Congreso Virtual sobre Anatomía Patológica

Nº 884. Comunicación libre

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CISTOADENOMA SEROSO MICROQUÍSTICO DE PÁNCREAS

CRISTINA GODOY ALBA[1], CARMEN LÓPEZ PEÑA[1], MIGUEL CÁMARA PULIDO[1], JOSÉ ANEIROS CACHAZA[1]
(1) DPTO. ANATOMÍA PATOLÓGICA, HU SAN CECILIO, GRANADA ESPAÑA

Resumen

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El cistoadenoma  seroso microquístico de páncreas (CASM) es un tumor benigno que constituye el 1-2% de todos los tumores del páncreas exocrino. Su morfología, tanto macro como microscópica, son muy características, por lo que su poca frecuencia no debe constituir un problema diagnóstico; sin embargo, es de gran importancia tener en cuenta en el diagnóstico diferencial otras lesiones quísticas, en especial  el cistoadenoma mucinoso y el adenocarcinoma microquístico seroso, ya que su comportamiento es maligno. Presentamos un caso ilustrativo recibido recientemente en nuestro servicio.

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Introduccion    

  

El CASM fue descrito en 1978 por  Compagno y Oertel 3y por Hodgkinson y cols y representa el 1-2% de todos los tumores del páncreas exocrino; aunque algunos autores consideran que no existen diferencias en cuanto a sexo y raza, otros indican que tiene predilección por las mujeres (70%) frente a los varones (30%); su edad media de presentación se sitúa entorno a los 66 años, aunque se han descrito casos en niños7,10. En cuanto a las manifestaciones clínicas, los casos localizados en la cabeza pancreática pueden provocar cuadros de obstrucción gastrointestinal o biliar  y, si la lesión destruye el suficiente parénquima pancreático, puede originar diabetes; también se han descrito casos asociados a la enfermedad de von Hippel-Lindau. En cuanto al tratamiento, la extirpación quirúrgica es curativa.

 

Descripción del caso:    

  Paciente mujer de 60 años, sin antecedentes personales ni familiares de relevancia, a la que se realiza biopsia intraoperatoria de un tumor situado en la cabeza pancreática.

   Macroscópicamente, se trataba de una lesión bien delimitada, de 6 x 3.8 cm de diámetros máximos. Al corte mostraba múltiples cavidades quísticas de tamaño variable a modo de “esponja”, separadas por finos tabiques y de contenido líquido transparente [Imagen 1].

   Microscópicamente, en el corte en congelación y, posteriormente, en parafina, el tumor estaba compuesto por pequeños quistes de tamaño variable, tapizados por una monocapa de epitelio cuboideo o aplanado, de citoplasma claro y en ocasiones eosinófilo, núcleo central redondo u ovalado sin nucleolo evidente. Ocasionalmente las células formaban proyecciones papilares, sin ejes fibrovasculares, hacia las luces quísticas. No se observó atipia citológica ni figuras de mitosis. El estroma delgado que separaba los quistes era pobremente celular, con depósitos focales de hemosiderina. El tejido tumoral se encontraba separado del parénquima pancreático normal por una banda de tejido fibroso con algunas estructuras vasculares en su espesor [Imágenes 2, 3 y 4].

 

Imagen 1 - <div style=fiogf49gjkf0dImagen 1: Sección del tumor, previamente fijado en formol, donde se observan múltiples cavidades quísticas de tamaño variable a modo de “esponja”, separadas por finos tabiques.">
Imagen 1 -

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Imagen 1: Sección del tumor, previamente fijado en formol, donde se observan múltiples cavidades quísticas de tamaño variable a modo de “esponja”, separadas por finos tabiques.

Imagen 2 - Imagen 2: (H&E x4) Lesión compuesta por múltiples cavidades quísticas de tabiques delgados y contenido seroso luminal.
Imagen 2 - Imagen 2: (H&E x4) Lesión compuesta por múltiples cavidades quísticas de tabiques delgados y contenido seroso luminal.

Imagen 3 - Imagen 3: (H&E x10) Detalle de ocasionales proyecciones papilares hacia las luces quísticas.
Imagen 3 - Imagen 3: (H&E x10) Detalle de ocasionales proyecciones papilares hacia las luces quísticas.

Imagen 4 - <div style=fiogf49gjkf0dImagen 4: (H&E x20) Detalle del epitelio que tapiza las cavidades quísticas. Se observa una monocapa de epitelio cuboideo o aplanado, de citoplasma claro y en ocasiones eosinófilo, núcleo central redondo u ovalado sin nucleolo evidente.">
Imagen 4 -

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Imagen 4: (H&E x20) Detalle del epitelio que tapiza las cavidades quísticas. Se observa una monocapa de epitelio cuboideo o aplanado, de citoplasma claro y en ocasiones eosinófilo, núcleo central redondo u ovalado sin nucleolo evidente.

Diagnóstico:    

  Con los hallazgos anteriores el caso fue diagnosticado intraoperatoriamente y, posteriormente, confirmado con cortes en parafina, de cistoadenoma  seroso microquístico de páncreas.

 

Discusión    

 

     

   Aunque se trata de una entidad poco frecuente, la imagen macroscópica “en panal de abeja” o “en esponja” es de gran ayuda para la orientación diagnóstica de estos tumores, y las características histológicas anteriormente descritas no suelen plantear problemas diagnósticos. En nuestro caso no se identificaba claramente la cicatriz central característica de este tumor, presente en aproximadamente la mitad de los casos. Existen además variantes oligo o uniloculares4,6, variantes sólidas 1,2,11,12,14(compuestas por células similares a las descritas anteriormente, pero con patrón de crecimiento más compacto con quistes microscópicos), así como algunos casos multicéntricos15. Inmunohistoquímicamente el epitelio expresa queratinas de bajo peso molecular y EMA. No obstante, se deben tener en cuenta en el diagnóstico diferencial otras lesiones quísticas del páncreas, así como el linfangioma y el carcinoma de células renales. Entre las primeras, la de mayor importancia debido a su potencial maligno, es la neoplasia quística mucinosa6 [Tabla 1]. El análogo maligno de este tumor es el adenocarcinoma microquístico o seroso5,13, de apariencia microscópica similar, pero caracterizado por la presencia de atipia nuclear e invasión perineural y cuyas metástasis tienen predilección por el estómago y el hígado.

 

Adenoma microquístico seroso

 

Neoplasia quística mucinosa

 

Poliquístico

Unilocular / Oligolocular

Contenido acuoso claro

Contenido viscoso mucinoso

Cicatriz central

Ausencia de cicatriz

Epitelio cúbico o aplanado

Epitelio columnar

Ausencia de atipia

Atipia severa

CEA negativo

CEA positivo

             

Tabla 1. Diagnóstico diferencial entre el adenoma microquístico seroso y la neoplasia quística mucinosa.

 

 

Bibliografía    

1.      Albores-Saavedra J, Simpson KW, Bilello SJ. The clear cell variant of solid pseudopapillary tumor of the pancreas: a previously unrecognized neoplasm. Am J Surg Pathol 2006; 30:1237-1242.

2.      Bektas H, Werner U, Kaaden S, Philippou S, Kloppel G, Klempnauer J. Solid-pseudopapillary tumor of the pancreas—a rare and frequently misdiagnosed neoplasm. Langenbecks Arch Surg 1999; 384: 39-43.

3.      Compagno J, Oertel JE. Microcystic adenomas of the pancreas (glycogen-rich cystadenomas): a clinicopathologic study of 34 cases. Am J Clin Pathol 1978; 69:289-298.

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Comentarios

- FRANCISCO JIMENEZ BURGOS (02/05/2007 9:32:30)

Un caso precioso realmente, y difícil de diagnosticar en intraoperatoria sin diferirlo al estudio en parafina para descartar áreas de mayor malignidad. Enhorabuena por la iconografía y por el caso.

- Cristina Godoy Alba (07/05/2007 20:07:18)

Muchas gracias por su grato comentario Dr. Jiménez Burgos. Aunque la macroscopía de la pieza es muy sugestiva, como bien dice, el problema se plantea en descartar malignidad. Ni en la citilogía ni en los cortes en congelación intraoperatorios se observaron rasgos atípicos, hecho que afortunadamente confirmamos con posterioridad tras un extenso muestreo de la pieza ya fijada.

- ALEJANDRO ZAYA (22/05/2007 0:19:27)

Muy interesante el caso, muy buena su presentacion y la iconografia. Desearía saber si habia relación en el presente caso con el síndrome de von Hippel Lindau. Felicitaciones por el trabajo.-

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