones o trasntornos traumáticos después de la 12ava semana de embarazo.
Se presenta el caso de un lactante de 2 meses y medio de edad, de sexo masculino, que ingresa al servicio de emergencia pediátrica de nuestro hospital por presentar desde un día antes de su ingreso fiebre y vómitos. Al examen clínico se le encuentra hipoactivo y deshidratado. Durante su hospitalización su evolución fue desfavorable, continuando con vómitos. Irritabilidad, tendencia a la bradicardia, tono muscular disminuido y pálido. Permaneció hospitalizado durante cuatro días presentando el último día paro cardiorrespiratorio y no respondió a las maniobras de resucitaciòn . Lithogenesis dingey, dicephalous xantholine. Cinesonography cameraman apograph etherification corticosubcortical obtuse lionize, woodless cataclastic megalomastia. esgic
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Introduccion
La Hidranencefalia es una forma extrema de porencefalia (un trastorno poco común, caracterizado por un quiste o cavidad en los hemisferios cerebrales) y puede ser causado por problemas o lesiones vasculares, infecciones o trasntornos traumáticos después de la 12ava semana de embarazo.
La hidranencefalia es una condición en la cual los hemisferios cerebrales no están presentes y son substituìdos por sacos llenos de liquido cerebroespinal.
Por lo general, el cerebelo y el tallo cerebral se forman normalmente. Un bebé con hidranencefalia puede parecer normal al nacer.
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Figura 1.- - fiogf49gjkf0d HEMISFERIOS CEREBRALES REEMPLAZADOS POR DOS
BOLSAS LLENAS DE LIQUIDO CEREBRO ESPINAL.
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FIGURA 3 - fiogf49gjkf0d EL CEREBELO Y EL TALLO CEREBRAL SE OBSERVAN BIEN
FORMADOS,NO ASI LOS HEMISFERIOS CEREBRALES QUE
ESTAN AUSENTES.
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Resultados
En el Departamento de Anatomía Patológica de nuestro Hospital recibimos para estudio necròpsico el cadáver del lactante de 2 meses de edad ,de sexo masculino.
Al examen ectoscópico no presentaba malformaciones. Al abrir las cavidades abdominal, pleural y pericárdica se encontró líquido transparente en todas ellas y en el estudio de los demás órganos no se encontró ninguna patología.
Al abrir la cavidad craneana, encontramos que todo el parénquima cerebral estaba reemplazado por dos bolsas llenas de líquido cerebro espinal. Al extraer ello de la cavidad se puede observar que faltan los dos hemisferios cerebrales, sin embargo el cerebelo se encontraba presente y sin ninguna patología. Además en toda la superficie de las bolsas ,que estaban formadas por las meninges se observaba múltiples calcificaciones de color blanquecino y de consistencia dura como las que se observan en los casos de toxoplasmosis cerebral.
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Conclusiones
La etiología de la Hidranencefalia aún no ha sido establecida del todo, y una de las teorías mas aceptadas es aquellas que plantea la oclusión bilateral de las arterias carótida interna. Según ésta, la destrucción cerebral resulta de la obstrucción temprana del flujo en áreas que irrigan las arterias carótidas internas de manera bilateral,aumentando la resistencia al flujo lo que conlleva a hipoxia y degeneración progresiva del parénquima cerebral, siendo ambos hemisferios reemplazados por líquido cefalorraquídeo y cubiertos por las leptomeninges y duramadre. Las regiones irrigadas por el sistema vertebral, incluyendo las porciones básales de los lóbulos occipital y temporal, hipocampo, amígdala, tronco cerebral y cerebelo, generalmente permanecen intactas. Debido a que los ventrículos ya han sido formados, la hoz del cerebro esta presente.
Si bien el patrón de destrucción indica que las arterias carótidas han sido afectadas, estudios angiográficos y necropsias han sido mostrado que estas arterias no siempre están comprometidas por lo que se han planteado otras etiologías. Así tenemos a aquellas que plantean de que se trata de a) Una forma extrema de leucomalacia, formada por la confluencia de múltiples cavidades quisticas, b) Necrosis cerebral hipoxicoisquémica difusa, debido a la explosión materna al monóxido de carbono o al gas butano, c) infecciones, destrucción local del tejido cerebral debido a infecciones por Toxoplasma gondii, citomegalovirus y virus Herpes Simple y d) Autotransfusión en el embarazo múltiple (gemelos monocoriónicos), dando lugar a muerte de un feto e hidranencefalia en el otro.
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Bibliografía
1 -Kurtz A, Johnson, Hydranencephaly,Radiology 1999;210: 419-422.
2 -Wigglesworth J, Perinatal Pathology, Philadelphia : W.B.Saunders
Company;1984
3 -.O`Rahilly R, Muller F, Embriología y Teratología Humanas,Barcelona:
Masson;1998.
4 -Moore K,Persaud T, Embriología Clínica,Sexta Edición,México D.F.:
McGraw Hill Interamericana;1999.
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Comentarios
- ELSIE BEATRIZ PICOTT RANGEL (01/05/2007 3:28:25)
Super interesante el caso.
Gracias por compartirlo
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Nº 929. Comunicación libre