NEUMATOSIS QUÍSTICA INTESTINAL (NQI), SIMULANDO UNA OBSTRUCCIÓN INTESTINAL MALIGNA. PRESENTACIÓN DE DOS CASOS.

Marcia Patiño P.^[1], Juan Cañizares U.^[2], Pablo Ortega E.^[3], Gabriela Picón C.^[3], Araceli Palta G.^[3], Leoncio Cordero J.^[2], Jorge Ugalde P.^[4]
(1) Patóloga. INSTITUTO DEL CANCER . SOLCA-CUENCA. ECUADOR
(2) Patólogo. INSTITUTO DEL CANCER SOLCA-CUENCA. ECUADOR
(3) Médico Residente II. Postgrado de Anatomía Patológica. INSTITUTO DEL CANCER SOLCA-CUENCA. ECUADOR
(4) Jefe del Departamento de Anatomía Patológica. INSTITUTO DEL CANCER SOLCA-CUENCA. ECUADOR

Resumen

La Neumatosis Quística Intestinal es una rara enfermedad, caracterizada por la presencia de cavidades quísticas, localizadas a lo largo de la pared intestinal, su etiología es muy discutida existiendo la teoría mecánica y bacteriana, la más aceptada actualmente, es una combinación de las dos, en las que existe una enfermedad primaria que daña la integridad de la mucosa, permitiendo la penetración de microorganismos productores de gas, que forman grandes cavidades de localización submucosa o subserosa.

El primer caso corresponde a paciente de sexo masculino de 47 años de edad, con antecedente de cirugía de emergencia por úlcera gástrica perforada hace 8 meses, acude al servicio de emergencia, con cuadro de abdomen agudo perforativo, La Rx. abdominal muestra cuadro obstructivo intestinal y aire libre subdiafragmático, le realizan laparotomía exploradora, se disecan cuatro segmentos de intestino delgado.

El segundo caso es paciente  masculino de 95  años, bronquítico crónico, hipertenso, acude al servicio de emergencia de clínica privada, con falta  eliminación de gases y heces, distensión abdominal. La Rx. tóraco-abdominal muestra  aire libre subdiafragmático, Rx. abdomen  reporta: patrón alterado de  aire  abdominal, se realiza laparotomía exploradora en la que se encuentra tumor poliquístico, se realiza resección de  ileon.

SUMMARY:

Cystic Intestinal Neumatosis is a strange disease, characterized by the presence of cystic empty cavities located throughout the intestinal wall. Its etiology is very discussed existing the mechanical and bacterial theory, but the most  accepted at the moment is a combination of them, in those exist a primary illness that damages the integrity of the mucosa. Allowing the penetration of microorganisms gas producers that make big cavities located at the submucosa or subserosa.

The first case correspond to a 47 years old man coming from the rural area. He had antecedent of emergency surgery for gastric perforated, eight months later he presents to the emergency department with acute abdominal pain, abdominal distension and constipation. An explorative laparotomy was therefore performed. There were multiple adhesions, and a small part of ischemic small bowel was resected. The patient evolution is favourable.

The second case belongs to a 95 year-old man with chronic bronchitis antecedent, high blood pressure. He goes to emergency department with abdominal pain, obstination and abdominal distension. Abdominal Rx examination showed free subdiafragmatic air. He was carried out abdominal surgery in which it was found intestinal poliquistic tumor. The patient evolution is favourable.

Introduccion    

DESCRIPCION DE LOS CASOS:    

Primer caso:

Paciente, sexo masculino,  47 años,  nacido y residente en Molleturo provincia del Azuay, agricultor, con antecedente de cirugía (laparotomía exploradora) por abdomen agudo, secundario a perforación de úlcera gástrica hace 8 meses.

Acude a sala de emergencias del Hospital  de la ciudad de Cuenca, con cuadro de abdomen agudo perforativo de 24 horas de evolución. Signos vitales normales. El abdomen se mostró distendido, tenso, doloroso, con ruidos hidroaéreos disminuidos. Los exámenes de sangre no presentaron alteración.

La radiografía simple de abdomen, reporta: niveles hidroaéreos, con distensión de asas intestinales, presencia de gas en el espacio subfrenico derecho y en el espacio subhepático, se concluye como neumoperitoneo (Figuras 1 y 2).

fiogf49gjkf0dFigura 1. Neumoperitoneo">
Figura 1 -

fiogf49gjkf0dFigura 2. Neumoperitoneo">
y 2 -

Macro y Microscopía:    

fiogf49gjkf0dFigura 3. Intestino delgado. Dilataciones pseudoquística en la pared.">
Figura 3. -

fiogf49gjkf0dFigura. 4. Estereoscopía. Intestino delgado. Pseudoquístes a nivel de la pared.">
y 4. -

fiogf49gjkf0dFigura 5. Estereoscopia HE. Intestino delgado.">
Figura 5 -

fiogf49gjkf0dFigura 6. Intestino delgado. HE Cavidad submucosa.">
y 6 -

Macro y microscopía:    

Se realiza laparotomía exploradora en la que se encuentra intestino de aspecto tumoral  poliquístico con  bulas en mesenterio (Figura 9 y 10)  y cavidades en el  interior de íleon terminal;  realizándose  resección de éste segmento de intestino.

Figura 9. Intestino delgado. Pseudoquiste en la luz y subserosos.

fiogf49gjkf0dFigura 10. Intestino delgado. Estereoscopia.">
y 10 -

fiogf49gjkf0dFigura 11. Cavidades vacías en pared.">
Figura 11 -

fiogf49gjkf0dFigura 12. Intestino delgado. Reacción inflamatoria a cuerpo extraño.">
y 12 -

Discusión    

La NQI es una enfermedad rara con una forma de presentación primaria (15%) o idiopática y formas secundarias (85%) basadas en la ausencia o presencia de enfermedad asociada. No hemos encontrado casos reportados en el país.

Han pasado varias décadas desde la primera descripción de ésta patología y sin embargo  continúa siendo incierta la fisiopatología de ésta enfermedad.

Knechtle y col. (18) reportan esta patología asociada con obstrucción e infarto  y  la relacionan  con un alto porcentaje de mortalidad a pesar de la resección quirúrgica.

Los cambios que se observan en la pared intestinal son variados  van desde  inflamatorios, con formación de quistes, dilatación, hasta ruptura parcial y formación de granulomas.

En el primer caso, creemos que la génesis estaría en relación con daños de la mucosa causada por la manipulación quirúrgica durante la primera cirugía, realizada ocho meses antes de su ingreso, que habría favorecido el sobrecrecimiento bacteriano que penetró la pared intestinal y produjo altos niveles de H², que es el producto primario de las bacterias intestinales. Esta teoría bacteriana es sustentada por estudios entre ellos los de Tak (19) que utilizan metronidazol como terapia logrando la resolución de la NQI.

En el segundo caso encontramos relación con enfermedad cardiopulmonar, la clave de la situación está en el trabajo de Keyting y colaboradores (1961) quienes demuestran experimentalmente que el gas pudiera pasar a lo largo de la aorta hasta llega a la arteria mesentérica inferior produciendo lesiones en la pared intestinal.

En el presente estudio el lugar de presentación de las lesiones es el íleon, que concuerda con el estudio de Jamart (20) que concluye, luego de estudiar 919 casos, que el intestino delgado es la localización más frecuente (42%), seguido del intestino grueso (36%). En un 22% de los casos se presenta en ambas localizaciones.   

La edad de los casos es de 47 y 90 años, y pertenecen al sexo masculino. Jamart presenta una edad media de 56 años; con  una relación hombre: mujer 3:1.

Presentamos los dos casos por su rareza y por simular obstrucción de tipo neoplásica.

Bibliografía    

Comentarios

- shanthi palanivelu (01/05/2007 5:47:21)

Not in English -but the pictures are very illustrrative of the case

- Charl Hobson (01/05/2007 8:53:43)

Thank you for two interesting cases. Could you please provide feedback on the anaethetic technique used in the two operations. Is the use of nitrous oxide (N20) contraindicated in patients with pneumatosis intestinalis? Excelent pictures.

- eloisa najera garcia (04/05/2007 23:11:43)

es interesante, ya que en estos casos se puede establecer una etiologia previa, aunque tambien se pueden presentar estos casos sin un antecedente quirúrgico previo, ni hemodinámico, pudiendo existir relación con el uso de antibioticos de amplio espectro favoreciendo a la teoria infecciosa

- JORGE UGALDE (08/05/2007 3:55:17)

Los dos casos fueron intervenidos como emergencia en diferentes hospitales, no tenemos referencia del anestésico utilizado. (La autora)

- JORGE UGALDE (08/05/2007 3:56:26)

Los dos casos fueron intervenidos como emergencia en diferentes hospitales, no tenemos referencia del anestésico utilizado.

- Dania Ledesma (28/05/2007 6:00:27)

Muy bueno su trabajo. Excelentes imágenes.
Felicitaciones y gracias por compartirlo.