Nº 881. Comunicación libre
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Angiosarcoma primario de bazo:presentación de un caso y revisión de la literatura Ana Belén Enguita Valls[1], Telma Meizoso Latova[2], María Concepción Garrido Ruiz[1], Rafael Navas Espejo[1], Miguel Angel Martínez Gonzalez[1] |
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lay:none">fiogf49gjkf0d Varon de 59 años de edad con esplenomegalia y sin otros datos clínicos. Se realiza esplenectomía. El bazo pesa 2635 gr de peso. Los cortes histológicos presentan un borramiento de la arquitectura normal del bazo con presencia de múltiples neoformaciones vasculares tapizadas por células endoteliales con marcada atipia citológica. Algunas de estas células adquieren una morfología en tachuela. Existe también infiltración en parénquima hepático remitido. Las técnicas inmunohistoquímicas han demostrado positividad para CD31, Factor VIII, Lisozima, CD8 y CD68. Han resultado negativas para CD34 y S100. Con el estudio histológico e inmunohistoquímico se concluye que se trata de un angiosarcoma. Los angiosarcomas primarios esplénicos son neoplasias raras y muy agresivas que metastizan frecuentemente y tienen un pronóstico funesto. Fueron descritos por primera vez por Langhands en 1879. La edad media de aparición es de entre 50-60 años. La patogenia del angiosarcoma esplénico es todavía desconocida. Algunos de los casos descritos en la literatura habían estado expuestos a radiación o a quimioterapia por linfoma. Algunos autores creen que se desarrolla sobre hemangiomas o hemangioendoteliomas previos. Las metástasis más frecuentes del angiosarcoma esplénico se dan en hígado, pulmón, ganglios linfáticos y hueso. El diagnóstico diferencial debe realizarse con el angioma litoral y el hemangioendotelioma.
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El angiosarcoma primario de bazo es una entidad rara de la que hay descritos muy pocos casos en la literatura. Es un tumor de muy mal pronóstico que es necesario saber reconocer.
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Paciente de 59 años de edad que presenta esplenomegalia y trombopenia. Se realiza esplenectomía. El bazo pesa 2635 gr. y al estudio macroscópico no presenta nódulos. El estudio histológico demuestra un borramiento total de la arquitectura del bazo debido a la existencia de múltiples neoformaciones vasculares, tapizadas por un endoteliot atípico que en ocasiones adquiere forma en tachuela. Se identifican mitosis.
Con todos estos hallazgos se concluye que se trata de un angiosarcoma primario esplénico con metástasis hepáticas. Tras este diagnóstico se realizó un estudio de extensión al paciente que presentó metástasis en otras localizaciones.
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Los angiosarcomas de bazo son neoplasias raras (1-2% de los sarcomas) y muy agresivas que metastizan frecuentemente y tienen un pronóstico malo.
Esta entidad fue descrita por primera vez por Langhands en 1879 y existen pocos estudios sobre este tumor. Desde 1879 hasta 1997 sólo se habían descritos 140 casos. El ultimo artículo pertenece a Neuhauser y colaboradores y presenta 28 casos y sus hallazgos de inmunohistoquímica.
Este tumor se da más entre los 50 y los 60 años aunque se han descrito 5 casos en edad pediátrica ( entre los 14 meses y los 15 años)
Clínicamente, se presentan como masas abdominales palpables y dolorosas en cuadrante abdominal superior izquierdo. Existe esplenomegalia en el 100% de los casos. Puede darse fatiga,,fiebre o hemorragia digestiva. Cursan con hemograma anormal ( anemia y trombocitopenia) Puede darse un hemoperitoneo por rotura esplénica.
La patogenia del angiosarcoma esplénico es todavía desconocida.
Algunos de los casos descritos habían estado expuestos a radiación o a quimioterapia por linfoma. Algunos autores creen que se desarrolla sobre hemangiomas o hemangioendoteliomas previos. Según los últimos estudios radiológicos, los estudios de imagen no son característicos
El estudio histológico presenta una formación de canales vasculares con estroma sarcomatoso y se han descrito calcificaciones masivas.
El estudio inmunohistoquímico demuestra positividad para marcadores endoteliales e histiocíticos. Esto podría deberse a que este tumor se origine de las células litorales aunque este tema está en controversia.
Las metástasis se producen en el 69 al 100% de los casos. Las metástasis más frecuentes del angiosarcoma esplénico se dan en hígado, pulmón, ganglios linfáticos y hueso. La supervivencia en pacientes pediátricos,es de 1 mes a 2años y en adultos, 14 meses tras su detección.
El diagnóstico diferencial debe realizarse con el hemangioendotelioma que presenta un patrón sólido con poca formación de vasos, atipia escasa y sin actividad mitótica, y con el angioma litoral que presenta canales vasculares con proyecciones papilares sin atipia ni pleomorfismo. El angiosarcoma no se considera ahora la contrapartida maligna del angioma litoral, si bien esto es un tema controvertido.
No existe ningún tratamiento eficaz solo existen terapias Paliativas Se.aconseja realizar esplenectomía.y No se ha demostrado beneficio claro con la quimioterapia y la radioterapia.
Según los artículos, el grado histológico no se correlaciona con el comportamiento y el índice mitótico, el tamaño tumoral y el tipo de tratamiento no son factores pronóstico.
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El angiosarcoma de bazo es una entidad rara y de mal pronóstico que debe diferenciarse de otros tumores vasculares de comportamiento más benigno
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1-Verge J, Albiol J, Navas M y C Martín. Angiosarcoma primario de bazo con metástasis hepáticas: presentación de un caso y revisión de la literatura. Cir. Esp. 2005; 78(1):50-2.
2-Neuhauser TS, Derringer GA, et al. Splenic angiosarcoma: a clinicopathologig and inmunophenotypic study of 28 cases. Mod Pathol. 2000;13:978-87.
3-Jun-Te Hsu, et al. Primary angiosarcoma of the spleen. J. Surg. Oncol. 2005;92:312-316.
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- Lizbet María León Herrera (09/05/2007 21:54:41)
- Victor Leonel Argueta Sandoval (11/05/2007 6:22:29)
- Oscar Marin (12/05/2007 1:41:42)
- Silvia Judith Hernández Martínez (24/05/2007 22:17:56)
- Maria Laura Haramboure (02/06/2007 22:14:45)
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