Carcinoma Renal Quístico Multilocular

Willy Pinto Morales^[1], María del Mar Martín Jaén^[1], Axel Schmidt – Bäumler^[1], Victoria Pérez Holgado^[1], Rafaél Martínez García^[1], Edmundo Juan Miralles Sanchiz^[1]
(1) Hospital Universitario Nuestra Señora de Valme ESPAÑA

Resumen

El carcinoma renal quístico multilocular es una variante poco frecuente de carcinoma renal, caracterizada por ser macroscópicamente encapsulada y quística, con aspecto histológico de bajo grado nuclear y por su buen pronóstico.

Estudiamos un caso en una paciente de 34 años que debuta con infecciones urinarias, dolor lumbar, fiebre, y en el estudio tomográfico se le detecta lesión poliquística en riñón izquierdo. El estudio histopatológico e inmunohistoquímico define el diagnóstico.

Es necesario establecer diagnósticos diferenciales con otras lesiones quísticas renales tanto benignas como malignas, correspondiendo estas últimas con carcinomas renales convencionales que presentan áreas quísticas pero además muestran rasgos histológicos de peor pronóstico, así como prominentes zonas sólidas.

Se trata del primer caso apreciado en nuestro hospital en 15 años, tras la revisión de los 219 casos de carcinomas renales encontrados en nuestros archivos.

Introducción    

Aunque los carcinomas de células renales pueden presentar áreas quísticas, la existencia de neoplasias renales compuestas por formaciones quísticas revestidas por células claras sin atipia con ocasionales formaciones papilares, ha sido reconocida por la OMS en 2004 como una entidad distinta, poco frecuente (menos del 6%), con excelente evolución y sin tendencia a recidivar ni a metastatizar  y denominada Carcinoma renal quístico multilocular.

Es característica de estos tumores la regresión espontánea en ausencia de tratamiento y la posibilidad de ser “receptores” de metástasis a distancia de otras neoplasias.

Resumen de la Historia Clínica    

Mujer de 34 años de edad que desde hace dos años cursa con episodios de infecciones urinarias, dolor lumbar y fiebre. Durante la evaluación clínica se le realiza tomografía (TAC) renal, observándose una masa bien circunscrita localizada en la región mesorrenal del riñón izquierdo, que se diagnostica como quiste complicado grado 2-3 (clasificación de Bosniack), pero que por su morfología quística, no fue  descartado  un carcinoma renal quístico de aspecto multilocular. La punción  aspiración con aguja fina (P.A.A.F.) es negativa, informándose como “ausencia de células neoplásicas”. Dos meses después, la paciente es sometida a nefrectomía radical izquierda, con evolución postoperatoria favorable.

Resultados    

Macroscópicos:

La pieza de nefrectomía radical izquierda pesa 220 grs. y mide 13x8x5 cm. Presenta una lesión  quística multiloculada de 5 cm. de diámetro medio, localizada en tercio medio (que desplaza parcialmente la pelvis renal), y que no infiltra ni afecta la cápsula renal (Fig. 1–2). Tiene un contorno bien delimitado, aparentemente encapsulado, identificándose en su interior múltiples tabiques de disposición aleatoria, que atraviesan la lesión de lado a lado, delimitando múltiples cavidades quísticas con contenido hemático (Fig. 1-3). El resto del parénquima renal y uréter no muestran alteraciones macroscópicas relevantes.

Se observa una formación multiquística, delimitada por una cápsula fibrosa, de cuyos márgenes surgen tabiques formados por tejido conectivo, sobre los que se identifican células claras neoplásicas, áreas con degeneración quística y aisladas zonas sólidas interquísticas (Fig. 3-4). En la mayoría de los tabiques no se reconocen con nitidez las células neoplásicas. Estas células claras tienen núcleos centrales hipercromáticos, contorno nuclear regular, escasas mitosis y un citoplasma claro, características que en su conjunto le confieren un grado de diferenciación nuclear de Fuhrman G1 (Fig. 5). No se observan áreas tumorales nodulares ni infiltración de la cápsula fibrosa. El resto del parénquima y cápsula renal no tienen alteraciones relevantes.

El patrón inmunohistoquímico detecta positividad para CK AE1/AE3 y EMA (Fig. 6).  

La suma de todos los hallazgos macro y microscópicos, así como el patrón inmunohistoquímico llevan al diagnóstico de:

Carcinoma renal quístico multilocular.

fiogf49gjkf0dPieza de Nefrectomía Radical Izquierda. Corte Sagital del Riñón.">
Figura 1. -

fiogf49gjkf0dAmpliación de la imagen tumoral. Se observa con claridad las cavidades quísticas que componen la tumoración.">
Figura 2. -

fiogf49gjkf0dCélulas claras. H&E 20x">
Figura 3. -

fiogf49gjkf0dSeptos revestidos por las células claras. H&E 20x.">
Figura 4. -

fiogf49gjkf0dCélulas Claras. H&E 40x.">
Figura 5. -

fiogf49gjkf0dEstudio Inmunohistoquímico positivo para EMA y CK AE1-AE3">
Figura 6. -

Comentario    

El aspecto quístico de este tipo de carcinomas obliga a establecer el diagnóstico diferencial con otros procesos renales con quistes. Entre estos se encuentran las enfermedades quísticas benignas (riñón poliquístico, nefroma multiquístico y quistes uriníferos), y las diferentes presentaciones de los carcinomas renales más convencionales que pueden mostrar cambios quísticos. La ausencia de celularidad neoplásica nos orienta hacia una enfermedad quística benigna sin olvidar que tanto el riñón poliquístico como el nefroma multiquístico pueden degenerar hacia un carcinoma renal, pero aún no se han  descrito casos que lo hagan hacia este tipo en particular. Si existe infiltración de la cápsula o parénquima renal adyacente, se establece el diagnóstico de carcinoma renal, que en algunos casos, puede ser mínimo en neoplasias con predominio de cambios quísticos. Esta degeneración quística dificulta el diagnóstico teniendo que mirar muchos cortes de la cápsula peritumoral y de las áreas sólidas para poder diferenciarlos.

En este caso se confirma que la punción aspiración con aguja fina (P.A.A.F.) es poco útil, siendo más rentable la utilización de pruebas de imagen como la ecografía o la tomografía (TAC).

Bibliografía    

1.       Eble J: Multilocular cystic renal cell carcinoma. WHO 2004; 26.

2.       Suzigan S, López-Beltran A: Multilocular cystic renal cell carcinoma. Am J Clin Pathol 2006;125:217-222

3.       Cao Y, Perry K: Renal neoplasms in younger adults. Arch Pathol Lab Med. 2005;129:487–491

4.       Nassir A, Jollimore J, Gupta R. Multilocular cystic renal cell carcinoma: a series of 12 cases and review of the literature. Urology, 2002 Sep; 60(3): 421 – 7.

5.       Kim JC, Kim KH, Lee JW. CT and US findings of multilocular cystic renal cell carcinoma. Korean J Radiol. 2000 Apr – Jun; 1(2): 104 – 9.

6.        Bloom TL, Gray Sears CL, William TR. Multilocular cystic renal cell carcinoma with osseous metaplasia in a 25 – year – old woman. Urology. 2003 Feb; 61(2): 462.

Comentarios

- Silvia Judith Hernández Martínez (04/05/2007 23:08:27)

Excelente caso, Felicidades!! Nosotros en Monterrey, Mexico tuvimos 1 caso y el pronóstico fue Excelente. De nuevo, felicidades por las imagenes!

- Willy Pinto (05/05/2007 4:34:41)

Muchísimas gracias, es un dato muy positivo saber que el pronóstico postquirúrgico es excelente, y que hay que tenerlo muy presente en las tumoraciones quísticas renales. Nuevamente gracias.

- CONCEPCION LARA (10/07/2007 10:08:27)

Felicidades. Magnífica iconografía.