Schwannoma de Sigma. Presentación de un caso.

Carlos M. Villar Pastor^[1], Fernando Casco^[1], Alberto González Menchen^[1]
(1) Hospital Universitario Reina Sofía. Servicio de Anatomía Patológica. Córdoba. ESPAÑA

Resumen

Los schwannomas de colon y recto son tumores poco frecuentes con un escaso número de casos descritos. En siete series publicadas de schwannoma del tracto gastrointestinal, el colon-recto representa la segunda localización más frecuente con 28 casos de un total de 106. Clínicamente suelen descubrirse accidentalmente, a propósito de una exploración clínica o una intervención quirúrgica por otra causa, o bien por dolor, hemorragia o estreñimiento. Su principal interés es el de realizar un correcto diagnóstico diferencial con otros tumores mesenquimales como son el leiomioma y tumor estromal gastrointestinal (GIST), que pueden presentar distinto comportamiento biológico. Presentamos un caso de una mujer de 75 años que se realizó una sigmoidectomía por sospecha de tumoración intestinal en las pruebas de imagen.

Introduccion    

Los Schwannomas del tubo digestivo son tumores muy poco frecuentes, representando aproximadamente un 6% de todas las neoplasias mesenquimales. Se han descrito en adultos de edad media-avanzada, aunque hay un caso publicado en un paciente con 18 años, existiendo un ligero predominio del sexo femenino. Macroscópicamente se caracteriza, por una tumoración redondeada u ovoide bien delimitada pero no encapsulada, con un tamaño que oscila entre 0.5-12 cm. Se originan en la pared intestinal y protruye generalmente hacia la luz intestinal, presentando en ocasiones ulceración y debutando clínicamente por hemorragia. Al corte, presenta una coloración blanco-amarillenta homogénea y consistencia elástica. Microscópicamente está constituido por células fusiformes con escaso citoplasma y núcleos alargados de extremos afilados dispuestas en haces, fascículos entrecruzados o con patrón estoriforme. Atipia nuclear significativa e hipercromasia pueden observarse en células asiladas, si bien la actividad mitótica está ausente. Frecuentemente se identifica un collarete de hiperplasia linfoide periférico que ocasionalmente puede presentar foliculos linfoides. En ciertos casos no se observa este componente, pero destaca la existencia de linfocitos y células plasmáticas dispersos por el tumor. Focos de dilatación vascular así como hialinización de la pared pueden estar presentes. Los cuerpos de Verocay, característicos de schwannomas en otras localizaciones, son raramente observados pudiéndose encontrar en ocasiones una vaga empalizada de núcleos. Yagihashi describió la existencia de unas inclusiones cristalinas PAS + en el citoplasma de schwannomas gastrointestinales. Necrosis, cambio quístico y hemorragia no se observan. Ninguno de los casos descritos hasta el momento se ha asociado con enfermedad de Von Recklinghausen.

Resultados    

Caso Clínico: Descripción macroscópica: Se remite un segmento intestinal de 15 cm. de longitud que presenta, tras su apertura, una tumoración redondeada, sobreelevada, de superficie lisa y recubierta por mucosa aparentemente normal (Figura 1). A los cortes seriados, se observa una neoformación intramural y submucosa, redondeada, de bordes netos, bien delimitados de 3 cm. de diámetro máximo, que presenta una coloración amarillo anaranjada homogénea, ligeramente fasciculada y de consistencia elástica (Figura 2). Descripción microscópica: Histológicamente se observa una proliferación de células fusiformes originada en el espesor de la capa muscular sin afectación de la mucosa y sin traspasar la muscular propia(Figura 6), bien delimitada pero no encapsulada (Figura 3). Las células se disponían en fascículos (Figura 4) y contenían núcleos con extremos afilados y otros romos (Figura 5). De manera dispersa se observó un escaso infiltrado linfoide intratumoral con un collarete periférico discontinuo(Figura 6) y una ligera hialinización de la pared de los vasos (Figura 7). No se identificaron áreas de aspecto epitelioide, ni focos de necrosis ni hemorragia. El inmunofenotipo mostró positividad difusa para la proteína S-100 (Figura 8) y vimentina(Figura 9), focal para PAGF, y negatividad para marcadores musculares CD117 (KIT) y CD34 (Figura 10). El índice proliferativo con Ki67 fue <1%.

fiogf49gjkf0dFigura 1. Pieza de sigmoidectomía que presenta una tumoración submucosa.">
Figura 1 -

fiogf49gjkf0dFigura 2. Corte transversal de la pieza mostrando una tumoración de coloración blanco- anaranjada homogénea.">
Figura 2 -

fiogf49gjkf0dFigura 3. Tumoración submucosa intramural de células fusiformes sin infiltración de submucosa. (HE, 40X)">
Figura 3 -

fiogf49gjkf0dFigura 4. Disposición fascicular de las células tumorales. (HE, 100X)">
Figura 4 -

fiogf49gjkf0dFigura 5. Presencia de núcleos fusocelulares con extremos bipolares romos y presencia aislada de linfocitos y plasmáticas.">
Figura 5 -

fiogf49gjkf0dFigura 6. Tumoración intramural con presencia de un collarete linfoide periférico. (HE, 100x)">
Figura 6 -

fiogf49gjkf0dFigura 7. Vaso con dilatación y ligera hialinización de la pared. (HE,100x)">
Figura 7 -

fiogf49gjkf0dFigura 8. Positividad intensa y difusa para S-100. (S-100, 40x)">
Figura 8 -

fiogf49gjkf0dFigura 9. Positividad intensa y difusa para Vimentina. (VIM, 40x)">
Figura 9 -

fiogf49gjkf0dFigura 10. Negatividad de las células tumorales para CD34 y positividad del endotelio vascular. (CD34, 40x)">
Figura 10 -

Discusión    

El Schwannoma es un tumor común de partes blandas, pero parece ser infrecuente entre los tumores mesenquimales del tracto gastrointestinal. En el trato digestivo los tumores estromales gastrointestinales representan el grupo más grande dentro de los tumores mesenquimales, siendo los schwannomas extremadamente raros. Entre los tumores mesenquimales de células fusiformes del intestino grueso es necesario hacer el diagnóstico diferencial principalmente con el leiomioma y el tumor del estroma gastrointestinal (GIST). De forma general, existen criterios histopatológicos que permiten enfocar el diagnóstico hacia una determinada entidad (citoplasma eosinófilo y fibrilar con núcleos de extremos romos en el leiomioma, presencia de cambios quísticos, hemorragia, necrosis, y a veces, signos de malignidad histológica en los GIST, collarete linfoide en los schwannomas). En nuestro caso la existencia de núcleos fusiformes , y la presencia del collarete linfoide característico de los schwannomas gastrointestinales orienta el diagnóstico, si bien es necesario aportar los resultados del inmunofenotipo ya que se podría emitir un diagnóstico erróneo si no se confirma mediante inmunohistoquímica, que aporta un diagnóstico definitivo en la mayoría de los casos. Los schwannomas presentan positividad intensa y difusa a la proteína S-100 y negatividad para los marcadores musculares como la actina músculo específica, actina muscular lisa y desmina, al CD34 y al KIT. Los leiomiomas, por el contrario, muestran positividad para marcadores musculares y negatividad al KIT y a la proteína S-100. Por último, los GIST pueden presentar reacción focal o difusa a los marcadores musculares, particularmente a la actina, y focal a la proteína S-100, pero son positivos, al menos en el 95% de los casos al KIT y, en menor proporción, también al CD34.

Conclusiones    

La diferenciación del schwannoma gastrointestinal de tumores del estroma gastrointestinal (GIST) es importante desde el punto de vista clínico, debido a que los Schwannomas gastrointestinales son tumores benignos, como se demuestran en las diversas series publicadas y presentan un excelente pronóstico incluso cuando son tratados con enucleación. Por el contrario, los GIST muestran un potencial maligno con un curso agresivo en más del 50 % de casos según algunos estudios, y además, poseen un tratamiento específico. El patrón inmunohistoquímico es fundamental a la hora de diferenciar entre este grupo de tumores.

Agradecimientos    

Bibliografía    

1 - Yagihashi N, Kaimori M, Katayama Y, Yagihashi S. Crystalloid formation in gastrointestinal schwannoma. Hum Pathol. 1997;28:304-8.

Comentarios

- Cedeño Peña (08/06/2007 22:42:19)

Es muy interesante su trabajo, por tratarse de una entidad poco frecuente, ciertamente nunca he tenido un caso asi, aunque si otros muchos tumores GI.
A su vez le agradezco acerca del comentario hacia mi trabajo, me alegro que lo incontrara interesante.
Dra. Adis Peña. adispena@infomed.sld.cu.

- Carlos M. Villar Pastor (10/06/2007 15:14:49)

Le agradecemos a la Dra Peña el comentario a nuestro trabajo.
Un cordial saludo