Hemangiopericitoma de tipo Nasal, a propósito de 1 caso.

Oscar Marin^[1]
(1) Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Pablo Soria de Jujuy ARGENTINA

Resumen

       El hemangiopericitoma de tipo sino-nasal, es una neoplasia infrecuente del tracto aerodigestivo, con diferenciación elular celular incierta, que afecta mayormente la cavidad nasal, pero también seno etmoidal y seno maxilar.

Introduccion    

El hemangiopericitoma es neoplasia de tejidos blandos,  descripta por Stout y Murry como un tumor compuesto primariamente de pericitos o células contráctiles de Zimmerman, que rodean los vasos sanguíneos. Su consideración como un tipo específico de tumor ha sido cuestionada. Su patente histoarquitectónica vascular es observada en otras neoplasias, por lo que su diagnóstico es de exclusión.

El hemangiopericitoma de tipo sino-nasal, es una infrecuente neoplasia del tracto aerodigestivo superior, con diferenciación celular incierta. En 1976 Compagno y Hyams reportaron 23 casos de lesiones del tracto sinonasal, que designaron como "Hemangiopericytoma-like", sugiriendo ambas, diferencias y similitudes con el hemangiopericitoma de tejidos blandos. Es un tumor ricamente vascularizado, con una patente variable que puede presentar espacios vasculares voluminosos y solo raramente estructuras de tipo “cuerno de Alce”, como se observa en los casos de tejidos blandos. Los vasos sanguíneos presentan una prominente hialinización, con células fusiformes o poligonales, escaso pleomorfismo, núcleos redondos u ovales, escaso número de mitosis y citoplasma  eosinófilo u anfófilo, a veces claro, observándose diferentes patrones histológicos y patrones mixtos.

Es un tumor mayormente observado en un rango de 5-86 años y mas frecuente en mujeres, con síntomas de tipo epitaxis, obstrucción, masa, pólipo, dificultad respiratoria, dolor de cabeza, descarga nasal y cambios en el olfato. Anatómicamente se localiza principalmente en cavidad nasal, seno etmoidal y senos maxilares.

Presentamos un caso de Hemangiopericitoma(-like) de tipo sino-nasal, diagnosticado en paciente de sexo femenino, con diferentes biopsias, con distintos diagnósticos por diferentes anatomopatólogos, incluyendo Ameloblastoma y Carcinoma neuroendocrino, que luego de un extenso panel de inmunohistoquímica fue re-interpretado como Hemangiopericitoma sino-nasal.  

Material y Métodos    

Paciente de sexo femenino de 39 años de edad, con tumor en seno maxilar izquierdo, con dificultad respiratoria y epitaxis y velamiento radiológico del seno maxilar, del cual se toman muestras de mucosa vestibular y seno maxilar.

Las muestras se estudian con Hematoxilina-Eosina y en razón de poseer biopsias con diagnóstico disímiles como Ameloblastoma y Carcinoma Neuroendócrino en biopsias anteriores, se realizan técnicas de inmunohistoquímica utilizando marcadores neuroendócrinos como NSE (Neuron Specific Enolase), Sinaptosifina y Cromogranina. Marcadores endoteliales como CD31, CD34 y Factor VIII. Marcadores musculares: Desmina, Mioglobina, MSA (Muscle Specific Actin), SMA (Smooth Muscle Actin) y Myo-D1. Marcadores Neurales: CD99 y S-100. Epiteliales AE1/AE3, EMA (Epithelial Membrane Antigen) y Mesenquimales: Vimetina.   

Resultados    

El estudio morfológico con H-E muestra una neoplasia ricamente vascularizada hialinizadas en amplios sectores y formada por células eosinófilas fusiformes en sectores, redondeadas en otros, con núcleos esféricos escasamente pleomorficos y raras mitosis.

El estudio inmunohistoquímico final, muestra que las células tumorales son positivas para MSA y Vimetina. Mientras que NSE, CD99 y AE1/AE3 negativas en su interpretación. Los vasos sanguíneos son positivos para CD34, Factor V-III y debilmente para CD31, pero no las células neoplásicas. Myo D1 es expreasado debilmente en sectores y en forma inespecífica al presentar tinción citoplásmica. Todos los otros marcadores estudiados Sinaptofisina, Cromogranina, Desmina, ASMA, S-100, EMA y Actina sarcomérica fueron negativos. La interpretación morfológica con vasos hialinizados, células neoplásicas perivaculares con escaso pleomorfismo, en sectores fusiformes y redondeadas en áreas inmediatas perivasculares, con escasas mitósis, tanto como los estudios inmunohistoquímicos que revelan diferenciación mioide, fundamentan un diagnóstico de Hemangiopericitoma de tipo sino-nasal.

Discusión    

La primer biopsia es realizada en nuestro hospital y se diagnostico como Ameloblastoma, en una muestra muy pequeña, esta había sido enviada por el servicio de odontología y este diagnóstico no fue aceptado. Se realiza nueva toma de biopsia, la que es enviada a un interconsultor de patología de cabeza y cuello en la ciudad de Buenos Aires, siendo el diagnóstico de este carcinoma neuroendocrino.

Conclusiones    

El hemangiopericitoma sino-nasal, es una neoplasia infrecuente del tracto respiratorio superior, con un patrón histo-arquitectónico, que puede ser observado en otras neoplasias de tejidos blandos con rica vacularización, lo que hace de el un diagnóstico de exclusión. La hialinización de las paredes vasculares es un rasgo histológico característico. El índice mitótico es bajo, se observa leve infiltrado inflamatorio de mastocitos entremezclados con granulocitos eosinófilos. La patente de crecimiento puede ser sólida, fascicular o mixta.      

fiogf49gjkf0dImágen a bajo aumento, que muestra citologia con escaso pleomorfismo, bajo número de mitosis y rica vascularización, con espacios vasculares voluminosos.">
Fig. 1 -

fiogf49gjkf0dAmplios sectores muestran vasos con hialinización.">
Fig. 2 -

fiogf49gjkf0dHialinización vascular importante y presencia de eritrocitos extravasados son rasgos observados en nuestro caso.">
Fig. 3. -

fiogf49gjkf0dDetalle de un vaso hialinizado, aumento de fig.3">
Fig. 4 -

fiogf49gjkf0dExpresión de vimetina en células tumorales y endotelio vascular.">
Fig. 5 -

fiogf49gjkf0dLas células tumorales expresan fuertemente vimetina.">
Fig. 6 -

fiogf49gjkf0dMyoD1 es expresado debilmente en células neoplásicas perivasculares y en forma inespecífica en el citoplasma.">
Fig.7. -

fiogf49gjkf0dInmunotinción con MSA, que muestra positividad en el citoplasma de células neoplasicas fusiformes.">
Fig. 8 -

Fig. 9 - MSA también es positivo en las células neoplasicas perivasculares no fusiformes.

Fig. 10 - El estudio para Actina Sarcomérica es negativo.

Fig. 11 - ASMA es negativo en las células tumorales

Fig. 12 - CD31

Fig. 13 - CD34 positivo en el endotelio vascular.

Fig. 14 - Desmina

fiogf49gjkf0dEMA es negativa en las células tumorales.">
Fig. 15 -

fiogf49gjkf0dFactor-VIII es solo positivo en los vasos sanguíenos.">
Fig. 16 -

fiogf49gjkf0dS-100 es negativo en las células neoplásicas.">
Fig.17 -

Agradecimientos    

Bibliografía    

Comentarios

- Bayardo Flores (03/05/2007 14:00:53)

Un caso muy interesante ya que se trata de una lesión poco frecuente. Sólo deseo comentar algo referente al nombre de este tumor. Recientemente algunos han considerado que más que un hemangiopericitoma, se trata de un glomangiopericitoma que tiene su orígen en células musculares modificadas, lo que explicaría la positividad de las células neoplásicas a algunos marcadores musculares, como en este caso y la negatividad al CD 34.
Felicidades por la buena presentación.
Saludos.

- Oscar Marin (05/05/2007 4:42:55)

Dr. Bayardo Flores. Muchas gracias por sus comentarios y por su interesante aporte. Atte.

- Emilio Mayayo Artal (12/05/2007 12:00:37)

Excelente caso. Excelente presentación. Excelente iconografía.
Gracias por su presentación y por compartirlo con nosotros.
Saludos. Emilio

- Oscar Marin (16/05/2007 3:26:57)

Dr. Emilio Mayayo Artal, muchas gracias por su amable comentario.